肝上皮样血管内皮细胞瘤18F-FDG PET/CT 显像一例

孙 绮桦 梁婉媚 王欣璐 尹吉 林 张金赫

中国人民解放军南部战区总医院核医学科，广州 510000

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种来源于内皮细胞的罕见的低度恶性肿瘤，可侵犯不同的器官和软组织[1]。其发病率极低，每年发病率约为1/10 万。发病年龄为12～93 岁，年龄跨度较大，发病高峰为30～40 岁。最常见的部位是肝脏和肺，女性多见[2-3]。发生在肝脏的上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）通常为多发病灶，鉴别诊断较为困难。本研究报道了一例HEHE 患者的18F-FDG PET/CT及CT 增强扫描的影像学特点及诊断过程，以供临床医师参考。

1 患者资料

患者女性，39 岁，因“右上腹疼痛半年，腹胀伴反复发热10 d”入院。外院行CT 检查发现肝脏弥漫性病变，诊断未明确。既往无肿瘤病史。查体结果：贫血貌，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，腹部膨隆，可见腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，未触及包块。肝脏肿大超过肋下，质软、表面光滑无结节、边缘锐利、Murphy 征可疑阳性。腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阳性。肝上界位于第5 根右锁骨中线的肋间，下界位于右季肋下三横指，肝区无叩痛，肠鸣音亢进。相关实验室检查结果：总胆红素升高（25.6 μmol/L）、白蛋白减低（29.3 g/L）、谷丙转氨酶升高（58 μ/L）、谷草转氨酶升高（114 μ/L）、癌胚抗原和甲胎蛋白水平正常。提示肝功能受损。

为进一步诊断，患者行18F-FDG PET/CT（德国Siemens公司Biograph 16 型）全身检查。患者空腹血糖为6.3 mmol/L，静脉注射显像剂18F-FDG 318.2 MBq，平静休息85 min 后行PET/CT 全身断层显像。显像范围从颅顶至大腿根部，2 min/床位，共6 个床位。CT 扫描条件：管电压120 kV，并根据扫描部位厚度及密度进行管电流实时动态自动调节。所有图像重建采用有序子集最大期望值法（OSEM）。将PET 和CT 图像传送到工作站进行图像对位融合。同日经静脉注射CT 对比增强剂（碘帕醇）80 mL，行肝脏Ⅲ期增强扫描。PET/CT 显像结果：肝脏体积明显增大，肝脏内放射性弥漫性不均匀性摄取增高，SUVmax为5.3，肝右叶可见圆形病灶，放射性缺损，肝左叶放射性摄取相对较低，肝脏密度不均匀减低。肝脏Ⅲ期CT 增强扫描可见肝脏弥漫性不均匀强化，其中肝右叶病灶可见典型由外至内“低-高-低”强化表现，呈“靶征”；肝左叶弥漫性病变呈延迟强化；门脉左支未见显影，门脉右支显示不全，腔静脉管腔可见受压变窄；肝门、胃网膜、腹膜后、肠系膜多发高代谢增大淋巴结（图1）。

PET/CT 检查4 d 后在超声引导下行肝穿刺活检，病理结果：低度恶性肿瘤，结合形态学及免疫组化检测结果，符合HEHE。免疫组化检测结果：CD34（+）、CD31（+）、Vim（+）、S-100（−）、CK5/6（−）、SMA（+）、Actin（+）、Desmin（−）、CD68 个别（+）、AACT（+）、CD57（−）、Bcl-2 部分（+）、HMB45（−）、MelanA（−）、Hep（−）、Ki-67 约15%（+）；残存胆管上皮CK（+）、EMA（+）、CK7（+）。

2 讨论

HEHE 是一种罕见的血管性肝肿瘤，发病原因不明，一般认为与避孕药、肝外伤、肝炎病史、长期接触石棉、氯乙烯或二氧化钍等有关[4]。其临床表现缺乏特异性，部分表现为腹部不适，肝区疼痛，可伴随布加综合征或卡萨巴赫-梅里特综合征，当肿瘤较大时可出现肿瘤破裂并腹腔出血。由于肿瘤早期无症状，该病发现并确诊时大多已是晚期。一般认为根治性手术切除或肝移植是治疗HEHE 较好的方法[5-6]，该病对放化疗均不敏感，所以往往预后不佳，5 年总生存率仅为43%[7]。

HEHE 的生物学行为被认为介于血管瘤和血管肉瘤之间，但其病情发展过程及预后往往难以预测，可以进展缓慢，也可以发展很迅速[8]。典型的HEHE 在影像学上可有一定特点，CT 平扫一般呈多发低密度结节，中心密度更低，部分可见钙化，肿瘤较大时边界模糊；增强扫描可见轻度强化，典型肿瘤可见由外到内呈“低-高-低”环形强化，呈“靶征”改变[9]，偶可见粗大的静脉穿行，呈“棒棒糖征”改变[10]。另有文献报道[8]，HEHE 行18F-FDG PET/CT 显像时，代谢呈轻度增高表现。本例患者CT 增强扫描可见肝右叶病灶具有典型由外至内“低-高-低”强化的“靶征”表现，中心低密度未见明显强化，PET 显像示肝脏葡萄糖代谢弥漫不均匀增高，其中肝右叶病灶中心可见放射性缺损。这与Wang 等[11]报道一致，这种代谢特点与其肿瘤学行为及预后的关系尚有待进一步研究。

免疫组化因子CD31、CD34 和因子Ⅴ Ⅲ相关抗原阳性更能帮助诊断HEHE。CD31 被认为是特异性表达，而CD34 具有较高的灵敏度，但不具有特异度[12]。本例患者免疫组化CD31 和CD34 均呈阳性。

综上所述，HEHE 在临床上较为罕见，确诊还需要依靠病理结果，临床上遇到肝脏占位的情况，无法用常见肝脏疾病来解释的时候，应该考虑HEHE，并行组织学检查协助诊断。

图 1 肝上皮样血管内皮瘤患者（女性，39 岁）的18F-FDG PET/CT 显像和肝脏Ⅲ期CT 增强扫描图 图中，A：PET 示肝脏代谢弥漫不均匀增高，局部代谢缺损；B：CT 示肝脏体积增大伴密度弥漫不均匀减低，肝右叶示类圆形低密度病灶；C：PET/CT 融合图像示肝右叶类圆形病灶中心代谢缺损，且肝左叶密度较低处代谢相对减低。D～F：分别为动脉期、门脉期和延迟期CT 增强显像图，示肝右叶大部分呈明显强化，另肝右叶类圆形病灶边缘呈环形低密度，内侧呈环状相对高密度，中心呈低密度，由外到内“低-高-低”呈“靶征”强化，并可见肝右叶粗大血管穿行。FDG: 氟脱氧葡萄糖；PET：正电子发射断层显像术；CT：计算机体层摄影术Fig. 1 18F-FDG PET/CT imaging and liver triple-phase contrast-enhanced CT images of hepatic epithelioid hemangioendothelioma（female，39 years old）

利益冲突本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展，不涉及任何利益冲突。

作者贡献声明孙绮桦负责研究命题的提出、论文的撰写与修订；梁婉媚负责病例图像的分析、文献的搜集；王欣璐负责诊断报告的终审；尹吉林负责研究命题的理论指导；张金赫负责研究命题的提出、论文的审核。