先天性偏瘫和获得性偏瘫患儿上肢功能的临床分析

贠国俊，王景刚，张恭巍，刘青，王玉娟，陈土容

痉挛型偏瘫是脑性瘫痪（cerebral palsy，cp）中最常见的类型之一，约占所有脑瘫的14%～38%［1］，痉挛型偏瘫的发病率为0.6‰［2］，主要是单侧的肢体的运动功能障碍，往往是上肢症状严重，下肢症状较轻［3］。先天性偏瘫主要是指患儿的大脑在孕期发生损伤：包括脑发育不良、宫内感染、出生时缺氧窒息、早产等高危因素造成的单侧肢体瘫痪，而获得性偏瘫是生后由于维生素k 缺乏后脑出血，脑梗塞或栓塞、脑外伤或肿瘤手术后等造成［4］。随着功能磁共振的不断发展和应用，对脑瘫患儿脑损伤的部位、程度及范围已有深入了解，尤其是对各个支配肢体功能区域的大脑功能有了更清楚的认识。本文主要采取回顾性研究，回顾性分析97 例痉挛型偏瘫患儿的头颅磁共振（Magnetic ResonanceImaging MRI）结果，根据欧洲小儿脑瘫监测组织培训指南，采用MRI 分类系统（Magnetic Resonance Imaging classfication system，MRICS）评价脑发育不良、脑白质损伤、脑灰质损伤及其它类型［5］；同时分析脑瘫手功能分级（Manual ability classification system，MACS）、Peabody 运动发育量表（Peabody Developmental Motor Scales，PDMS-2）评估结果，评价不同类型痉挛型偏瘫患儿大脑损伤情况及上肢功能差异。

1 资料和方法

1.1 一般资料 回顾性分析2014年3月～2019年3月经本科诊断的痉挛型偏瘫患儿97 例，MACS 分级、PDMS-2 评定结果均来自我院康复科，头颅MRI 影像学诊断来自我院影像科。纳入标准：年龄4～6 岁；颅脑MRI 提示有脑发育不良或脑损伤；符合痉挛型偏瘫诊断标准。排除标准：合并遗传代谢性疾病；认知功能低下。本研究已获得医院伦理委员会的批准，并免除签署知情同意书。

本研究共收集病例97 例，其中先天性偏瘫组62例（先天组），获得性偏瘫组35 例（获得组），2 组一般资料比较差异无统计学意义。

表1 2 组患儿一般临床资料比较

1.2 方法 头颅MRI 是采用西门子3.0T 成像系统对患儿进行常规结构扫描（T1WI、T2WI），检查前半小时需10%水合氯醛灌肠，剂量为0.5ml/kg，最大剂量为10ml，置于扫描床后，外耳道用耳塞堵塞，避免噪音对患儿的影响。采用欧洲小儿脑瘫监测组织培训指南，基于大脑发育的不同时期发生的致病模式，收集脑发育不良、脑白质损伤、脑灰质损伤及其它类型［5］。采用MACS 对患儿上肢功分级，分为5 个级别，Ⅰ级为最高，Ⅴ级为最低，适用年龄4～18 岁；PDMS-2 评估患儿的抓握和视觉运动整合，适用年龄0～6 岁，主要是评价患儿上肢功能损伤的程度。

1.3 统计学方法 对97 例痉挛型偏瘫患儿的临床资料进行统计分类后，使用SPSS 21.0 统计软件对数据进行分析，率的比较采用χ2检验，组间比较采用配对t检验，以P＜0.05 差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 MRICS 结果 先天组62 例中，脑发育畸形有20例（32.2%），脑白质损伤28 例（45.1%），脑灰质损伤12 例（19.3%），其它2 例（3.2%）。获得组35 例患儿中，脑白质发育不良12 例（34.2%），脑灰质损伤21 例（60.0%），其它2 例（5.7%），不同类型偏瘫脑损伤比较有统计学意义（P＜0.05），先天性偏瘫患儿脑损伤以脑白质损伤和先天发育不良为主，而获得性偏瘫以脑灰质损伤为主。

