杨晓宁 苏瑞章 吴碧芳 刘 婕 谢 韵 万 曼 郑月萍 郑泽宇 胡益群.&
厦门大学附属中山医院消化内科1(361004) 福建医科大学临床医学部2
以局部脓肿形成为表现的胃异位胰腺临床罕见。本文报道1例以上腹痛为主诉、内镜下表现为胃窦黏膜下隆起性病变的中年女性患者,经内镜超声检查确诊为胃异位胰腺合并脓肿形成,予内镜下冲洗引流和抗感染治疗后痊愈。结合文献复习,总结胃异位胰腺的临床表现、鉴别诊断和治疗进展,以期提高临床医师对该类型异位胰腺的认知,减少误诊和漏诊。
病例:患者女性,42岁,以“上腹痛1周”于2020-03-04收入厦门大学附属中山医院消化内科。患者入院前1周大量进食后出现上腹闷痛,疼痛剧烈,阵发性加重,向腰背部放射,伴恶心,无呕吐,无发热、腹泻、黑便、便血等。当时就诊查血常规白细胞计数10.46×109/L,中性粒细胞76.4%,血淀粉酶、脂肪酶、D-二聚体等均正常;上腹部CT检查未见异常。予解痉治疗后疼痛缓解。之后1周腹痛反复发作,多于空腹时出现。入院前1 d腹痛再次发作,伴低热,体温37.8 ℃,复诊复查血常规白细胞计数12.69×109/L,中性粒细胞83.1%,C反应蛋白26.52 mg/L,血淀粉酶、脂肪酶正常。上腹部CT、MRI检查均提示胃窦部明显增厚。既往史无特殊。
体格检查:体温36.5 ℃,脉搏69次/min,呼吸20次/min,血压112/83 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。一般情况可;心肺无特殊;腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,4次/min。入院后完善胃镜检查,内镜下于胃窦大弯近幽门处见一直径约1.5 cm的球形黏膜下隆起,表面充血水肿,似有脓液流出(图1B),回顾该例患者2年前胃镜检查图像,同一部位并无隆起,但可见憩室样凹陷(图1A)。内镜超声检查示病变大小约3.4 cm×1.8 cm,层次紊乱,内部回声不均,可见高回声影,边界不清,诊断为异位胰腺合并脓肿形成(图1C)。反复冲洗引流脓肿形成部位,拟行支架置入治疗但未成功(图1D、1E)。其后予第三代头孢菌素联合甲硝唑抗感染治疗,患者腹痛趋于缓解。入院第3天复查胃镜示病变周围充血水肿较前明显改善(图1F),再次对病灶进行冲洗引流。2020-03-12患者腹痛完全缓解,复查血常规、炎症指标均恢复正常,予办理出院。现门诊随访中,建议择期行内镜黏膜下剥离术(ESD)切除胃异位胰腺。
A:2年前胃镜检查图像;B:入院第1天胃镜检查图像;C:内镜超声检查图像;D、E:拟行支架置入治疗但未成功;F:入院第3 天胃镜检查图像
讨论:异位胰腺是一种胰腺组织在解剖结构上游离于正常胰腺的先天性异常,发病机制尚不明确,主流观点认为其系源于胚胎发育时期内胚层干细胞分化发育胰腺组织的过程中“散落”至中前肠。异位胰腺可发生于消化道任何部位,多见于上消化道,分布比例依次为胃(25%~38%)、十二指肠(17%~21%)、近端空肠(15%~21%),分布于食管、回肠、Meckel憩室、胆管、肠系膜、脾脏的异位胰腺也有少量报道[1]。40~60岁为发现异位胰腺的高峰年龄段,男性多见,大部分患者无症状。无症状异位胰腺多于手术、影像学检查或尸检时意外发现,故发病率难以统计,有报道尸检中的异位胰腺检出率为0.5%~13.7%。
