以神经功能缺损起病的主动脉夹层13例临床特点分析

周建波，杨小华，罗振中

主动脉夹层(aortic dissection，AD)是常以胸腹部剧痛为主要表现的心血管危急重症之一，其高死亡率以及逐年增高的发病率[1]成为临床医疗安全并威胁患者生命的重大隐患。AD患者临床表现复杂多变，可以同时累及全身多个系统，因此其误诊率较高[2]。对于以神经功能缺损症状起病的主动脉夹层患者，诊治过程中往往会因过度关注神经系统症状，容易导致误诊漏诊，尽早确诊尤为困难[2，3]。现将天门市第一人民医院近年收治的13例以神经功能缺损缺损起病的主动脉夹层患者的临床资料并文献分析如下，以期临床尽早确诊和治疗，从而降低患者的死亡率，减少医疗隐患。

1 资料与方法

1.1 一般资料与方法 选取2016年9月～2019年12月在我院就诊的13例以神经功能缺损症状起病的AD患者为研究对象。回顾该13例AD患者的一般资料、主要临床症状体征、影像学资料及治疗和转归。其中男10例，女3例，平均年龄(54.2±12.3)岁。所有AD患者的确诊依据CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)、核磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)、核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)。所有患者均进行头颅CT或头颅和脊髓MRI等检查，以便对神经功能缺损症状相关的神经系统疾病进行鉴别和排查。如患者合并胸腹背部疼痛等其他系统症状时，常规行心电图、肌钙蛋白I等检查行鉴别诊断。

2 结 果

本研究13例患者中12例有高血压病史(92.3%)，2例有脑卒中病史(15.4%)，2例有冠心病病史(15.4%)，1例有糖尿病史(7.7%)。所有患者中，发病时伴有向胸腹背部放射性疼痛者仅有3例(25.0%)。13 例患者中以脊髓病变起病的4例(30.8%)，以急性缺血性卒中(acute ischemic stroke，AIS)起病的有2例(15.4%)，以短暂性脑缺血发作、癫痫、头晕头痛等其他神经系统症状起病的有5例(38.5%)，有2 例(15.4%)在起病或发病后即出现持续性意识障碍，另有2例(15.4%)患者起病时伴有顽固性低血压休克。入院时有6例患者(46.2%)双侧上肢血压差距明显(两侧收缩压相差≥20 mmHg)，一般而言相对健侧瘫痪侧血压明显偏低(见表1)。

本研究中共有12例AD患者通过主动脉CTA 确诊并分型，典型AD患者的主动脉CTA图像见图1、图2，另有1例患者因考虑为脊髓病变行腰椎MRI时发现异常(见图3)，遂行MRA检查确诊。13例患者中Stanford A型夹层9例，Stanford B型4例。本研究中合并AIS的患者梗死灶多表现为大面积梗死，病情较危重。入院后所有患者均进行药物治疗，因本院不具备手术条件，其中7例转上级医院手术，4例放弃治疗而自动出院，2例患者治疗过程中死亡(见表1)。

图1 AD患者CTA重建图像

图2 AD患者CTA断层图像

图3 AD患者腰椎MRI平扫图像

表1 AD患者的临床特征

3 讨 论

根据主动脉夹层的起源和受累部位，Debakey分类法将主动脉夹层分为Ⅲ型，病变涉及升主动脉约占夹层的2/3，即DebakeyⅠ型、Ⅱ型又称Stanford A型，而DebakeyⅢ型的病变不涉及升主动脉约占1/3，又称Stanford B型。夹层动脉可使不同部位的分支血管开口受累，从而造成相应脏器血液供应障碍，因受累范围不同而临床表现错综复杂。既往研究显示约5%～10%的AD患者可并发AIS[4]，其中尤以Stanford A型夹层为甚，有文献报道Stanford A型夹层合并AIS的几率在3%～32%之间[5]，这与本研究结果基本一致。

胸腹腰背部疼痛是主动脉夹层最为显著的特征之一，疼痛多呈刀割样或撕裂样，患者也常常因疼痛剧烈引起医护人员高度警惕而能尽早确诊，但部分患者没有明显疼痛症状[6]，极易导致误诊漏诊，本研究中有9例患者并未出现明显胸腹背部疼痛。AD所导致的神经功能缺损主要包括颅内缺血导致的AIS以及脊髓缺血导致的脊髓病变，其中合并AIS最重要的发病机制可能是夹层撕裂波及颈动脉等弓上区域，导致颅内供血动脉缺血而致病[7]，该机制所导致的梗死灶多面积较大，通常病情及神经功能缺损严重，而且进展迅速，预后较差。此外夹层所导致的低血压也容易诱发AIS，而低血压的发病机制可能为心脏压塞、急性重度主动脉瓣关闭不全、夹层动脉瘤破裂大出血、假腔压迫神经等原因。本研究中有2例AIS患者合并顽固性低血压，经多方查找病因而及时确诊AD。而对于以脊髓病变起病的AD患者主动脉夹层一旦破裂尤为严重，病情更为凶险，其发病机制主要是由于腹主动脉内膜撕裂至胸12水平影响腰动脉，从而波及脊髓前后动脉的血液供应，导致脊髓急性缺血性，随着腹主动脉向下撕裂至腰2水平影响到肾动脉，还可出现血尿、少尿及顽固性高血压等表现，本研究中即有2例患者出现血尿、排尿困难及双下肢冰冷等表现与此相符。

AD常起病凶险，死亡前确诊比例低，如不能及时诊断和有效治疗，在发病最初24h内病死率极高[8]。高血压、动脉粥样硬化、炎症及以马凡综合征为代表的遗传因素等为其发病的常见诱因[9]，其中以高血压、动脉粥样硬化更为常见，本研究13例患者中即有12例合并高血压，与此相符。因此要想降低以神经功能缺损症状起病的AD患者的误诊及漏诊率，首先应该提高警惕，加强对AD的认识，在考虑常见病、多发病的同时，对于致死率、致残率以及病情复杂多变的疾病也不能忽略[10]；当然对患者进行详细问诊和全面细致的查体，尤其是高血压患者常规测量双上肢血压、触摸双侧桡动脉搏动，再比如脊髓病变患者注意触摸足背动脉搏动等是尽早确诊的前提，同时对于新出现的症状和体征或与诊断不符的临床表现更不能掉以轻心，本研究中1例以脊髓病变起病的患者后期出现血尿、双下肢疼痛冰冷等表现未引起足够的重视而最终延误诊治；另外对于缺血性卒中患者合并顽固性低血压在排查消化道出血等常见原因时，也需注意考虑AD可能；因此要从临床表现的蛛丝马迹中发现本病的临床表现和体征，抓住重点、疑点进行有效的鉴别诊断，此外还应尽可能按照一元论的观点来解释所有症状，一旦发现局灶性神经功能缺损体征伴有双侧血压不对称、脉搏短绌、顽固性低血压等表现时，应怀疑存在AD可能[11]，尽早行大动脉CTA、核磁共振血管造影、超声心动图、主动脉DSA等检查确诊[12]。