曾涛
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,多发生于6个月至5岁的儿童,特异性损害冠状动脉是其最为主要的并发症,目前已成为儿童获得性冠狀动脉病变的主要原因,并且是年轻人急性冠状动脉综合征的原因之一。据统计,在未经治疗的川崎病病例中,冠状动脉扩张的发生率为18.6%~26.0%。一旦造成冠状动脉损伤,需终身监测冠脉和心肌灌注改变,因此持续性、非侵入性的诊断具有重要意义。在这方面能发挥重要作用的就是超声检查。
川崎病初期患者会出现高烧的症状,而且这种高烧会持续5天以上,有的可能长达两周,有的高烧退去没两天就又出现高烧。在持续发高烧一段时间后,患者的脸部会出现红肿、疼痛的症状,身体上也会出现很多大小不一、形态多样的斑丘疹,但是这些斑丘疹不疼也不痒;眼结膜会出现充血的症状,其中一小部分患者会并发化脓性结膜炎;唇部也会出现肿胀、干裂以及出血的症状,舌头呈现杨梅舌的形态,口腔黏膜充血,但是不会出现溃疡的症状。此外,川崎病还会引发冠状动脉扩张以及心肌损害等严重的心血管并发症,常在发病6周后达到峰值,此后冠脉将经历终生动态病理变化,包括冠脉扩张、冠脉瘤、狭窄、闭塞及粥样硬化、动脉瘤处血栓形成,严重者出现心肌梗死、缺血性心脏病,甚至猝死。因此,家长一旦发现孩子出现持续发高烧的情况就要立即送医,这样才能够及早发现川崎病。
实验室检查以及辅助检查是川崎病的两种检查方式。实验室检查主要是进行血清学检查,如果患者的白细胞计数以及血小板增加、血沉加快、C反应蛋白升高,再结合临床症状,就能诊断川崎病。辅助检查主要指心电图和超声检查,主要目的是检查患者是否出现心血管并发症。通过超声心动图检查能够看到患者的心内结构以及心腔大小,能检测出患者右冠状动脉以及左冠状动脉主干及左前降支内径,判断冠状动脉是否出现扩张,动脉内膜是否光滑,动脉管壁是否增厚,这样就能够诊断出患者是否出现冠状动脉扩张、冠脉瘤等心血管并发症。
3岁以下正常幼儿,其冠状动脉内径<2.5mm,3~9岁<3mm,9~14岁<3.5mm。小型冠脉扩张或冠脉瘤指的是:冠脉扩张内径≤4mm或年长儿(≥5岁)冠脉扩张内径小于正常的1.5倍;中冠脉瘤:冠脉内径>4mm且≤8mm或年长儿(≥5岁)冠脉扩张内径大于正常的1.5~4倍;巨大型冠脉瘤:冠脉扩张内径>8mm或年长儿(≥5岁)冠脉扩张内径大于正常的4倍。
和冠状动脉造影相比,虽然超声心动图在检测冠状动脉的全貌方面具有一定的局限性,但是其对冠状动脉病变具有较高的敏感性以及特异性;此外,超声诊断具有安全性高、无痛、无创、方便直观、能够多次进行的特点,非常适合儿童冠脉体积小、心率高、不能屏气、对射线敏感要求低剂量的检查特点。因此,超声诊断是目前诊断川崎病患者心脏及冠状动脉主干病变的主要方式。
目前临床建议:对于急性期川崎病,冠脉超声是首选且必须的,尤其对缺乏临床表现的非典型病例,诊断具有决定意义;对简单病例,即使发病第一周超声心动图正常,也不排除晚期发展成为冠脉瘤的可能,所以应在川崎病诊断治疗后1~2周及6~8周复查;冠脉扩张患者每周至少复查2次,直至大小稳定;巨大动脉瘤者即使大小稳定,也应在发病前3个月内进行超声心动图监测;6个月以下的婴儿即使及时治疗,仍需要定期超声心动图监测直到大小稳定;对于具有高风险临床特征(例如持续性发烧,IVIG抗性)的患者,应更频繁地进行超声监测。