盲肠巨大纤维血管脂肪瘤致肠套叠一例

黄海涛 王振军

男，47 岁。因腹胀伴停止排气排便4天于2018年3月27日急诊就诊。病人4天前无明显诱因出现右下腹阵发性胀痛，伴肛门停止排气排便，呕吐1次，呕吐物为少许胃内容物，无发热。体格检查：神清，右上腹可触及一约15 cm×10 cm×6 cm包块，表面较光滑、边界清、可活动，伴压痛，无反跳痛、腹肌紧张，无移动性浊音，肠鸣音弱，2～3次/分。急诊腹部CT检查提示：结肠肝曲扩张，见部分肠管套入，横结肠内见混杂含脂性密度内容物质，CT诊断为“肠套叠、脂肪瘤可疑”；急诊腹部超声检查：右腹见15.6 cm×8.5 cm×5.5 cm混合性回声团块。诊断为急腹症、肠套叠伴不完全性肠梗阻、结肠占位。行剖腹探查术。术中见盲肠持续套叠直至结肠肝曲，形成直径约8 cm的质硬肿物，距肿物20 cm处横结肠肠壁水肿、暗红色，浆膜面可见一直径约2 cm溃疡、被覆脓苔。术中行右半结肠切除术。切除肿物大体标本：紧邻盲肠可见一8 cm×5 cm×4 cm大小圆形隆起带蒂肿物，该肿物引起盲肠持续套入结肠肝曲。镜检：肿物由成熟脂肪组织、纤维组织及血管构成，侵及结肠黏膜下层。病理诊断：盲肠纤维血管脂肪瘤，伴肠套叠病理改变。

讨论纤维血管脂肪瘤是一种特殊类型的脂肪瘤，来源于间叶组织[1]，临床少见。肠道纤维血管脂肪瘤病程长、进展慢，非侵袭性生长，好发于升结肠及盲肠的黏膜下层，偶尔延伸到固有肌层或浆膜下，多为单发、无蒂，直径很少超过2 cm。该病临床表现无特异性，早期多无症状，通常在尸体解剖、手术或内镜下偶然发现，发现率为0.2%～4.4%。仅25%的肠道纤维血管脂肪瘤病人有症状，当肿瘤增大至2 cm以上可导致腹痛、梗阻、出血、贫血、穿孔和肠套叠等症状，当瘤体直径大于4 cm时称为巨大脂肪瘤[2]。

引起成人肠套叠常见的原因有肠道肿瘤、息肉和憩室等，由盲肠巨大纤维血管脂肪瘤引起的肠套叠临床罕见。

盲肠纤维血管脂肪瘤一般由术后病理方能明确诊断，术前诊断比较困难。腹部CT及MRI是诊断该病有价值的非侵入性影像学方法，敏感性和特异性较高；钡剂灌肠可以显示有明确界限充盈缺损；腹部超声可见强回声团块；结肠镜可清楚地观察病灶外形，并能做活检。由于本病无特殊临床表现，影像学检查对微小病灶无法判断，且因病灶内为脂肪成分，术前应与平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤进行鉴别诊断，因此该病确诊仍依赖术后病理检查。

盲肠纤维血管脂肪瘤是良性疾病，很少恶变，早期多无症状，但随瘤体增大可导致肠套叠、消化道出血和穿孔等并发症，建议手术切除。对于单发、带蒂、瘤体直径小于2 cm且无并发症者可通过内镜下电切。瘤体直径大于2 cm者可出现上述症状，因内镜下切除有穿孔风险，建议手术切除。术前出现肠套叠且诊断不明，应视为恶性肿瘤行根治切除。本例患者术中探查见盲肠持续套入至结肠肝曲，瘤体巨大，术中怀疑盲肠恶性肿瘤，故行右半结肠切除术。