中西医结合治疗左室心肌致密化不全1例

心肌致密化不全，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，其主要特点是粗大的网状肌小梁和与左心室腔交通的深陷的小梁间隐窝，是胚胎发育过程中(第5周～第8周)心肌致密化过程停滞的结果[1]。国内外报道，近年来，心肌致密化不全病人日渐增多，临床容易漏诊、误诊，其主要临床表现是心力衰竭、心律失常和血栓形成。中医独特的理论体系及个体化辨证论治可以根据病人的具体情况和个体差异，实行个体化的治疗，对于难治性疾病有其独特的优势。笔者诊治心肌致密化不全病人1例，现将具体诊疗过程进行介绍，为该病的中医药治疗提供参考及借鉴。

1 资 料

病人，女，70岁，2016年10月26日初诊。主诉间断胸闷憋气11个月，加重2 d。2015年11月无明显诱因出现胸闷、憋气，活动耐力下降，未予重视，未服药治疗。2016年6月因症状反复就诊于武警总医院行相关检查，血常规未见明显异常，B型脑钠肽(BNP)10 210 pg/mL；超声心动图示：射血分数(EF)27%，左心增大(左室舒张末期内径61 mm)，心功能减低，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣少量反流，室壁运动幅度减低，欠协调；胸片提示：①慢性支气管炎，两肺少许感染；②心影略大，心功能不全待除外。考虑“冠状动脉粥样硬化性心脏病，心功能不全”，予富马酸比索洛尔2.5 mg，每日1次，口服；贝那普利5 mg，每日1次，口服；氯化钾缓释片0.5 g，每日3次，口服；利尿剂(具体剂量不详)对症治疗，症状稍有缓解，后未规律服药。2 d前无明显诱因胸闷、憋气症状明显加重，为求进一步诊疗收入院。刻下症：胸闷、憋气，饮水及活动后加重，可平卧入睡，无胸痛，无头晕头痛，偶有咳嗽咳痰，纳可，眠可，大便调，小便量少。既往史：否认慢性病史。查体：血压119/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舌淡暗，苔黄厚腻，脉弦数，口唇色暗，肝颈静脉回流征(-)，左下肺呼吸音低，右下肺少量湿啰音。心前区无隆起，心率84次/min，律齐，二尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹部查体(-)，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后急查血常规(-)，生化指标：低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)3.97 mmol/L，心肌肌钙蛋白I(cTnI)0.559 μg/L，血钾4.98 mmol/L；N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)>30 000 pg/mL。入院心电图示：窦性心律，完全左束支传导阻滞。胸片示：考虑肺淤血、心功能不全、主动脉硬化。胸腔超声示：左胸腔积液(前后径2.4 cm，上下径1.5 cm)。床边超声心动图示：左室壁运动普遍减低，左心增大(左室舒张末内径65 mm)，左室收缩、舒张功能减低[EF 28%、短轴缩短率(FS)13%]。中医诊断：喘证、气阴两虚、痰瘀互阻；西医诊断：①扩张型心肌病、心功能Ⅳ级(NYHA分级)；②冠状动脉粥样硬化性心脏病？③心律失常，完全左束支传导阻滞；④高脂血症。治疗方案：按照扩张型心肌病、心力衰竭及冠心病不稳定型心绞痛相关治疗，西药给予阿司匹林肠溶片、低分子肝素、福辛普利钠片、硝酸异山梨酯注射液、富马酸比索洛尔片、阿托伐他汀钙片、盐酸曲美他嗪片、螺内酯片、呋塞米注射液等治疗。中医四诊合参辨证属气阴两虚、痰瘀互阻证，中药汤药治以益气养阴、祛瘀化痰为主，处方：党参12 g，生黄芪15 g，麦冬12 g，醋五味子9 g，生白术12 g，茯苓15 g，陈皮12 g，法半夏9 g，黄连6 g，瓜蒌12 g，甘草6 g，竹茹12 g，麸炒枳壳12 g，当归12 g，丹参12 g。7剂，浓煎50 mL，每日1剂。

