朱丽容 李 帆 唐 毅 王 荞 樊 利 江敏睿 杨春江
胃窦隔膜是一种少见的先天性消化道畸形,是引起小儿不完全性幽门梗阻的原因之一[1]。长期呕吐和流质饮食导致患儿营养不良,影响了生长发育。该病临床表现缺乏特异性,易漏误诊[2]。该病目前尚缺乏有力的影像学依据,本研究回顾性分析总结了胃充盈检查前后先天性胃窦隔膜的声像图特征,以提高超声对该病的早期筛查能力。
选取2012年1月至2020年6月我院经开腹手术/胃镜切除术后病理证实的24例胃窦隔膜患儿,男20例,女4例;年龄8 d 20 h~12岁3个月,中位年龄24个月;发病年龄8 d~98个月,中位年龄18个月;病程3 d~4年。临床主要表现为反复无胆汁性呕吐,呕吐次数3~20次/d,仅1例因“黑便伴面色苍白”入院,1例伴腹胀或腹痛,4例近期体质量明显减轻。均行术前超声检查,其中8例行胃充盈超声检查。所有患儿术后至出院前超声随访均无幽门梗阻征象。本研究经我院医学伦理委员会批准,所有患儿家属均签署知情同意书。
1.仪器:使用GE Logiq E 9、GE Vivid E 9、Alokaα10彩色多普勒超声诊断仪,线阵探头,频率6~15 MHz或5~18 MHz。
2.超声检查:患儿取仰卧位,经中上腹常规观察胃的位置及形态(贲门、幽门及胃窦,是否位于腹腔、有无局部缩窄或扭转等)、有无胃潴留、幽门形态、黏膜及肌层厚度、十二指肠球部及降部形态、胃窦附近有无肿块等。当患儿胃潴留、幽门肌层肥厚、幽门开放受限、幽门部或胃窦部出现可疑膜状结构时,加行胃充盈超声检查,需禁食(婴幼儿禁食3~4 h,年长儿禁食8 h)或胃肠减压后,安静状态下进行。口服助显剂适量(新生儿经鼻导管注入生理盐水20~30 ml,年长儿饮水100~150 ml),胃腔充盈后,于患儿仰卧位、右侧卧位时分别对贲门、胃底、胃体、幽门、十二指肠球部进行连续动态扫查,仔细观察胃腔、胃壁、幽门等,并动态观察胃窦舒缩、幽门开放、胃内容物经过幽门管等情况。
24例胃窦隔膜患儿中,超声漏诊15例(62.50%),确诊8例(33.33%),均经胃充盈超声确诊,其中1例超声初检误诊为胃扭转,后复查超声确诊;1例因幽门肌层厚度为0.8 cm误诊为先天性肥厚性幽门狭窄。见图1~3。
1.常规超声表现:未禁食前,2例因充盈胃内容物胃窦舒张时,隔膜仅表现为垂直于前后壁的低回声窄条状结构(图1A、2A);胃窦局部缩窄2例(图2);胃潴留18例(75.00%),动态观察显示幽门开放受限,胃内容物缓慢通过幽门进入十二指肠;3例(1.25%)伴有幽门肌层水肿增厚,肌层厚度分别为0.36 cm、0.38 cm、0.40 cm。
2.胃充盈后超声表现:2例因充盈无回声助显剂胃窦舒张时,隔膜表现为垂直于胃窦前后壁的窄条状“高-低-高”三线回声结构(图1B、3A),长0.80 cm、1.20 cm,厚0.18 cm、0.60 cm,延续于胃壁的黏膜层,2例见隔膜上小孔(图3A),呈中央型或偏心型,孔径大小0.13 cm、0.16 cm;6例胃窦萎瘪时隔膜冗余折叠、水肿增厚,呈瓣膜样或“乳头征”。其中1例曾误诊为胃扭转病例的胃充盈前后声像图见图2。
图1 患儿女,1岁,胃充盈前后先天性胃窦隔膜声像图
图2 患儿男,2岁,胃充盈前后先天性胃窦隔膜声像图
图3 先天性胃窦隔膜超声特征与病理对照
1.手术:24例先天性胃窦隔膜患儿中,21例行开腹幽门前瓣膜切除术,3例行GIF-N290胃镜幽门前瓣膜放射状切开术。其中13例瓣膜位于幽门管,11例瓣膜位于幽门前胃窦部。5例瓣膜瘢痕形成,4例瓣膜肿胀增厚。11例瓣膜中央有孔,孔径大小0.10~0.50 cm,平均约(0.35±0.16)cm。误诊为先天性肥厚性幽门狭窄患儿术中见黏膜堆积于幽门管,黏膜增厚,幽门起始部肥厚。
2.病理:术后病理证实均符合隔膜组织结构(图3),其中8例胃窦隔膜黏膜充血水肿,5例被覆胃黏膜上皮,5例炎细胞浸润,4例黏膜下纤维组织增生,3例肌层增厚,2例送检组织可见“瓣膜”为肌纤维组织。
