胃神经鞘瘤一例报道及文献回顾

尹济谦，赵文星，王骥 ，马红钦，刘利，杜羽升

(1.徐州医科大学研究生学院，江苏 徐州 221004；2.徐州医科大学附属医院普外科，江苏 徐州 221002)

胃肠道神经鞘瘤临床上罕见，其多发生于胃部，仅占所有胃部肿瘤的0.2%[1]。胃神经鞘瘤的临床表现不典型，且超声内镜特点缺乏特异性，术前常被误诊为其他黏膜下肿瘤，如胃间质瘤，误诊率相对较高[2]。2018年6月徐州医科大学附属医院普通外科经手术及病理确诊胃神经鞘瘤1例，现结合国内外文献对其诊疗过程加以分析，以提高对该病的认识。

病 例 资 料

一、一般资料

病人：女性，58岁，因“上腹部不适2年余”于2018年6月6日入徐州医科大学附属医院。病人2年来反复发作上腹部不适，无恶心、呕吐，无反酸、嗳气，自服“奥美拉唑”治疗，效果不佳。外院行胃镜检查提示食管正常，糜烂性胃炎，胃体隆起(性质待定)(图1)。病人既往无高血压、糖尿病等其他疾病及家族病史。入院体检未及异常发现。我院超声胃镜示：胃体隆起处呈不规则低回声，呈腔内外生长，边界清晰，内部回声欠均匀，起源于固有肌层，界面大小约5 cm×6 cm(图2)，考虑胃间质瘤可能。腹部增强CT(图3)：胃小弯近胃窦处不规则软组织密度影，大小约61 mm×46 mm，突向胃轮廓外，强化欠均匀，与周围组织分界清，胃周示多发小淋巴结影，间质瘤可能。病人术前诊断为“胃黏膜下占位：间质瘤？”，完善相关术前准备后拟行腹腔镜探查。

二、手术情况

术中腹腔镜探查见胃体小弯侧6 cm×5 cm大小肿块，自浆膜层凸起，胃大小弯侧均可及明显肿大淋巴结，盆腔、肝脏、肠系膜未探及明显转移病灶，取第3、4组淋巴结共4枚送检快速病理证实无转移。切除肿块及周围3 cm以上正常胃壁并行胃周淋巴结清扫术。确定无活动性出血后冲洗腹腔，放置引流管于左上腹部。

三、术后资料

病人术后第1天开始饮水并下床行走，第4天进食肠内营养液，术后第8天拔除腹腔引流管，术后第10天恢复良好后拆线出院。病理报告：胃梭形细胞肿瘤(图4)，肿瘤大小7 cm×6 cm×3.5 cm，切缘未见肿瘤累及，胃小弯侧淋巴结未见肿瘤转移(0/8)，胃大弯侧淋巴结未见肿瘤转移(0/14)，肿瘤细胞呈梭形，胞质淡嗜伊红，梭形核，无病理性核分裂。免疫组化回报：Ki67(+，约3%)，CD34(-)，CD117(-)(图5)，DOG-1(-)，S-100(++)(图6)，SMA(-)，Desmin(-)，Sox-10(+)，GFAP(灶+)。诊断为：胃神经鞘瘤。图7所示为CD117(+)对照图。2018年12月病人于徐州医科大学附属医院复查腹部增强CT(图8)及胸部平扫CT检查未见明显异常，现常规随访中。

讨 论

一、发病概况

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，于1988年首次被报道[3]，是由产生神经鞘的Schwann细胞异常增生引起。理论上讲，神

经鞘瘤可发生于所有神经的周围，但临床上以头颈部多见，发生于胃肠道者少见[4]。胃肠神经鞘瘤可发生于任何年龄，临床上以50～60岁女性更为常见[5]，因其发病率低、缺乏特征性的临床表现及影像学特点，术前常被误诊为胃间质瘤、淋巴瘤，甚至胃癌。本例病人根据CT、胃镜、超声胃镜术前主要考虑诊断为胃间质瘤。

二、临床表现

胃神经鞘瘤病人的临床表现缺乏特异性[6]，多数病人无特征性症状，可以仅仅表现为腹痛或腹部不适。其症状、体征主要取决于肿瘤大小和部位，如发生于贲门、幽门的肿瘤，当瘤体发展到一定程度后病人可出现梗阻症状，体检时可于上腹部触及圆形或椭圆形活动性肿块。Zheng等[7]报道认为腹痛和上消化道出血是该肿瘤常见的症状。但上述症状也可见于消化道的其他疾病，并无特异性，所以单从病史和症状而言，胃神经鞘瘤很难与胃间质瘤、胃癌等相鉴别。该病人仅表现为上腹部不适就诊。

