人免疫缺陷病毒感染并发毛囊黏蛋白病一例

王 娟，翟志芳，游 弋，周村建

临床资料

患者，男，42岁。因面颈部、躯干及四肢丘疹1年余，于2017年7月28日就诊。1年前，患者面颈部、躯干及四肢出现散在的米粒至绿豆大小肤色至淡红色丘疹，偶感轻度瘙痒，无畏寒、发热、腹泻、关节疼痛等不适。因患者户外工作者，皮损多见于曝光部位，当地医院按光线性痒疹给予口服抗组胺药物及外用糖皮质激素制剂间断治疗1年余，无效。患者自发病以来，双侧眉毛少量脱落，头发无改变，精神、饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。幼年有猪咬伤史，否认手术及输血史；否认其他慢性病史；否认药物、食物过敏史；预防接种史不详。无疫水、疫区接触史。2年前有非婚性行为史，否认静脉吸毒史。配偶体健。家族中无类似疾病史，否认遗传病史。全身系统检查未见明显异常。皮肤科情况：双眉外侧毛发稀疏、脱落，头发正常；面颈部、躯干及四肢散在米粒至黄豆大小肤色或淡红色丘疹和结节，部分丘疹表面凹陷结痂，周围散在抓痕；浅表淋巴结未扪及增大，四肢疼温觉正常（图1）。实验室及辅助检查：人免疫缺陷病毒（HIV）抗体初筛及确证实验均为阳性。血常规及生化正常。切取躯干部丘疹行组织病理检查示：表皮角化过度，棘层增生肥厚，表皮中央部分缺失、有痂形成；真皮全层血管周围散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润，毛囊水肿，毛囊内有较多黏蛋白沉积，周围可见密集的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图2a，2b）。阿新兰染色阳性（图2c），抗酸染色及真菌培养阴性。诊断：①HIV感染（无症状感染期）；②毛囊黏蛋白病。治疗上予以艾滋病阻断治疗方案（拉米夫定、替诺福韦、多替拉韦），治疗2周后皮损消退。截至发稿时止已随访2年，患者持续服用上述药物，一般情况可，无新发皮损，血常规及T细胞亚群检测无明显异常，目前仍在随访中。

图1 HIV感染并发毛囊黏蛋白病患者临床表现

图2 HIV感染并发毛囊黏蛋白病患者背部皮损组织病理

讨论

毛囊黏蛋白病是一种慢性炎症性皮肤病，1957年由Pinkus首次报道。本病目前病因不明，部分学者认为是一种慢性非特异性反应性皮肤病，也可能是毛囊周围浸润的炎症细胞分泌细胞因子刺激毛囊上皮产生黏蛋白所致，临床少见。该病临床表现多样，可表现为肤色或红色丘疹、浸润性斑块或结节、囊肿，严重者可出现破溃、溃疡，部分可见毛发脱落，可无自觉症状或有瘙痒、麻木、感觉异常等。按不同皮损表现可有不同命名，如荨麻疹样毛囊黏蛋白病、痤疮型毛囊黏蛋白病、红皮病性毛囊黏蛋白病等。按临床经过分型可分为[1]：急性良性型、慢性良性型、恶性型（淋巴瘤相关型）。按组织病理分型可分为原发型和继发型[2]。阿新兰染色对诊断有重要价值。本例患者皮损散发，有眉毛脱落，组织病理未见异形淋巴细胞及淋巴细胞亲表皮现象，因此可归类为原发性慢性良性型。

很多累及毛囊黏蛋白的疾病均可能伴有HIV感染，在已有报道中，二者发生的先后顺序不完全一致，多数患者是先有HIV感染或已进入艾滋病期。这种情况也可以见于其他黏蛋白相关性疾病，其中以黏液水肿性苔藓最为多见，并以散发丘疹型为主；另外还有网状红斑性黏蛋白病和硬肿病等。黏液水肿性苔藓在HIV感染患者中的发生率约为1/750，但HIV感染与其之间的关系仍不清楚。而HIV感染与网状红斑性黏蛋白病、硬肿病和继发性黏蛋白病重叠出现于同一患者则被认为可能是一种巧合。HIV感染患者的光敏性增高对网状红斑性黏蛋白病的发生可能起一定促进作用。本例患者为户外工作者、皮损以曝光部位为主，发病或加重的原因可能与曝光刺激有关。本病临床上需与嗜酸性脓疱性毛囊炎、湿疹、痒疹、玫瑰糠疹、外伤性秃发、结节病、麻风等鉴别，鉴别诊断主要依靠组织病理。

本病有自行消退的可能性，系统治疗多使用维A酸类药物[1]，尚无标准、有效的治疗方案。良性型者无需特殊治疗或仅对症治疗即可，糖皮质激素外用或皮损内注射可改善皮损情况。有报道系统使用糖皮质激素、米诺环素、氨苯砜及皮肤浅层X照射治疗对部分特殊类型毛囊黏蛋白病有效[3-5]。恶性型者应治疗相应肿瘤。并发HIV感染者需口服病毒阻断药。本例患者早期予以糖皮质激素制剂外用无明显好转，确诊后经HIV阻断治疗后皮损消退，提示其皮损可能与HIV感染相关。