原发性浆细胞白血病1例

辛林明 赵悦荣 张 纯 王宇航 田黎明

1 佳木斯大学附属第一医院, 黑龙江省佳木斯市 154000; 2 佳木斯市中医院

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)是骨髓中异常浆细胞恶性增殖,浸润全身组织和器官,并大量存在于外周血中,是浆细胞来源的恶性肿瘤,是一种罕见的高度侵袭性的特殊类型白血病。根据有无多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)病史可将PCL分为原发性(PPCL)和继发性(SPCL)两种,SPCL常常是MM病情进展的终末阶段[1],而PPCL一般起病急、进展快、生存期短,预后差。近期我院血液科收治了1例原发性浆细胞白血病患者。现报道如下。

1 病例资料

患者女性,46岁,因“全身皮肤广泛瘀点、瘀斑1d”于2019年3月7日凌晨1时入院,患者1d前无明显诱因全身皮肤出现广泛瘀点、瘀斑,随后出现鼻衄,自行压迫30min后流血停止,急赴当地医院皮肤科就诊,化验血常规示“白细胞WBC 25.28×109/L,红细胞RBC 2.7×1012/L,血红蛋白HB 77.2g/L,血小板PLT 9.4×109/L”,高度怀疑白血病,劝其向上级医院就诊,遂来我院就诊,以“白细胞增高原因待查”收入院。既往身体健康,无多发性骨髓瘤病史,无放射性物质、毒物接触史。

入院查体：贫血貌,全身广泛瘀点、瘀斑,最大7mm×8mm,肺部听诊湿啰音。实验室检查：WBC 28.09×109/L,RBC 2.63×1012/L,HB 74g/L,PLT 6×109/L,尿常规未见异常,尿本周蛋白实验阴性,TT凝血酶时间24.4sec(参考13.00～19.00)纤维蛋白原1.68g/L(参考2.00～4.00),血生化AST 57U/L、总蛋白85.5g/L、白蛋白41.1g/L、球蛋白44.4g/L、白球比0.93、肌酐92.9μmol/L、胱抑素C 1.15mg/L、尿酸595.6μmol/L、肌酸激酶226U/L、乳酸脱氢酶474U/L、α羟丁酸脱氢酶260U/L、钙2.32mmol/L。胸部CT示双肺炎症。免疫球蛋白A 23.90g/L(正常0.82～4.53),免疫球蛋白G5.35g/L(正常7.51～15.60),免疫球蛋白M 0.19g/L(正常0.46～3.04)；β2微球蛋白(β2-MG)2.9mg/L(正常1.0～3.0)。血清免疫球蛋白电泳IgA单株峰,λ轻链型。骨髓形态学：骨髓增生活跃,G/E=5.13/1,粒系增生,红系增生减低,见少量有核红细胞,部分成熟红细胞缗钱状排列；浆细胞比例增高,可见原、幼浆细胞及双核浆细胞,占67%,细胞大小不等,体积偏小,核偏位,染色质浓密,胞浆量较少,胞浆中可见空泡。外周血片：可见较多浆细胞,占48%。骨髓流式细胞免疫组化：异常细胞占有核细胞52.3%,表达CD23,CD38, CD138,Cλ,少部分表达CD33,HLA-DR,不表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD10、CD14、CD19、CD20、CD22、CD28、CD34、M PO、Cκ。染色体核型46,XX,t(11,14)(q13;q32)[12]/46,idem,del(13)(q14q32)[5]。

根据患者的病史、体检及实验室检查, 考虑原发性浆细胞白血病(IgA-λ型),双肺炎症。给予抗感染、静滴止血药物、输注血小板等支持治疗,拟采用硼替佐米联合沙利度胺、地塞米松(VTD)方案化疗,患者家人因经济因素决定放弃化疗,并于3月9日办理出院手续。3月12日电话回访患者,患者于哈尔滨某医院治疗,亦未进行化疗,3月15日晚患者因鼻衄再次来院,仅要求成分输血等对症治疗,复查胸部CT示“双肺炎症,双侧胸腔积液”,外周血涂片白细胞分类示浆细胞24%,输入血小板1U,红细胞2U,抗感染治疗10d后办理出院手续,4月13日患者失访。

2 讨论

PPCL同时具备急性白血病及MM的临床特点,通常起病急,并迅速恶化。在大部分病例中,可有血钙、血肌酐、C反应蛋白、血沉、β2-MG、LDH升高,肝肾功能异常以及凝血功能异常等，可有肝脾及淋巴结肿大 ,髓外浸润发病率也高,以皮肤和胸膜浸润、脑膜的浆细胞瘤、肺部结节等为临床表现得也可见到[2]。PPCL以IgG和IgA型多见,几乎全表达CD38和CD138,这是浆细胞的典型标记,与MM不同的是PPCL一般更多的表达CD20、CD44、CD45、CD19、CD23,少表达CD56、CD71、CD117和HLA-DR等,CD20一般与生存期长短有关,阳性较阴性者生存期短,CD56与预后息息相关,阳性者一般预后较好。PPCL遗传学异常中13号染色体异常,

累及免疫球蛋白重链位点14q32 的易位中t(11；14)最多见[3]。本例患者46岁,以出血、感染起病,肝肾功能异常,出现胸腔积液可能预示肺部浸润,但未出现高钙血症。遗憾的是鉴于患者家庭经济条件,住院期间未化疗亦未行PET-CT了解全身是否有骨质破坏及破坏程度。

PPCL的治疗意在延长患者生存期和改善生活质量,以硼替佐米、来那度胺作为基础,联合化疗序贯造血干细胞移植(HSCT)可能是目前治疗PPCL较有前景的方法。