盆腔脂肪增多症4例诊治报道

王帅军，王文佳，宋志强，陈 彪，武 昊，吴建臣，李胜文⋆

（1.清华大学临床医学院，北京 100084；2.清华大学第一附属医院泌尿外科，北京 100016）

盆腔脂肪增多症是一种罕见的由盆腔内脂肪增多导致的以泌尿系及下消化道症状为主的良性疾病。由于病因不清，难以去除增多的脂肪组织，目前只能针对其引起的并发症进行治疗。我院收治4名盆腔脂肪增多症患者，分别采用输尿管膀胱再植术、Bricker回肠通道术以及保守治疗+随访观察的方法，治疗方式各有优劣，结合文献讨论，现报道如下：

1 病例1

男，52岁。B超发现左侧肾盂积水，左侧输尿管扩张。无腰腹疼痛和排便异常。入院查体：BMI：29.41 kg/m2，未发现全身脂肪瘤及下腹部肿物或异常膨隆。尿常规正常，血肌酐84.5 umol/L。IVU：膀胱形状为“倒梨形”；左输尿管上段扩张伴肾积水，肾脏显影延迟（图1a）。CT：膀胱呈梨形，位置抬高，直肠受压狭窄。左输尿管迂曲扩张，左肾重度积水。MRI：膀胱直肠周围可见增厚软组织，T1、T2均为高信号。MRU：膀胱呈倒梨形。诊断为盆腔脂肪增多症，于2006年06月行输尿管膀胱再植术。术中见大量脂肪组织包绕输尿管下段、膀胱以及直肠，脂肪组织质地较韧。清除部分脂肪组织，松解受压的患侧输尿管，并将左侧输尿管与膀胱顶部行粘膜下隧道再吻合。脂肪组织病理检查结果为：成熟脂肪组织。术后留置双侧输尿管D-J管1个月.术后1年复查IVU提示上尿路通畅（图1b）。随访至今，患者肾功能正常，无腰腹部疼痛症状。

图1a 术前静脉肾盂造影

图1b 术后1年静脉肾盂造影

2 病例2

男，46岁。因尿频尿急伴有血尿7年于2007年12月入院。无腰腹疼痛和排便异常。既往：2002年04月曾因腺性膀胱炎行膀胱电切手术。2004年03月年复查B超提示双侧输尿管扩张伴双肾积水。血肌酐异常：137 umol/L。入院查体：BMI：23.88 kg/m2；经直肠前列腺指诊：仅触及前列腺尖部。CT：双侧输尿管迂曲扩张，双肾重度积水；膀胱呈梨形，位置抬高；直肠受压狭窄；MRI：盆腔可见异常增厚软组织，集中于膀胱和直肠周围，T1、T2均为高信号（图2a）；MRU：膀胱呈倒梨形，前列腺密度均匀，位置抬高（图2b）。膀胱镜检查见后尿道延长，膀胱颈较高，后尿道及膀胱颈处可见绒毛样肿物，三角区粘膜瘢痕样改变，输尿管口不清。于肿物突起及可疑处钳取组织活检，病理报告：腺性膀胱炎。于2007年12月行输尿管膀胱再植+腺性膀胱炎电切术。术中见大量脂肪组织包绕、压迫双侧输尿管下段以及膀胱，双侧输尿管上段明显扩张。术中清除部分脂肪组织，双侧输尿管离断后于膀胱顶部做粘膜下隧道吻合。脂肪组织病理检查结果：增生性脂肪组织。术后留置双侧输尿管D-J管1个月。术后3月复查血肌酐：126 umol/L。2018年复查B超提示双肾轻度肾积水。

图2a 术前MR T2WI

3 病例3

男，50岁，因双侧腰部疼痛2周于2018年07月入院。表现为双侧腰部间断性轻微钝痛，无发热。有尿频尿急尿痛症状4年，无肉眼血尿，排便无异常。2014年因腺性膀胱炎行膀胱电切手术。2018年01月无明显诱因出现排尿困难，当地医院诊断为尿道狭窄，反复行5次尿道扩张手术，手术效果欠佳。2018年03月尿路刺激症状加重，诊断为腺性膀胱炎，遂再次行膀胱电切手术。入院查体：BMI：27.58 kg/m2；直肠指诊仅触及前列腺尖部。尿白细胞、红细胞均为阴性；血肌酐172.0 umol/L；左GFR：33.8 ml/min，右GFR：30.5 ml/min；最大尿流率24.3 ml/s，尿流量：491.8 ml。B超：双侧输尿管上段轻度扩张；膀胱壁增厚，以三角区为著，厚约0.8 cm，局部呈息肉样改变。CT：盆腔脂肪增多；膀胱壁呈倒置梨形，底壁增厚；左输尿管略扩张，左肾轻度积水。MRI：膀胱呈倒梨形，周围密布软组织，，T1、T2均为高信号；前列腺密度均匀，位置抬高。进一步行钡剂灌肠造影，发现直肠与乙状结肠末段走行不自然，官腔狭窄，未见充盈缺损及龛影（图3a）。尿道逆行造影：尿道膜部呈笔尖样改变；尿道前列腺部显示欠佳；嘱患者做排尿动作时见膜部1 cm长狭窄段，管腔直径0.5 cm（图3b）。诊断为盆腔脂肪增多症，腺性膀胱炎。于2018年08月行膀胱电切术。顺利置入F21号膀胱镜，见膀胱颈后唇明显抬高，双侧输尿管口显示不清。术中电切膀胱三角区及尿道前列腺部多发散在滤泡样肿物。术后病理：腺性膀胱炎。术后患者排尿困难症状较前减轻，尿路刺激症状亦有所改善。术后第3天仍未排便，CT提示不完全肠梗阻，经反复给予灌肠处理后好转。2019年01月复查血肌酐：129.0 umol/L；B超见左输尿管上段轻度扩张，左肾轻度积水。

