股骨动脉瘤样骨囊肿——2020年读片窗

李天豪 陈其春 王龙胜

1 病史摘要

患者女性，42岁。5天前自感右侧髂关节处疼痛，右侧卧位时加重，疼痛难忍，休息后无明显缓解。专科检查：右侧髋关节压痛阳性，未触及明显包块，右髋活动受限，“4”字征阳性，皮肤表面无破溃、感染迹象，生理反射存在，病理征未引出。女性肿瘤十二项均阴性，C-反应蛋白(15.8 mg/L)升高，碱性磷酸酶(151U/L)升高。

2 影像表现

X线及CT表现：右侧股骨近段粗隆间见一类圆形低密度骨质破坏区，局部骨皮质稍变薄，皮质完整，其内似见分隔，可见硬化边(图1)，病灶呈膨胀性生长，CT软组织窗病灶内密度不均，似见液平(图2)。MRI 平扫： T1WI病灶呈低信号，T2WI病灶呈高低混杂信号，并形成特征性液-液平面，周围见低信号硬化环(图3～5)。

图1 股骨X线 平片

图2 CT冠状面重组

图3 T2WI冠状面

图4 T1WI横断面

图5 T2WI横断面

3 术中所见及病理结果

术中见右股骨粗隆间及股骨颈骨髓腔内大量灰黄灰褐色质软组织，刮除病灶送病理检查。病理结果：(右股骨粗隆)动脉瘤样骨囊肿。

4 讨论

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst，ABC)是一种少见的良性骨肿瘤，目前病因尚不明确。部分学者[1-2]认为，该病可能是在肿瘤或是外伤的基础上，由于小静脉血栓或异常的动静脉交通形成而导致的局部血液循环障碍。ABC好发于10～20岁青少年，该病的主要病理改变为充盈血液的囊被结缔组织分隔，分隔物主要由纤维母细胞、破骨细胞性巨细胞和反应性编织骨组成，故又称骨膜下血肿、骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿 以及良性骨血管瘤等。根据是否有原发病变将其分为原发性及继发性。继发性ABC占20%～30%，可继发于软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤及骨纤维异常增生症等。根据病变部位和形态等特点，将其分为3类： ① 偏心型，为动脉瘤样骨囊肿中最常见类型；②中心型，表现为股骨上段不规则膨胀性骨质透亮区，其内似可见线状分隔影，病变周边可见骨质硬化边，病变可沿股骨长轴生长；③骨旁型，最少见。本例属于中心型ABC。患者最常见的临床症状为肿胀、疼痛 及局部压迫症状，部分患者可触及肿块。当ABC发生于浅表骨时表现为局部包块，较大者可有病理性骨折。

影像表现： ABC根据自然演变过程分为三个时期。溶骨期：表现为病变轻度膨胀，无骨间隔；膨胀期：成膨胀性骨质破坏，皮质变薄， 有骨膜反应，呈特征性的“吹气球”样外观；成熟期：骨质增生硬化显著，囊壁增厚，间隔增粗，形成致密骨块。CT表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，周围骨质呈薄壳状，骨皮质变薄隆起，皮质多完整。MRI表现为边界清楚的膨胀性骨质破坏区，液体信号为主的囊腔其内见薄的分隔，常见液-液平面，ABC中的囊壁及其内间隔呈边缘清楚的低信号，通常认为其为纤维组织所致，T1WI上病变囊腔的液-液平面上下方的液体内均可见高信号，可能与液体内含有高铁血红蛋白有关。

鉴别诊断：ABC需要与单纯性骨囊肿、骨巨细胞瘤及血管瘤、骨纤维异常增殖症及软骨黏液样纤维瘤鉴别。①单纯性骨囊肿：多为中心性骨质破坏，膨胀程度较轻，多无液-液平面，但单房样ABC与单纯性骨囊肿(尤其骨囊肿合并出血，出现液-液平面)表现有时相似。 但动脉瘤样骨囊肿多形态不规则， 其内见骨性分隔。骨囊肿形态规则， 沿骨长轴生长， 边界清， 一般MRI呈典型的长T1及长T2信号。②骨巨细胞瘤：好发年龄为20～ 40岁， 男性较多， 好发于长骨骨端， 有实性成分，靠近关节面膨胀性偏心性横向生长，骨质破坏呈皂泡样， 肿瘤边缘多无增生硬化， 内无钙化和骨化， 病变内部骨性分隔短小、 粗大， 一般不出现液-液平面[3]。③血管瘤： 病变内可见粗大的骨小梁， 其内可见典型的栅栏样改变。 ④ 骨纤维异常增殖症：多位于骨干或干骺线， 略为偏心， 纵向膨胀性生长， 瘤内见散在钙化软骨， 呈毛玻璃状密度， 可呈多发性， 骨皮质边缘厚薄不均匀和硬化。⑤软骨粘液样纤维瘤：好发于青少年，男性较多见，位于干骺端，呈偏心单房或多房骨质破坏，常形成所谓的“阴阳”脸谱样表现，CT发现钙化有助于诊断[4]。