三、内镜检查

胃神经鞘瘤在胃镜下常表现为黏膜下球形或椭圆形肿物，黏膜静脉扩张，黏膜皱壁呈桥形，有时可看到局部黏膜糜烂、充血、水肿或者溃疡等。胃神经鞘瘤在超声内镜下的特点为[8]：起源于固有肌层，回声常均匀减低，肿块边缘常见低回声晕环，钙化、囊性液化改变少见。临床上也可在超声内镜引导下活检[9]，但由于担心针道转移及种植的风险，目前对于超声内镜引导下穿刺活检尚存在争议。同时超声内镜也有一定的局限性，无法鉴别同样起源于消化道肌层的病变，例如胃间质瘤与胃平滑肌瘤。

四、影像学检查

CT是应用于胃肠道肿瘤最广泛的检查手段。胃神经鞘瘤的典型CT表现为：黏膜下边界清楚，边缘光整的肿块，相邻胃黏膜多不受累，且因为神经组织内脂质含量较高，平扫密度多低于周围肌肉组织，增强后多呈缓慢、均匀、轻度强化，有时也为中度强化。低密度无明显强化区常表明肿瘤内部有坏死、囊变、陈旧出血[10]。而胃间质瘤作为交界性肿瘤，其CT上也可表现出良性肿瘤质地均匀，增强后均匀强化等特点，因此在术前较难与胃神经鞘瘤鉴别。胃神经鞘瘤的MR影像表现鲜有报道。Karabulut等[11]在2002年首次报道MRI胃神经鞘瘤表现为：T1加权像上，胃神经鞘瘤会呈现出较低的信号强度，而在T2加权像上，则会表现出较高的信号强度。目前我们对于MRI在胃肠道肿瘤术前诊断中的应用认识较少，所以该病人术前未行磁共振检查。关于胃神经鞘瘤18F-2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(18F-FDG)正电子发射计算机断层显像(PET)/CT检查的表现多为个案报道[12-13]。Yap等[14]研究发现，胃神经鞘瘤肿瘤细胞中葡萄糖转运蛋白-1和葡萄糖转运蛋白-3表达活跃，且瘤体内可见炎症细胞浸润，从而引起18F-FDG摄取增高。而且我们认为，18F-FDG PET/CT检查价格昂贵，对于具有明确定位和手术指征的病人是否适用，尚待进一步讨论。本例病人其术前影像学、胃镜及超声内镜定位明确，手术指征充分，故未行18F-FDG PET/CT检查。

五、病理及免疫组化

此是胃神经鞘瘤的主要确诊手段。本病镜下有以下特点[15]：肿瘤的实质由梁状排列的长梭形细胞组成，胞质淡嗜伊红，核呈长梭形，核仁不明显，核分裂象罕见，肿瘤周围可见淋巴细胞及浆细胞浸润、外周淋巴细胞套形成，部分可伴生发中心形成。其中外周淋巴细胞套的形成最为重要，是胃神经鞘瘤区别其他部位神经鞘瘤的重要特征，也可与胃肠道间质瘤鉴别。免疫组化结果是确诊胃神经鞘瘤的“金标准”，肿瘤细胞表现为S-100(++)，CD117(-)，CD34(-)和DOG-1(-)[16]。有文章报道[17]，对于CD117(-)可疑病例多主张行c-kit及PDGFR基因突变检测来进行鉴别诊断。本例病人胃神经鞘瘤镜下无明显完整包膜，细胞呈栅栏状排列；免疫组化提示S-100呈强阳性反应，强烈提示胃神经鞘瘤，所以本例病人并未行c-kit及PDGFR基因突变检测。

六、治疗及预后

手术切除是胃神经鞘瘤最有效的治疗手段[1,18]，也有报道对于直径小于3 cm的肿瘤，行内镜切除术也是安全有效的方法。常见的手术方式有单纯的肿物切除术、胃大部切除或全胃切除术[19]。恶性胃神经鞘瘤罕见，预后差，且目前尚没有研究表明化疗和放疗对恶性胃神经鞘瘤有效。虽然该病人术前及术中均考虑诊断为胃间质瘤，有关专家共识[20]也不推荐常规淋巴结清扫，并且送检淋巴结未见肿瘤转移，我们担心假阴性的问题，则行胃肿物切除及淋巴结清扫术，随访至今病人恢复良好。

胃神经鞘瘤临床少见，临床医生应提高对此病的认识，了解诊断及鉴别诊断要点，争取早诊断及治疗。对于无明显临床症状，影像学检查提示胃壁黏膜下圆形、类圆形肿物，且边缘光整，密度均匀，均匀强化者，需考虑胃神经鞘瘤的可能。经手术完整切除肿瘤的病人一般预后较好，仅在不完全切除后有复发的报道[21-22]，所以一旦考虑有本病的可能，应及时行手术治疗。对于术中探查发现淋巴结肿大或考虑恶性者，建议进行淋巴结清扫。良性胃神经鞘瘤预后较好，恶性神经鞘瘤术后虽然复发率高、预后差,但手术治疗仍是有效的手段，因此应早发现、早治疗。