酷似颈内动脉缺如的右侧颈内动脉起始部闭塞1例

刘 丽 张 余 李 鑫 陈朝洲 李兴贵 展群岭 金 戈

1 病例资料

患者男性，59岁，因“突发左侧上下肢无力伴言语不清7 h余”于2017年12月30日入院。既往有高血压病史3年，无短暂性脑缺血发作等缺血性脑卒中病史。入院查体：血压122/66 mmHg (1 mmHg≈0.133 kPa)，神志清，右利手，言语含混，发音欠清晰，粗测定向力(时间、地点和人物)、计算力、记忆力等高级认知功能均基本正常，脑神经检查可见左侧鼻唇沟浅，伸舌偏左。左上肢肌力2级，左下肢肌力4级，右侧肢体肌力5级，肌张力均正常，左侧偏身浅感觉减退，双侧病理征阴性。美国国立卫生研究院卒中量表(national institute health stroke scale，NIHSS)评分为9分(言语2分，面瘫1分，上下肢肌力5分，感觉1分)。发病3 h后在当地医院就诊，发病7 h后转入我院。急诊头颅CT检查示右侧豆状核、内囊和侧脑室旁白质密度稍减低，骨窗下可见右侧颈动脉管发育完整(见图1)，Alberta卒中项目早期CT评分为9分。入院诊断：右侧基底节及侧脑室旁梗死(急性期)；原发性高血压2级(极高危)。局麻下急诊数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查显示右侧颈总动脉-颈外动脉移行处狭窄，狭窄程度约为66%，未见右侧颈内动脉显影，右侧颈外动脉及其分支明显增粗，通过细侧支血管与同侧眼动脉交通，大脑中动脉M1段及穿支动脉未见明显显影；右侧大脑前动脉A2段以远由对侧大脑前动脉通过前交通动脉代偿供血，右侧大脑前动脉及大脑后动脉通过软脑膜动脉参与右侧大脑半球额颞顶区代偿供血(见图2)。根据美国介入和治疗神经放射学学会侧支循环评估系统分级为2级(中等程度的侧支循环形成)。经DSA三维血管重建反复观察，右侧颈内动脉全程均未显影。最终诊断：右侧基底节及侧脑室旁梗死(急性期)、右侧颈内动脉闭塞(C1段起始部)和原发性高血压2级(极高危)。由于无法找到颈内动脉开口位置，故放弃机械取栓或支架植入，仅给予动脉溶栓处理。在右侧颈总动脉中段使用5F单弯导管外接微量泵缓慢泵入重组组织型纤溶酶原激活剂 20 mg，速度为1 mg/min。溶栓后仍未见右侧颈内动脉显影，但患者言语不清好转，左侧上下肢肌力均恢复至5-级，复测NIHSS评分为3分(言语1分，面瘫1分，感觉1分)。患者拒绝颈总动脉狭窄支架血管成形治疗，术后给予阿司匹林及氯吡格雷双联抗血小板聚集、丁苯酞促进新生血管形成、依达拉奉清除氧自由基、扩容和他汀类药物等治疗。发病1个月后门诊随访，头颅MRI示右侧豆状核、内囊及侧脑室旁梗死病灶(见图3)。言语、左侧中枢性面舌瘫和上下肢无力均基本恢复正常，NIHSS评分为1分(感觉1分)，改良Rankin 量表评分为0分。

2 讨论

颈内动脉缺如是临床上一种罕见的先天发育异常，发病机制尚不明确，多数学者认为可能由于胚胎时期受外界因素影响导致颈内动脉发育中断[1]。部分颈内动脉缺如患者由于存在良好的侧支循环代偿，可无明显临床症状。影像学检查如同时满足：①CT血管造影、磁共振血管成像或DSA提示颈内动脉全程未显影；②CT骨窗显示颈动脉管发育不全或缺如。即可确诊颈内动脉先天缺如[2]。本例患者DSA下可见右侧颈外动脉及其分支异常增粗，其主干管径基本与对侧颈内动脉一致，考虑与其承担侧支代偿机制有关。反复多角度观察及三维成像均未见有颈内动脉起始部闭塞残端，极易误诊为颈内动脉先天缺如，仔细观察CT骨窗后发现右侧颈内动脉管发育良好，故排除颈内动脉缺如，考虑为颈内动脉起始部完全闭塞，由于颅底未见明显烟雾状异常血管网，故不考虑单侧烟雾病[3]。根据其侧支循环代偿情况，分析原因可能为颈内动脉起始部慢性完全闭塞，或在颈内动脉C7段慢性闭塞的基础上，由于血栓负荷量逐步增加，血栓一直延续到颈内动脉起始部。此外，尚不能完全排除颈内动脉起始部或C7段重度狭窄的基础上急性血栓形成或发生栓塞的可能。由于夹层动脉瘤导致的颈内动脉急性闭塞很难在短期内形成较好的侧支代偿而经常出现大面积梗死，故该患者为颈内动脉夹层后发生缺血性卒中的可能性小。

本例患者DSA下可见有多重血管侧支循环机制形成，其中右侧大脑中动脉皮质支通过软脑膜动脉由同侧大脑前动脉、大脑后动脉和颈外动脉分支进行代偿，故未导致该供血区域大面积梗死。但大脑中动脉M1段及其发出的穿支豆纹动脉无较好的代偿机制，导致豆状核、内囊和侧脑室旁白质发生分水岭梗死，不排除与入院前血压波动或阵发性心律失常等原因导致血流动力学障碍加重有关。虽然动脉溶栓后颈内动脉未能再通，但在溶栓和扩容等治疗后神经缺损症状明显改善，考虑动脉溶栓仍可改善微血管床、挽救部分缺血半暗带；扩容治疗后也可改善右侧皮质下分水岭区的灌注，从而减轻神经功能缺损；此外由于侧支循环代偿较好，故在超时间窗下动脉溶栓也可以取得较好效果，且发生高灌注综合征风险较小。Nogueira等[4]研究证实，对于前循环大动脉闭塞的急性缺血性脑卒中患者，经严格筛选后血管内治疗时间窗延长至24 h内仍可获益。但是对于酷似颈内动脉缺如实为闭塞的患者，一旦侧支循环代偿差且溶栓治疗无效，是否可以尝试使用导丝或导管探查颈内动脉开口并进行机械取栓、碎栓或支架治疗,目前尚无确切充分依据，需要在临床实践中进一步探讨。