先天性胃窦隔膜作为一种少见的胃窦黏膜异常,常位于幽门与十二指肠交界处近端1~3 cm处,被称为“幽门前瓣膜”,通常垂直于胃窦的长轴,表现为有孔的黏膜环或新月形黏膜,中央孔径范围约2~3 mm。目前病因尚未明确,胚胎发育或血管形成期间胃肠的再通对于胃窦隔膜的发育至关重要[3]。本病好发于幼儿期,临床表现缺乏特异性,以反复呕吐为主,流质饮食,本研究患儿年龄从8 d~12岁不等,病程3 d~4年,23例主要表现为反复无胆汁性呕吐,呕吐次数3~20次/d。但呕吐等症状缺乏特异性,临床极难确诊。
先天性胃窦隔膜的影像学依据极少,其超声表现仅局限于部分间接征象,即胃梗阻征象,如胃潴留、幽门开放受限、胃内容物通过幽门困难及胃食管反流等,本研究中胃潴留18例(75.00%),动态显示幽门开放受限,胃内容物缓慢通过幽门进入十二指肠。本研究发现了胃充盈检查前胃窦隔膜新的超声征象,即胃窦局部缩窄,这是因为胃窦腔内异常黏膜膜的牵拉会限制胃窦的舒张,形成一缩窄段(环),而黏膜环则形成类似幽门瓣及幽门括约肌结构,易被误认为幽门与十二指肠交界处,因此黏膜环处至幽门出口的腔隙模拟了十二指肠球部,文献[4]报道钡餐显示的十二指肠“双球部征”也证实了这一特征。
目前关于先天性胃窦隔膜的超声征象仍不明晰。本研究发现胃充盈检查有助于隔膜的显示,但隔膜的形态变化较大,与胃腔的舒缩密切相关,胃窦因胃内容物潴留或足量超声助显剂充盈、舒张时,隔膜表现为垂直于胃窦前后壁的窄条状结构,如助显剂为无回声,隔膜则显示为“高-低-高”三线回声。这种三线回声表现与隔膜的组织结构相关,文献[3,5-6]指出胃窦隔膜由黏膜层和黏膜下层构成,可有或无肌层成分,无论有无固有肌层成分,胃壁黏膜层(黏膜固有层、黏膜肌层及黏膜下层)中的黏膜肌层在声像图中显示为低回声[7],本研究病理证实的5例隔膜被覆胃黏膜上皮中,2例“瓣膜”为肌纤维组织,声像图亦显示了隔膜延续于胃壁的黏膜层,因此推论“高-低-高”三线回声中高回声为黏膜固有层,而低回声则为黏膜肌层。本研究发现胃充盈检查前胃潴留、胃窦舒张时隔膜仅显示为垂直于胃窦前后壁的窄条状低回声,这是因为呈杂乱高回声的胃内容物与隔膜黏膜固有层高回声分界不清所致。而当胃窦空瘪、收缩时,隔膜常折叠于幽门前,呈“瓣膜样”或“乳头征”[2]。本研究6例确诊病例隔膜折叠呈瓣膜样或“乳头征”,但幽门“乳头征”并非胃窦隔膜的特异性表现,胃黏膜脱垂时幽门黏膜向胃窦突出亦可导致,常见于幽门狭窄者[8];另外,先天性肥厚性幽门狭窄时幽门黏膜水肿也可表现为“乳头征”[9]。
另外,先天性胃窦隔膜超声声像图亦可显示隔膜孔径,但常被忽视。本研究仅2例测量了孔径大小。隔膜孔径大小与病例呕吐程度密切相关,孔径≤1 cm时可出现呕吐症状[1],由此可见,测量孔径大小可预测梗阻的严重程度,将有助于临床手术时机的选择。
临床上本病需与先天性肥厚性幽门狭窄相鉴别,本课题组前期研究[10]于12例胃窦隔膜中亦发现2例合并幽门环肌增厚(厚度0.50~0.70 cm),而本研究中3例伴有幽门肌层水肿增厚,另1例因幽门肌层厚为0.80 cm而误诊先天性肥厚性幽门狭窄,该例术中见黏膜堆积于幽门管,黏膜增厚,仅幽门起始部肥厚。幽门环肌增厚的原因尚不清晰,可能与幽门梗阻形成的胃内高压程度有关,胃窦隔膜导致胃出口机械性梗阻,胃扩张,胃蠕动减弱,胃内容物潴留,以及长期胃内高压、食物及炎症的刺激,可引发幽门痉挛而导致隔膜远端幽门水肿增厚[11]。
本研究中胃窦隔膜的超声漏诊率高达62.5%,确诊病例均为胃充盈检查后检出,虽常规超声检出18例胃潴留,但仅8例行胃充盈检查,主要原因为多数医师对本病的诊断经验缺乏,且隔膜随胃窦舒缩的形态变化大。因此,对反复呕吐、胃梗阻病例,建议常规加行胃充盈超声检查。
综上所述,先天性胃窦隔膜常规超声特征为垂直于胃窦前后壁的窄条状低回声、胃窦局部缩窄、胃潴留等,结合胃充盈后垂直于胃窦前后壁的窄条状三线回声、瓣膜样结构或“乳头征”,有望提高先天性胃窦隔膜的超声检出率。