图3a 直肠造影

图3b 尿道逆行造影

4 病例4

男，29岁，2016年05月因血尿就诊于当地医院，诊断为腺性膀胱炎，行膀胱电切术。术后半年复查B超发现双肾积水，置入右侧输尿管支架管，左侧输尿管置管困难，放置失败。2017年12月因左肾持续性积水不缓解行左肾造瘘术。为拔除左肾造瘘管于2018年03月来我院。既往体健。入院查体：BMI：24.49 kg/m2；直肠指诊：前列腺表面光滑，中央沟存在，因位置较高无法触及上极。血肌酐118 umol/L。CT：双侧输尿管迂曲扩张；膀胱受压变形，周围见脂肪密度影（图4a）。MRI：T1WI示盆腔内脂肪沉积呈高信号；T2WI压脂序列可见盆腔及皮下脂肪不均匀抑制（图4b）。诊断为盆腔脂肪增多症，于2018年04月行腹腔镜回肠通道术+经尿道膀胱电切术。术中保留膀胱，回肠造口置于右腹直肌旁平脐下2 cm处。同时拔除左肾造瘘管。术后留置双侧输尿管单J管。1月后复查血肌酐：109 umol/L。2018年05月及06月，右侧及左侧输尿管支架管先后自行脱落，分别行右肾造瘘+右输尿管支架管置入术以及左肾造瘘+左输尿管支架管置入术。2018年12月来我院复查，血肌酐：136 umol/L，拟更换输尿管支架管，术中发现双侧输尿管回肠吻合口狭窄，使用Bard球囊扩张吻合口（压力20～25 mPa，维持5 min），置入2根中段膨大的海马管（图4c）。并于2周后拔除双肾造瘘管。2019年01月查血肌酐：117 umol/L，CT同术前无明显改变。

图4a 术前CT

图4b 术前MR T2WI

图4c 术后KUB

5 讨 论

Engels于1959年首次报道盆腔脂肪增多症。本病是一种以直肠旁和膀胱周围脂肪组织增生，并产生以泌尿系及下消化道症状为主的良性疾病。病因尚不明确，有学者认为可能为与慢性下尿路感染有关，下尿路感染导致盆腔脂肪异常积聚[1]。也有学者认为盆腔脂肪增多症是肥胖症的局部表现[2]，徐涛等[3]荟萃了国内外81例盆腔脂肪增多症的患者，其中58%存在不同程度肥胖，27%无肥胖，消瘦者占14%。另外，有报道认为HMGI-C基因易位可能是重要的发病因素[4]。盆腔脂肪增多症病理特点为：异常增多的脂肪组织在盆腔包绕并压迫局部脏器，使之变形或移位，导致输尿管下段、膀胱颈部、后尿道、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变。早期患者可无症状，随病情进展约半数患者出现尿路刺激症状以及排尿困难症状，约22%的患者出现腹泻、下腹部疼痛等肠道症状。输尿管逐渐扩张，肾积水，部分患者最终出现肾功能减退甚至尿毒症。前列腺位置通常较高，因此直肠指检不易触及，有时可在直肠前壁触及盆腔包块，包块大小及硬度不一，排尿后包块不消失。盆腔脂肪增多症常合并高血压，Crane等[5]报道13例病人中有高血压患者10例，约75%的患者伴有腺性膀胱炎。有报道发现盆腔脂肪增多症合并膀胱小细胞癌，原因尚不明确[6]。

