一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室患者的中期疗效△

葛同开，陈寄梅，许 刚，岑坚正，温树生，罗丹东

［广东省心血管病研究所心外科重症监护室广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510100］

全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）是治疗功能性单心室达到生理性矫治的有效手术术式，包括心房内隧道、心房内管道或心房外管道。目前临床上多数中心应用心外管道TCPC。现总结广东省人民医院采用一期心外管道TCPC矫治复杂先天性心脏病50例患者的临床资料，分析术后临床疗效，报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性总结广东省人民医院2008年1月1日至2016年12月31日一期TCPC治疗功能性单心室病50例患者的病历资料（详见表1），其中女17例（34%），男33例（66%）；手术年龄（10.5±7.6）岁，体质量（25.3±13.2）kg。所有患者术前均有活动后发绀、气促等临床表现。术前动脉血气示饱和度为80.1%±7.5%，术前血红蛋白浓度为（176.9±29.3）g/L，术前红细胞压积为0.52%±0.09%，术前肺动脉指数为（345.5±174.0）mm2/m2，术前肺动脉压力为（14.4±4.3）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。术前均经彩色超声心动图及多层螺旋计算机断层扫描（computed tomography，CT）三维成像或造影明确诊断。

表1 术前主要病种 ［n=50，n（%）］

1.2 手术方法

本组患者均采用胸骨正中切口径路手术，常规测肺动脉压和中心静脉压，在常温体外循环下手术。一期手术：充分解剖游离主肺动脉，左、右肺动脉及上、下腔静脉。上腔静脉插管尽可能至无名静脉，下腔静脉插管尽可能向下插管。体外转流后阻闭上、下腔静脉，于上腔静脉入右心房处横断上腔静脉，近心端6-0 Prolene线连续缝闭，远心端与右肺动脉上缘以6-0 Prolene线连续行端侧吻合。再以无损伤钳钳夹下腔静脉-右心房连接部，在阻闭钳下方斜行切断下腔静脉，连续缝闭右心房。选用直径18～24 mm的Gore-Tex管道，一端与下腔静脉远心行端端吻合，另一端与右肺动脉下缘行端侧吻合。根据术中测压控制结扎主肺动脉。存在双上腔静脉患者，左上腔静脉同期与左肺动脉行端侧吻合。

1.3 随访方法

出院后通过先天性心脏病随访门诊定期随访患者，以电话、信访为随访补充手段。随访内容包括生存情况、超声心动图、心电图，必要时CT检查，随访截至2016年12月31日。

1.4 统计学分析

采用统计软件SPSS 21.0对数据进行分析。正态分布计量资料以（）表示，采用t检验；非正态分布计量资料以［M（P25～P75）］表示，采用非参数秩和检验。计数资料以［n（%）］表示，组间比较采用χ2检验。生存及术后再次干预情况用Kaplan-Meier生存分析。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患者治疗结果

50例患者均行心外管道TCPC，术中开窗16例（32%），体外循环时间为（105.6±40.0）min，主动脉阻断时间为29.0（0～113）min，呼吸机辅助时间为30.0（1～260）h，引流管引流时间为20.6（3～102）h，重症监护病房住院时间为3.2（1～15）d，总的住院时间为37.6（11～124）d。全组患者住院期间死亡5例（10%），无术中死亡患者。1例患者术前主要诊断为先天性单心房、单心室，术后死于低心排血量综合征、呼吸衰竭、肝及肾功能衰竭。1例患者术前主要诊断先天性大血管转位，先天性肺动脉狭窄，术后出现胸腔积液、腹水、重症感染、低氧血症，死于多器官功能衰竭。1例患者术前主要诊断完全性房室隔缺损（心内膜垫），先天性肺动脉瓣狭窄，术后出现呼吸道出血，死于呼吸衰竭。1例患者术前主要诊断单心室、单心房、右位心，术前反复出现阵发性室上性心动过速，术后反复心室颤动死于低心排血量综合征。另1例患者术前主要诊断单心室、右旋心、完全性房室隔缺损（心内膜垫），术后出现反复腹水、胸腔积液、重症感染，最后死于感染性休克、低心排血量综合征。余45例患者均顺利出院。

2.2 患者随访结果

出院患者均得到规律随访，随访时间（56.9±36.6）个月。2例患者死亡，其中1例患者因发热、气促入院，死于呼吸衰竭。另1例患儿随访期间反复出现胸腔积液，多次返院治疗，患者家属最后放弃治疗，死于呼吸衰竭。以术后死亡为终点绘制Kaplan-Meier生存曲线，术后1个月、6个月、1年、3年、5年、8年生存率为90%，88%，86%，86%，86%，86%，详见图1。COX多因素回归分析未发现与术后死亡相关的危险因素。

图1 患者Kaplan-Meier 生存曲线

2.3 并发症情况

10例患者出院后出现相关并发症，返院治疗。其中5例患儿因反复气促，超声心动图发现大量胸腔积液、心包积液入院，予胸腔、心包置管引流，并结合强心、利尿等治疗，患者症状好转出院。1例患者因反复腹水、双下肢水肿诊断为蛋白丢失性肠病，予利尿、补充白蛋白等效果不佳，多次返院治疗，预后不良。2例患者因运动耐量减低，活动后气促，复查超声心动图出现中-重度房室瓣反流，行房室瓣置换术，术后顺利出院。2例患者出现活动后发绀，行心外管道留孔封堵术。以术后再次返院干预治疗为终点绘制Kaplan-Meier曲线，术后1个月、6个月、1年、3年、5年、8年再次干预率为90%，88%，88%，85%，82%，71%，详见图2。随访中患者每年均行心电图或24 h心电图检查，其中5例患者为交界区心律，余患者均为窦性心律，未发现恶性心律失常患者。所有患者运动耐量与常人相比均减低，心功能分级Ⅱ～Ⅲ级。

