石香玉 金秋风 齐金星 张莎莎 刘善廷
女,49岁。2018年3月16日因间断头痛5年就诊。磁共振成像(MRI)检查显示:右额叶占位,水肿明显,考虑为转移瘤(图1)。2018年3月18日出现昏迷,急诊行右额叶肿物切除术+去骨瓣减压术。术后病理诊断:右额叶转移性乳头状癌,免疫组化检查支持诊断甲状腺乳头状癌转移。免疫组化:CK19(+),CD56(-),TG(+),TTF-1(+),34BE12(-),CK(+),GFAP(-),S-100(-),SyN(-),Ki-67约8%(图2)。无吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。神志清,精神可,颈软,无抵抗,气管居中,左侧甲状腺触及约5.0 cm×3.0 cm肿块,质硬、无压痛、可随吞咽移动,右侧甲状腺触及约3.0 cm×3.0 cm肿块,质硬、无压痛、可随吞咽移动,双侧颈部多发淋巴结肿大。甲状腺CT示:甲状腺形态失常,左右叶多发实性占位,双侧颈部多发淋巴结肿大(图3)。术前检查甲状腺功能、癌胚抗原、降钙素、气管镜、食管镜、全身骨显像等未见明显异常。鼻咽喉镜检查提示:左侧声带活动度稍差,右侧声带活动可,闭合可。于2018年5月4日在全身麻醉下行全甲状腺切除术加双侧颈部淋巴结清扫术(Ⅱ~Ⅵ区),术中见双侧甲状腺肿瘤突破被膜,左侧喉返神经被肿瘤完全侵犯,无法分离,予以切断,右侧喉返神经被肿瘤侵犯严重,逐渐剥离后予以保留,双侧喉上神经暴露并完整保留。全甲状腺切除及双侧淋巴结清扫术后,行甲状软骨外侧入路左侧声带外展术,术后苏醒拔除气管插管,安返病房。术后病理诊断:左侧甲状腺乳头状癌,侵及周围甲状腺组织,右侧甲状腺乳头状癌,侵及周围甲状腺组织,左颈淋巴结(Ⅱ 2/2,Ⅲ 0/2,Ⅳ 7/8,Ⅴ 0/4,Ⅵ 软组织内癌浸润),右颈淋巴结(Ⅱ 1/4,Ⅲ 5/6,Ⅳ 4/6,Ⅴ 0/3,Ⅵ 0/1 软组织内癌浸润)。术后声音嘶哑,鼻咽喉镜检查:喉黏膜水肿,左侧声带水肿、固定。右侧声带活动欠佳,运动闭合差。未出现呼吸困难、饮水呛咳、手脚麻木等并发症。术后第7天出院,给予左甲状腺素内分泌抑制治疗,2018年7月4日口服碘化钠150mCi。现术后随访17个月,无局部复发及远处转移。
图1 术前头部 MRI平扫TIWI(1a)及T2WI的flair(1b)图像:右侧额叶是混杂信号肿块,周围伴大片状高信号,两侧侧脑室、胼胝体呈受压改变
图2 右额叶肿物术后病理(HE×400)
图3 颈部CT:甲状腺形态失常,左右叶多实性占位,双侧颈部多发淋巴结肿大
图3 颈部CT:甲状腺形态失常,左右叶多实性占位,双侧颈部多发淋巴结肿大
讨论甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)是甲状腺癌最常见的病理类型,约占甲状腺癌的85%,大部分PTC病人病程发展慢,预后较好,5年生存率超过90%[1-3]。
PTC早期播散途径主要是颈部淋巴结转移,与其他类型的甲状腺恶性肿瘤相比,PTC远处转移的发生率较低。肺和骨是PTC最常见的远处转移部位,相比之下,脑转移较罕见,发生率为0.1%~5%。甲状腺癌脑转移的3年内和5年内生存率仅为 5.5%和1.3%。甲状腺癌脑转移主要发生在大脑半球,也可发生在小脑和垂体,通常无症状,仅少数病人有头痛或视力障碍等[4]。以脑转移为首发症状的甲状腺癌更为罕见。本例病人首发症状为间断头痛、突发昏迷,颅脑术后病理检查证实为甲状腺乳头状癌转移,进而行甲状腺相关检查发现甲状腺肿瘤,较为少见。
PTC脑转移较罕见,最佳治疗方法也存在争议。PTC病程进展缓慢,出现一个孤立转移灶至出现另一个转移灶可能需要很长时间。肺转移、骨转移、脑转移均有长期生存的病例。对于预期寿命超过3个月的PTC脑转移病人,与放疗和化疗相比,孤立转移灶的完整手术切除预后更好。因此,当出现远处转移时,如病情允许,应以手术治疗为主,手术不仅在延长生存时间和消除神经症状方面取得了满意的效果,并保证了良好的生活质量。如果放射性碘摄取扫描阳性,术后行131I治疗是一种合理的选择,但是需要使用类固醇、甘露醇或硝酸甘油来减少脑水肿发生的危险。远处转移灶切除后也可采用局部体外放射治疗,化疗在甲状腺癌脑转移的治疗中效果不佳,不建议使用[5-6]。
本例病人由于左侧喉返神经被肿瘤侵犯并切除,右侧喉返神经虽未切断,但肿瘤侵犯严重,分离过程中神经难免受到干扰与损伤,遂行甲状软骨外侧入路左侧声带外展术,病人拔管后未出现呼吸困难,避免了术后气管切开,减轻了对病人的创伤。