垂体瘤引起的肢端肥大症

罗红文

正值妙龄的小王近半年来发现自己的面容出现了明显的变化，眼距变宽、鼻子变大、嘴唇增厚、皮肤越来越粗糙。与此同时，脚变得越来越大，腿上的汗毛明显变长，手指变得异常粗壮，讲话时声音粗且低沉，看东西模糊不清。就诊后经检查，小王患的竟然是生长激素型垂体瘤引起的肢端肥大症。

垂体瘤是常见的神经系统疾病。在神经系统肿瘤中，它的发病率仅次于脑胶质瘤和脑膜瘤。绝大多数的垂体瘤为良性的，但它对人体的损伤是恶性的。因为垂体所分泌的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关，且可影响其他内分泌腺的活动。也就是说，垂体瘤会影响患者的生长发育、生育功能等。

如果您出现以下临床症状，建议去神经科或内分泌科就诊，也许罪魁祸首就是垂体瘤。

1. 身体生长过快（多为儿童发病）。由于长骨生长快，骨龄延迟，患儿的身高和体重远远超过同龄儿童，最终身高可在2米以上。

2.表现为占位效应（即垂体瘤压迫周围组织）和内分泌紊乱。如视力视野障碍、面容改变、肢端肥大、心功能减退、呼吸困难、头痛、乏力、多汗、腰酸背痛等，性功能障碍、勃起功能障碍、闭经、不孕、生殖器萎缩，还可出现糖尿病、高血压、甲亢的症状和体征等。此多为成人发病。

垂体瘤的治疗

手术治疗：手术切除垂体瘤为首选治疗方法。垂体瘤处在大脑深处，手术起来有一定困难。目前比较前沿的手术方法是鼻内镜手术，内镜下，经鼻蝶窦入路来切除垂体瘤。鼻内镜手术创伤小，术后痛苦小，内镜视野宽广，有利于全切肿瘤，保护正常垂体组织，术后效果良好。成功的手术能够立即降低体内的生长激素水平，术后5年内复发率较低。

药物治疗：①生长抑素类似物（奥曲肽、帕瑞肽），既能缩小肿瘤的体积，控制部分临床症状，又能改善手術效果，减轻心肺并发症及麻醉相关风脸，以及作为部分垂体术后的辅助治疗。目前生长抑素类似物是药物治疗中的首选。②生长激素受体拮抗剂（培维索孟）具有直接阻断天然生长激素的作用，其起效快。缺点是天然生长激素不降低并有升高，部分患者会出现肿瘤增大及氨基转移酶增高，其临床长期使用的安全性尚未得到全面证实。③多巴胺受体激动剂（溴隐亭、卡麦角林、喹高利特）可以通过下丘脑的多巴胺受体而抑制生长激素的释放。其效果有待于进一步验证。

放射治疗：放射治疗起效慢，垂体功能减退、视神经受损问题等仍然是人们担心的。因此，放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的患者。