腹腔镜辅助手术与后矢状入路手术治疗中高位一穴肛畸形的疗效比较

任相海 江琪 刁美 徐航 李旭 李龙

一穴肛畸形(persistent cloaca，PC)是仅发生于女性患儿的特殊肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)，表现为肛门、尿道、阴道汇合成一共同管，开口于会阴部，是最严重特殊类型的肛门直肠畸形，临床处理棘手[1]。日本近期一项研究显示，1980年～2012年一穴肛发病率为0.97例/10万[2]。Pea早在1989年即提出将后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)运用于一穴肛畸形，又于1997年提出泄殖腔整体游离术(total urogenital mobilization，TUM)治疗一穴肛，该术式目前仍为国际上公认治疗一穴肛的主要的术式之一。目前，腹腔镜辅助肛门成形(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)已成为先天性肛门直肠畸形的重要术式。并动员共同管的组织延长尿道、阴道，完成尿道-阴道成形术，以代替原来的泄殖腔整体游离术。本研究拟回顾性分析本中心收治以腹腔镜治疗的一穴肛患儿之临床资料，并与前期后矢状入路肛门成形术治疗一穴肛患儿的临床资料作纵向对比，探讨腹腔镜辅助手术治疗中高位一穴肛的临床疗效。

表1 两组患儿基线资料比较

注：“-”采用Fisher精确概率法

对象与方法

一、对象

2005年11月～2016年3月收治并行LAARP治疗的中高位一穴肛畸形患儿25例(LAARP组)，其中，传统三孔腹腔镜组12例，单孔腹腔镜组13例。1999年3月～2004年5月于我科行PSARP加TUM治疗的中高位一穴肛患儿9例(PSARP组)。患儿入院后均完善会阴瘘口造影、横结肠远端造口造影、尿道镜检查、泌尿系彩超及骶尾部X线平片检查。LAARP组手术时年龄为4～40个月(平均13.92个月)，共同管长度1.5～4.0 cm(平均2.34 cm)，骶尾指数0.34～0.79(平均0.60)，20例(80.0%)患儿合并泌尿系统或(和)脊柱骶骨畸形，其中合并泌尿系统畸形者17例(68.0%)，合并脊柱骶骨畸形者11例(44.0%)，23例患儿术前已行横结肠造口。PSARP组手术时年龄为9～72个月(平均17.89个月)，共同管长度1.5～3.5cm(平均2.29 cm)，骶尾指数0.33～0.75(平均0.62)，6例(66.7%)患儿合并泌尿系统或(和)脊柱骶骨畸形，其中合并泌尿系统畸形者4例(44.4%)，合并脊柱骶骨畸形者4例(44.4%)，9例患儿术前均已行横结肠造口。两组患儿基线资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。本研究得到我中心伦理委员会批准。患者家属术前均签署手术知情同意书。

纳入标准：(1)一穴肛畸形患儿在本中心行腹腔镜辅助肛门成形术或后矢状入路肛门成形术加泄殖腔整体游离术；(2)尿道成形、阴道成形术及肛门成形术同期进行；(3)诊断为中高位一穴肛畸形患儿，即X线显示患儿一穴肛直肠末端位于耻骨尾骨连线以上。排除标准：阴道缺如需行肠管代阴道手术；临床资料缺失或失访；临床病理资料严重缺失，影响疗效分析。

二、方法

1.手术方法：常规三孔腹腔镜手术，脐部置入5 mm Trocar，建立气腹，压力8～12 mmHg，置入腔镜镜头，直视下置入3 mm Trocar于两侧腹壁。单孔腹腔镜手术，作脐部纵行切口长度约1.5～2 cm，开放式置入5 mm Trocar并建立气腹，压力8～12 mmHg，适当扩张脐部切口，距5 mm Trocar约0.5 cm处分别置入2个3 mm Trocar，三个Trocar位置处于同一水平线上。LAARP及共同管延长尿道、阴道成形术具体手术步骤见我中心既往报道[3]。PSARP及泄殖腔整体游离术手术步骤参见文献[4]，术闭，放置12号尿管作支撑管置入肛门，术后5天左右拔出。术后2周开始扩肛治疗，持续半年。2个月后来院复诊，视恢复情况行横结肠造瘘口关闭术。导尿管留置10天以上，拔除尿管前行尿路排尿造影。