与正常胰腺病理生理学类似,异位胰腺也会发生急、慢性炎症、囊性变和恶变。其临床表现多与病变部位有关,如食管异位胰腺可表现为吞咽困难、胸痛和出血,近幽门胃异位胰腺多见胃出口梗阻,空肠异位胰腺常引起肠套叠,累及胆管则引起梗阻性黄疸[2-3]。此外,异位胰腺的临床表现尚与病变大小及其病理改变有关。临床分类目前采用Fuentes于1973年提出的组织学分类方法[3]:1型异位胰腺(正常胰腺型)包含完整腺泡、导管和胰岛细胞;2型异位胰腺只包含导管组织;3型异位胰腺(外分泌型)只包含腺泡组织;4型异位胰腺(内分泌型)只包含胰岛细胞。
胃异位胰腺常于进行胃镜检查时意外发现,多位于胃窦大弯侧。文献报道异位胰腺大部分为单发,直径多小于 3 cm(0.2~5.0 cm),54%局限于黏膜下层,23%同时累及黏膜下层和固有肌层,8%局限于固有肌层,11%呈浆膜下生长,4%累及全层[4]。胃异位胰腺白光胃镜下的典型表现为腔内生长的黏膜下肿物,中央呈脐样凹陷;典型内镜超声表现为相对低回声、混杂密度、边界模糊的黏膜下肿物,联合细针穿刺活检可提高诊断率。腔内扁平或椭圆形隆起、长/短径比值大于1.4、腔内生长、边界不清、均质性强化是异位胰腺的主要CT影像学特点[5]。MRI检查时脂肪抑制T1加权相与正常胰腺组织强度相同有助于与其他黏膜下肿瘤鉴别[6]。新近有研究[7]发现胃腺上皮GATA4基因敲除小鼠成年后浆膜下出现含腺泡、导管和胰岛细胞的异位胰腺组织;此外,在部分人胃异位胰腺组织中也发现GATA4表达下调。因此,GATA基因检测可能为胃异位胰腺的诊断提供了新的方向。
胃异位胰腺的治疗包括随访观察、外科手术和内镜治疗。无症状异位胰腺可长期随访观察,有症状或直径>3 cm的异位胰腺可行外科手术或内镜切除术。与开腹手术相比,ESD具有创伤小、并发症少、恢复快、费用低等优点[8],是胃异位胰腺有效且安全的治疗手段。2010年Ryu等[9]首次报道采用ESD治疗胃异位胰腺,4例患者病变均完整切除,无出血、穿孔并发症发生,随访未见复发。新近Zhou等[10]报道了93例行ESD治疗的胃异位胰腺病例,整块切除率为100%,12例患者出现并发症(术中出血和气腹),均处理良好,术后随访期间无患者复发,证实ESD治疗胃异位胰腺安全且可行。随着内镜技术的发展和普及,对需要处理的异位胰腺采取内镜微创治疗将是趋势所在。考虑到异位胰腺无包膜,可浸润至固有肌层甚至呈浆膜下生长,常伴有滋养血管,充分的术前准备和评估十分必要。术前可使用彩色多普勒内镜超声评估ESD治疗的安全性,富含血管的胃异位胰腺行ESD治疗的操作时间更长,肌层损伤率和止血夹使用率更高,需予重视[11]。
胃异位胰腺合并脓肿临床上相当少见,迄今只有少数个案报道[12-14],已报道的个案均为经药物治疗症状无缓解,最后由手术病理确诊。对于胃异位胰腺合并脓肿的病因,目前尚缺乏科学研究,有文献报道乙醇可单独引起异位胰腺组织胰腺炎而不引起正常胰腺炎症,或许是脓肿形成的原因之一,但无法证明乙醇与异位胰腺炎之间的相关性[15]。本例患者为急性起病,推测始动因素为饮食等诱因刺激局部胃黏膜诱发炎症、充血水肿,引起异位胰腺腺管开口分泌不畅、腔内压力增大,于短期内形成脓肿。对于胃异位胰腺合并脓肿的治疗,相关个案报道中均采取外科手术治疗,但这可能与这些病例术前诊断不明有关。本病例经内镜下冲洗引流和抗感染治疗后症状迅速缓解,为后续择期行ESD治疗创造了条件。本例胃窦异位胰腺呈“憩室”样改变,易误诊为憩室,但仔细观察内镜图像,可于凹陷中央见腺体开口样结构伴脓液排出(图1B)。
本例憩室型胃异位胰腺的诊治经过提示临床医师应提高对少见类型胃异位胰腺的认知。合并脓肿等急性并发症增加了鉴别诊断的难度,应采取多种检查方式进行鉴别诊断。临床实践中遇有胃壁脓肿病例时,应考虑异位胰腺合并脓肿可能,必要时行内镜超声检查并取活检行病理检查协助诊断。