3 讨论

1990年Marcelletti成功采用心外管道施行TCPC，因其诸多优点目前已得到广泛应用。随着外科手术技术及围术期监护水平的提高，国外相关报道TCPC住院病死率约为1%～7%［1-2］，10年生存率为91%～93%［3］。本组患者均采用心外管道TCPC，住院病死率为10%，5年及8年生存率与国外相比较低，约86%，考虑除了外科技术水平及监护水平与国外有差别外，可能与患者经济原因放弃治疗或是就诊时间晚有关。现就手术适应证、术后监护管理及随访情况讨论如下。

TCPC手术有严格的手术标准［4］，近年来手术适应证不断放宽，有研究表明对符合以下条件患者建议行一期手术［5］：（1）年龄＞3岁；（2）肺动脉阻力＜4 Wood·U·m-2；（3）肺动脉压≤18 mmHg；（4）左侧房室瓣中度以下反流；（5）McGoon比值≥1.8，肺动脉指数＞250 mm2/m2。婴幼儿手术风险和病死率仍较高，可能与婴幼儿肺血管发育不全和全肺阻力较高有关［6］，但是手术年龄＜3岁，不是绝对禁忌症。本组患者中3例患者手术年龄＜3岁，其中1例患者术后出现大量胸腔积液、心包积液，死于低心排血量综合征、感染性休克、多器官功能衰竭，余2例患者规律随访未发现相关并发症。虽然TCPC术的死亡率明显降低，但肺动脉高压和肺血管严重发育不良仍然是TCPC手术的禁忌症［7-8］。本组患者肺动脉条件均符合上述条件，不符合上述条件的患者，必须先期进行B-T分流或肺动脉环缩术，随后定期复查，待时机成熟后再次评估行手术治疗，未纳入本研究。

围术期患者因肺循环血流动力学的改变、体外循环及手术打击，其心肌缺血、心功能受损，并发症主要有低心排出量综合征、恶性心律失常、低氧血症、胸腔及心包积液、感染等［9］，其中主要的致死原因为低心排出量综合征［10-11］。因此，术前应全面评估患者的肺动脉压力、全肺阻力、心功能和房室瓣功能，术后维护心功能应以增加心肌收缩力和降低肺血管阻力为主，及时行床边B超检查评估心脏功能。本组患者中住院期间5例患者死亡，3例患者出现低心排出量综合征。

反复胸腔、心包积液是TCPC术后常见的并发症之一［13-14］，有报道认为术中开窗，可能对大量胸腔积液有预防作用［15］。本组患者中开窗患者16例，随访期间5例患者因大量心包、胸腔积液入院，予胸腔、心包置管引流后，积极利尿治疗，可7 d内拔出引流管，症状缓解后顺利出院。另1例患者术后反复出现胸腔积液，多次返院治疗，最终死于呼吸衰竭。反复的胸腔积液客观地反映了患者不能适应TCPC循环较高的腔静脉压力，对这类患者可能术前应先行双向Glenn手术，增加肺循环血量，促进肺动脉发育，改善缺氧，改善心室顺应性，待二期行TCPC术［16］。

中度以上房室瓣反流是影响单心室矫治预后的重要危险因素，增加手术及晚期患者的病死率。房室瓣反流将导致心房的扩张以及心室功能不全而引起心律失常，最终需心脏移植。2002年Tlaskal等［17］回顾总结了1996～2001年8例单心室合并房室瓣反流的患者资料，发现TCPC术对单心室患者即使合并明显血流动力学反流的房室瓣异常，有很低的病死率以及良好的中期预后，但对持续重度或进展性的反流应给予外科干预。本组患者随访中2例因运动耐量减低，活动后气促，复查超声心动图出现中-重度房室瓣反流，行房室瓣置换术，术后症状明显改善。

蛋白丢失性肠病是一种消耗性的疾病，原因尚不明确，主要是蛋白从胃肠道丢失。一旦确诊，预后较差，相关报道［18］发生率约15%，确诊后病死率可高达50%。本组患者随访期间1例患者反复胸腔积液、腹水，诊断为蛋白丢失性肠病，多次返院治疗，予利尿、补充白蛋白，预后不良。

血栓栓塞并发症包括肺动脉血栓、脑血管栓塞或脑卒中，临床发生率报道不一，静脉血栓高达16%，脑卒中发生率约19%。Balling等［19］总结592例经胸超声心动图检查的Fontan术后患者，发现其血栓形成的总发生率为20%～30%。但近年来随着心外管道TCPC术的广泛应用，恶性心律失常、血栓形成发生率显著降低［20-21］。本组患者均采用心外管道TCPC术，术后规律服用华法林或阿司匹林，国际标准化比值控制在1.8～2.5之间，未发现血栓栓塞事件，未发现恶性心律失常患者。

总之，TCPC术是治疗功能性单心室达到生理性矫治的有效手术方案，但术前应严格把握适应证，具备条件的患者可行一期手术，对高危患者仍需行分期手术降低手术风险，减少死亡及中远期并发症。