2.观察指标及术后随访：记录两组患儿手术耗时、估计术中出血量、术后住院时间及术后并发症情况。术后随访采取门诊检查与电话问卷随访相结合，随访内容包括盆底MRI、下消化道造影及直肠肛管测压。术后排便功能评价采用2005年制订的Krickenbeck评分，评估患儿术后自主排便功能、污粪及便秘情况[5]。

三、统计学方法

表2 两组术中情况及术后并发症比较

注：“-”采用Fisher精确概率法比较

表3 两组术后排便功能评分比较(例，%)

注：“-”采用Fisher精确概率法比较

结 果

1.两组术中情况及术后并发症比较见表2。LAARP组患儿腹腔镜手术过程顺利，无中转开腹。所有病例未发生重要血管、输尿管损伤。LAARP组患儿在手术时间、术中出血量、术后住院时间上均明显少于PSARP组。LAARP组患儿术中发现17例(68.0%)患儿存在直肠远端明显扩张，系膜张力高，肠管增厚、水肿、蠕动较差，术中予切除。术后盆底MRI显示，LAARP组所有患儿直肠末端位于横纹肌复合体中心。LAARP组总体并发症发生率少于PSARP组。其中，LAARP组术后有3例患儿出现直肠黏膜脱垂，2例患儿需要间断无菌导尿辅助小便，此2例患儿术前即需要间断无菌导尿且合并不同程度骶骨发育不良，即术后未出现新发生需间断无菌导尿患儿。PSARP组术后切口感染3例，其中1例切口裂开经行二次缝合，尿道阴道瘘复发、直肠回缩、肛门狭窄、小便失禁各发生1例，新发2例患儿术后需要间断无菌导尿辅助小便。无围手术期死亡、尿道狭窄等并发症发生。

2.术后排便功能的比较见表3。LAARP组患儿随访时间为2～13年，平均5.2年；PSARP组随访时间15～19年，平均16.7年。术后排便功能评价适用于3岁以上的儿童，故本评价仅纳入18例LAARP组患儿，所有纳入患儿的平均Krickenbeck评分均>6分，有控制排便能力。其中LAARP组患儿排便功能评分为(10.39±1.50)分，优于PSARP组的(8.89±1.54)分，差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿在自主排便运动和污粪等单方面评分值差异无统计学意义，但LAARP组患儿在便秘评分上优于PSARP组。

讨 论

一穴肛畸形程度不一，临床表现多样，程度较轻的“良性”畸形可以通过较简单的手术矫正，而复杂畸形合并多种解剖改变常诉求复杂手术。多数共同管不足1 cm的一穴肛畸形患儿临床处理与直肠前庭瘘较为相似，仅通过会阴部操作即可完成矫正而不需要TUM[6]。而共同管大于1 cm的中高位一穴肛畸形患儿常需PSARP将汇合于阴道的直肠末端游离并下拖至横纹肌复合体中心，再借助TUM技术成形整个尿道和阴道。PSARP配合TUM技术的出现，能在直视下完成直肠、阴道及尿道的成形，国际上运用广泛，然而“揭盖”式手术入路，不仅会阴部切口大，而且容易对重要肌肉、神经等结构造成损伤。随着手术技术的不断发展，腹腔镜手术已较成熟地运用于肛门直肠畸形的治疗，但目前仍缺乏LAARP路径及PSARP路径在治疗一穴肛患儿的临床对照研究。我们以患儿直肠末端相对于耻骨尾骨连线的位置来对一穴肛畸形进行分型，末端位于连线之下为低位一穴肛，位于连线之上为中高位一穴肛。