入院后完善相关检查，冠状动脉CT示：左前降支中远段浅肌桥，余冠状动脉CT血管造影(CTA)未见明确异常；动态心电图示：窦性心律，偶发房性期前收缩，记录总时间22.1 h，总心搏数99 521次，室上性期前收缩总数33次，1 h最多室上性期前收缩7次；心肌核素结果提示：心肌断层见左心室腔明显增大，心尖部可见放射性缺损区，下壁可见放射性分布稀疏区；门控显像舒张末期容量及收缩末期容量均增大，各室壁厚度率及运动幅度普遍减低，高峰充盈率(PFR)值减低，EF13%。病人于2016年10月28日复查超声心动图提示：EF 28%，左心增大(左室舒张末内径68 mm)，左室腔局部肌小梁增多(心肌致密化不全待除外)，左室整体功能减低。根据超声心动图结果，结合病人目前年龄及身体状况，于11月4日再次请解放军总医院某专家复查超声心动图，结果提示：左心增大，左室侧壁后壁中下段肌小梁增多，乳头肌可见小梁隐窝，小梁隐窝间可见血流信号，1个长轴切面增多的粗大肌小梁5条(受累节段数)，增多肌小梁厚度与心肌厚度比>2。提示左室心肌致密化不全，左室收缩、舒张功能减低。根据检查结果，排除冠心病诊断，修正诊断：左室心肌致密化不全。治疗方案不变，西医仍针对心力衰竭治疗，中医继续辨证论治，前方去甘草，加白芍15 g，香加皮5 g，7剂，浓煎，每日1剂。经治疗后病人胸憋症状明显好转，夜间可平卧。治疗前后cTnI、BNP变化见表1，相关检查见图1～图3。

表1 CTNI及NT-proBNP变化

图1 心肌核素结果

图2 超声心动图结果

图3 静息心电图结果

2 讨 论

心肌致密化不全可分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型最为多见，本例病人为左室心肌致密化不全。左室心肌致密化不全病人临床表现差异性较大，缺乏特异性，可从早期的无症状到心律失常、心力衰竭、体循环栓塞，甚至心源性猝死。心力衰竭是左室心肌致密化不全病人最常见的临床症状，也是其就诊的主要原因[2]。

左室心肌致密化不全根据临床阶段的不同症状和体征归于中医“喘证、心悸、胸痹心痛、心衰”等范畴。其病机在心，涉及肝肺脾肾等脏。多因先天禀赋不足，饮食不节，情志失调，劳逸失度，年老久病，致使心之气血阴阳虚衰，脏腑功能失调，心失所养，心血不运，血脉瘀阻而发病。病性总属本虚标实，本虚为气血阴阳亏虚，标实指瘀血、痰浊、水饮、气滞。

本例病人以胸闷、憋气症状入院，曾于外院就诊考虑“冠状动脉粥样硬化性心脏病、心功能不全”，入院后行相关检查，明确诊断。目前超声心动图可以清楚地显示心肌致密化不全的心肌结构的特征性表现，并可显示非小梁化区的心肌结构、功能，对人体无伤害，是诊断心肌致密化不全的首选工具[3]。必要时可考虑心脏磁共振(MRI)检查。本例病人心脏超声可见左室侧壁后壁中下段肌小梁增多，乳头肌可见小梁隐窝，小梁隐窝间可见血流信号，1个长轴切面增多的粗大肌小梁5条，增多肌小梁厚度与心肌厚度比大于2，同时可见彩色血流可填充于小梁隐窝中，符合心肌致密化不全的诊断标准[4]。同时未发现其他心脏畸形，因此该病人基本可以诊断为孤立性左室心肌致密化不全[5]。

目前对于该疾病无特殊治疗方法，主要是对症治疗。恶性心律失常可致病人猝死，需用抗心律失常药物控制，心律失常不易控制者可植入心脏复律除颤器。心力衰竭的治疗方法主要参照心力衰竭治疗指南。对存在心房颤动及其他血栓形成风险时需给予预防性抗凝治疗。在终末期需进行心脏移植治疗[2]。本例病人仅仅表现为胸闷、憋气症状，其他症状不明显，心脏超声EF值28%，但在临床上并未出现明显的心力衰竭表现，心脏超声测量每搏输出量并未明显减低，可能与其心力衰竭症状不明显有关。针对该病人的临床状况，西医治疗给予阿司匹林肠溶片抗血小板凝聚，采用β受体阻滞剂、曲美他嗪治疗；中医治疗方面，该病人为老年女性，肾气自半，精血渐衰，加之久病体弱，脾胃运化功能减弱，运化失司，一则气血津液生源不足，而致气阴两虚，气虚则血行无力，血行缓慢而致瘀，二则聚湿生痰，痰浊上犯心胸，心脉痹阻，痰瘀互阻，发而为病。病人舌淡暗，苔薄黄，脉弦滑，四诊合参，中医辨病为“喘证”，辨证为气阴两虚、痰瘀互阻证，病性为本虚标实，病位涉及心、脾，治以益气养阴、祛瘀化痰通脉，予中成药及中医汤药治疗。经治疗后病人症状明显缓解，cTnI、BNP明显下降。本例病人治疗中，中医上辨证与辨病治疗相结合，同时结合西医对症治疗，取得了良好的疗效，改善了病人的症状和病情，延缓疾病发展进程，提高了病人的生活质量，希望能为中西医结合治疗心肌致密化不全提供参考。