非酮症高血糖性偏身舞蹈症的影像诊断——2020年读片窗(4)

王 超 田 莹 邱晓晖 章辉庆

1 病史摘要

患者，女性，74岁，左上肢不自主抖动半月，不伴视物旋转、恶心、呕吐等症状。既往有高血压、糖尿病病史10年，血糖控制不佳。体检：体温36.0℃，心率75次/分，呼吸18次/分，血压153/81 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，空腹血糖21.76 mmol/L，糖化血红蛋白15.4%，尿葡萄糖4+，尿酮(-)。

2 影像学检查

头颅MRI平扫示右侧纹状体区(右侧尾状核头、苍白球、壳核)T1WI序列呈高信号，内囊未受累(见图1)，T2WI及Flair抑脂序列未见明显异常(见图2、3)，DWI、ADC图及SWI壳核呈稍低信号，尾状核头及苍白球信号未见明显异常(见图4、5)。头颅CT平扫示右侧纹状体区密度较对侧稍增高(见图6)。

图1T1WI图2 T2WI图3 Flair抑脂序列

3 临床诊断

非酮症高血糖性偏身舞蹈症，经临床控制血糖治疗，患者症状缓解后出院。

4 讨论

非酮症高血糖性偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH)常见于2型糖尿病血糖控制不佳的非酮症性高血糖患者，好发于亚洲老年女性。其可能原因为：①遗传因素；②绝经后女性雌激素水平降低，导致多巴胺受体产生超敏现象，产生多巴胺能高反应[1]。

HC-NH典型临床表现为偏身舞蹈症(单侧肢体快速、粗大无节律的不自主运动)、非酮症性高血糖、症状肢体对侧纹状体CT高密度和/或MRI T1WI序列高信号，称之为HC-NH三联征。根据其临床症状、实验室检查及影像学表现，可将HC-NH分为以下5种类型：①经典型；②临床症状及影像学表现(+)，高血糖(-)；③高血糖及临床症状(+)，影像学表现(-)；④高血糖、影像学表现(+)，临床表现(-)；⑤高血糖、影像学表现(+)，但表现为双侧肢体症状[2]。

HC-NH主要累及纹状体区(尾状核头、苍白球、壳核)，其中壳核最常受累，苍白球或尾状核头常不单独受累，双侧基底节区也可单独受累，但内囊不受累。纹状体区CT表现为高密度、MRI T1WI序列呈高信号为其特征性表现，MRI T2WI序列可呈低、等或高信号，DWI可呈高、等或低信号，ADC图呈低信号，ADC值降低，SWI呈低或高信号，增强不强化，但这些序列特征性均不及T1WI序列明显。

关于纹状体区异常密度/信号改变，此前已有相关研究。Fujioka等[3]经动物实验证实，基底节区缺血5 d后，纹状体内出现大量锰沉积，MRI T1WI序列呈高信号。Shan等[4]尸检中发现，HC-NH患者病变区有肥胖型星形细胞聚集，并可见细胞内有大量锰聚集。另外，在部分患者MRI 波谱检查中发现NAA峰、NAA/Cr值降低，Cho峰及Cho/Cr值升高，并出现乳酸峰，提示病变区域神经元代谢障碍、功能受损，而胶质细胞增生及缺血性无氧糖酵解[5]，与前两者结论相一致。而高血糖可引起脑组织缺血、蛋白质变性，导致纹状体区矿物质(锰)沉积，出现CT呈高密度，另外，锰可产生顺磁性效应，导致MRI T1WI序列呈高信号，但为何多为单侧受累，原因尚不明确。

HC-NH为可逆性病变，临床经积极控制血糖、改善脑循环后病变范围可缩小或消失，部分治疗欠佳者，纹状体区病变可进展为脑梗死，这也说明纹状体区异常信号为缺血所致。

本病需与基底节区生理性钙化、甲状旁腺功能减退、出血性脑卒中、Fahr病及肝性脑病等鉴别，但结合病史、临床表现及影像学特征表现不难诊断。