一穴肛畸形的处理应以达到术后较好的排便、排尿以及成年后的性功能为目的。在排便功能的比较上，LAARP组患儿在术后排便总体评分优于PSARP组，这可能得益于LAARP技术“隧道”式地建立肛门成形，在腹腔镜直视下游离直肠，并配合骶尾部小切口及电刺激定位，将直肠末端自盆腔钻入括约肌复合体中心而避免骶尾部“揭盖”，极大降低了盆底重要肌肉组织的损伤。LAARP组术后仅7例(38.9%)患儿出现轻微便秘，仅需饮食调理，未发现严重便秘患儿，优于近期国外所报道88%的便秘发生率[7]。而PSARP组患儿中，7/9(77.8%)患儿出现不同程度的便秘，造成这种差异可能与PSARP入路损伤肌肉组织过多，后期形成瘢痕而引起肛门狭窄以及PSARP松解游离直肠不足，肥大的末端直肠未充分切除有关[8]。

术后并发症方面，LAARP组切口感染发生率低于PSARP组，得益于腹腔镜手术和改良阴道-尿道成形术的微创优势。PSARP组出现患儿肛门狭窄1例，可能与会阴部切口瘢痕形成有关。PSARP组出现1例直肠回缩患儿，而LAARP组在腹腔镜引导下，可以更直观地游离直肠系膜，以达到良好吻合口张力，因此未出现直肠回缩病例。LAARP组术后直肠黏膜脱垂发生率20%，高于其他中心所报道的2%～12%发生率[9]，这可能与入组患儿年龄有关，年龄较小患儿的骶骨弯曲较小、肛直角较大以及肛管直肠周围组织较薄弱，且腹腔镜手术骶尾部切口较小，直肠末端的缝合欠牢靠，可能解释LAARP组直肠黏膜脱垂的高发生率，然而本组所有患儿直肠黏膜脱垂轻微，无需手术干预。为预防直肠黏膜脱垂，我们推荐将直肠末端浆肌层与骶前筋膜仔细缝合，并将过多直肠末端组织切除。

PSARP组患儿有1例出现了尿道阴道瘘，可能与传统TUM术将尿道下拉吻合于会阴部，存在一定张力有关；同时该术式所剥离的组织过多可能影响尿道阴道周围组织血供。我们对尿道及阴道的成形操作也进行了改良，充分利用共同管的侧、后壁来包绕延长成形患儿尿道及阴道，避免传统的TUM需较大范围地游离并移动整个泄殖腔，不仅优化了手术时间、美容效果，而且保护了重要组织的神经、血供支配。文献报道，广泛游离泄殖腔前壁，甚至达到膀胱颈水平而损伤膀胱神经丛可能是导致一穴肛患儿术后排尿功能不良的重要原因[10]，而经改良的尿道阴道成形操作有效减少对膀胱神经组织的干扰，这可能是本研究中PSARP组患儿术后泌尿系统并发症发生率显著高于LAARP组患儿的原因。

对比传统PSARP配合TUM术，LAARP治疗中高位一穴肛畸形有独特优势：(1)游离直肠方便。腹腔镜直视下充分游离直肠、保护肠管血运，使吻合无张力，同时方便切除扩张的直肠，提高患儿术后排便功能，尤其对于瘘管位置较高的一穴肛畸形有特有优势。(2)瘘管操作精确。借助腔镜放大作用，对直肠泄殖腔瘘管的闭合进行精确处置，降低瘘复发和尿道损伤几率。(3)隧道建立肛门成形。腹腔镜引导下通常可以清楚地看到两侧的耻尾肌，配合骶尾部电刺激可准确找到复合体肌肉收缩中心，通过小切口将直肠末端由盆底隧道拖出，极大减少盆底肌肉的干扰，改良术后排便功能。(4)探查作用。全面了解腹腔、阴道、子宫、卵巢发育情况。(5)简化会阴部操作，保护泌尿系统功能。腹腔镜手术创伤小、出血少，术后恢复快，住院时间短，还可以达到出色的美容效果，单孔腹腔镜术后患儿腹部外观更能达到与正常小儿无异。