由于盆腔脂肪增多症的症状不具有特异性，诊断主要依赖于X线、CT、MRI检查。骨盆区平片或腹部平片示典型的骨盆透明征，在低电压摄片时更为明显。典型IVU可见膀胱形状变为倒梨形[7]。由于直肠亦受脂肪压迫，钡灌肠可见直肠伸直，远段乙状结肠伸直抬高，管腔变细，呈特征型塔型直肠影像。CT容易发现膀胱及直肠周围大面积低密度脂肪影，CT值在-40～-100Hu之间。同时可见盆腔内脏器受压表现，如膀胱变形抬高、精囊和膀胱后壁之间的间隙增宽等，并可以对膀胱形态、与周围毗邻关系进行数据测量进而评估病情进展[8-9]。MRI对脂肪信号敏感，可以多平面成像，现已成为本病检查的最好方法。异常增生的脂肪组织在T1WI序列表现为高信号，T2WI序列呈中等稍高信号。MRI横断面和冠状面的形态学表现与螺旋CT的表现相似，在MRU(磁共振水成像)上可见双侧输尿管肾盂扩张积水，狭窄段位于输尿管下段膀胱入口处，膀胱的形态学变化与CT相同。膀胱受压变形以矢状面观察较佳，直肠受压情况则以轴位显示较好;膀胱精囊腺之间脂肪增多致两者之间距离加宽，膀胱精囊角增大以矢状面显示直观。既往报道很少关注患者的尿动力学情况，刘可等[10]分析7例PL患者的尿动力学资料，认为最大逼尿肌压力及逼尿肌开放压力升高等梗阻相关变化与PL密切相关。提示临床医生重视患者尿动力学检查。

6 治 疗

目前盆腔脂肪增多症发病机制尚不明确，因此在治疗方面无统一路径。目前治疗方法有保守治疗和手术治疗。保守治疗可以长期服用抗生素、减肥、控制饮食、置入双J管等。程继义等报道给以长期抗生素加理疗，可缓解下尿路症状[11]。贺大林[12]等使用奥利司他控制患者体重，半年后患者血尿症状消失，尿频、尿急症状有所缓解。Sacks采用节食疗法治疗一位中年男性患者，随着体重的下降，盆腔脂肪增多症相关症状也逐渐消失；而停止治疗后不仅体重恢复，原有的症状也逐渐复现，提示节食对治疗盆腔脂肪增多症具有一定的作用[13]。

外科治疗主要解决尿路梗阻造成的严重肾积水以及严重的肠道梗阻。Crane认为40%的患者需要通过手术解除输尿管梗阻[6]。Klein[14]认为本病与年龄相关，其中年轻患者病情进展往往较快，早期即可出现尿路梗阻，需及时手术干预。而老年患者病情则进展较为缓慢，定期复查肾功能即可，必要时手术。目前常用的手术方法有盆腔脂肪清除术、输尿管膀胱再植术、尿流改道术、经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术以及临时缓解尿路梗阻的措施如经皮穿刺肾造瘘术或膀胱造口术。需要注意的是，这种异常脂肪组织血运较丰富，且与盆腔脏器粘连紧密，手术易造成出血和盆腔脏器损伤。Ali等[15]为1例PL男性患者（BMI：31.8）施行盆腔脂肪清除手术，术后患者膀胱容量由术前100 ml增至400 ml，且耻骨上疼痛感较前减轻。Halach-mi等[16]为1例60岁男性患者行输尿管下段切除+输尿管膀胱再植术，并联合超声抽脂仪抽吸脂肪组织，以保护输尿管的血供。手术效果满意。但也有学者认为手术移除脂肪组织并不能改变盆腔脏器的位置，而且脂肪增生机制不清，手术无法防止脂肪再生，因此是否应选择手术去除盆腔脂肪有待进一步研究。对于入院时肾功能已严重受损的患者应及时行肾造瘘，后期再行尿流改道术，尤其是年轻患者。既往文献报道使用回肠通道术居多[2，17]，但也有报道使用输尿管皮肤造口术[18]，具体采用何种尿流改道术后目前尚无定论，但原则是行高位尿流改道。Tong[19]采用单纯膀胱电切手术治疗一对合并有增殖性膀胱炎的兄弟患者，年龄分别为36和38岁。短期随访结果显示，尽管盆腔脂肪仍持续存在但患者排尿困难症状缓解。

我院2例患者在出现肾积水时施行输尿管再植术。例1术后3月血肌酐下降。例2术后1年复查IVU提示肾积水减轻。我们认为，输尿管再植术虽没有完全清除脂肪组织，却能改善输尿管引流，阻止肾积水的进一步加重，防止肾功能的恶化。输尿管再植术的不足之处在于，其无法从根本上解决因膀胱壁增厚、膀胱顺应性下降以及下尿路梗阻所带来的困扰，随时间进展仍无法避免排尿困难、肾积水等继发性改变。因此笔者对近期收治的1例50岁中年男性患者行“膀胱电切+输尿管置入术”，根据定期膀胱镜检查结果决定是否再次行膀胱电切手术。如反复电切仍无法有效治疗尿路梗阻，则需行高位尿流改道。另1例患者为青年男性，考虑到其肾功能较差以及尿路梗阻病情进展高风险性[15，16，20]，遂行高位回肠通道手术。术中保留膀胱，针对腺性膀胱炎建议患者每半年复查1次膀胱镜检查。