2.2 MACS 分级 先天组MACSⅠ型7 例，Ⅱ型9例，Ⅲ型17 例，Ⅳ型16 例，Ⅴ型13 例，获得组MACSⅠ型8 例，Ⅱ型12 例，Ⅲ型6 例，Ⅳ型6 例，Ⅴ型3 例，获得组患儿的MACS 分级明显优于先天组（P＜0.05）。

2.3 PDMS-2 获得组的抓握评分、视觉运动整合评分明显高于先天性偏瘫组（P＜0.05）。见表2。

表2 2 组患儿PDMS-2 评分比较 分，±s

表2 2 组患儿PDMS-2 评分比较 分，±s

与先天组比较，aP＜0.05

视觉运动整合评分11.24±1.20 14.28±1.36a组别先天组获得组n 62 35抓握评分7.58±1.02 10.35±1.24a

3 讨论

CP 主要是由于发育中或未成熟大脑受到非进行性干扰或病变引起的疾病，人类的大脑在宫内和宫外的发育经历了复杂的组织变化，其病理学依赖于大脑发育或大脑损伤发生的时间［6］。痉挛型偏瘫患儿的下肢功能易恢复，但是上肢功能的恢复是目前康复领域的重点和难点，上肢功能恢复慢的主要原因是手部动作需大脑皮层更多的精细控制以及需要更多正常感觉的输入，弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）可观察到痉挛型偏瘫患儿的运动皮质区损伤和激活区域面积与皮质脊髓束完整性存在异常［7-8］。此外，先天性偏瘫发病年龄早，而康复是再学习过程，获得性偏瘫发生一般要晚于先天性偏瘫，痉挛型偏瘫患儿日常活动中常以健侧上肢活动，致使其患侧上肢发育性不用及忽略，在一定程度上加重了患肢肢体功能障碍，并因此影响到患肢运动技能发育，因此先天性偏瘫上肢功能恢复更困难［9］。

CP 患儿中约80%的MRI 表现为阳性，应用MRI对CP 患儿客观分级评价及预后随访来说是最佳选择，更具有针对性，根据不同类型的偏瘫，采用不同的治疗方案［10-11］。本研究采取回顾性的研究，97 例患者中，先天性偏瘫患儿上肢的功能程度较获得性偏瘫明显严重；根据PDMS-2 评估2 组患儿的上肢功能，先天性偏瘫患侧上肢抓握评分、视觉运动整合评分明显低于获得性偏瘫；先天性偏瘫患儿脑损伤以脑发育不良和脑白质损伤为主，获得性偏瘫以脑灰质损伤为主。痉挛型偏瘫患儿肢体的运动控制有对侧大脑半球、同侧大脑半球、双侧半球同时控制3 种方式，双侧半球通过经胼胝体的纤维进行非典型的相互作用而进行控制［12］。Staudt 等［13］在先天性偏瘫的研究提示相对于其它两种支配方式，对侧半球控制患手运动的方式手功能最佳。先天性偏瘫上肢功能较获得性偏瘫严重的可能机制是：先天性偏瘫脑损伤主要在孕期，导致控制上肢的中央前回的Betz 椎体细胞受损或者由于控制上肢功能的椎体束在下行过程有中断或者稀疏，患儿从胚胎期到出生患侧上肢没有接受高级中枢对上肢的支配，患儿的上肢处于无中枢支配的抑制状态，在孕期上肢功能就存在运动功能障碍；而获得性偏瘫是在生后造成的中枢皮质或传导通路的损伤，在孕期患儿的上肢已经接受中枢的支配，有活动能力，因此先天性偏瘫的上肢功能较获得性要严重［14］。本研究先天性偏瘫组，脑发育畸形占32.2%，脑白质损伤占45.1%、而获得性偏瘫患儿脑白质发育占34.2%，脑灰质损伤60.0%，与欧洲脑瘫检测组织（Surveillance of Cerebral Palsy in Europe，SCPE）发布CP 头颅MRI 分类系统发表的数据基本一致［15-16］。

头颅MRI 表现与痉挛型偏瘫中运动之间的关系，可以帮助预测CP 患儿接受的不同类型的干预措施及治疗方案［17-18］，并协助调整早期干预措施，如痉挛管理，髋关节监测，下肢关节活动，以及髋关节移位等。