集束化护理策略在3例中毒性表皮坏死松解症患儿中的应用

邹 欢， 陈嘉玲， 何正超， 周昌蓉， 李爱求

(上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院 1. 重症医学科；2. 护理部，上海，200040)

中毒性表皮坏死松解症(TEN)和Stevens-Johnson综合征(SJS)是一种以全身出现泛发性红斑、大疱，表皮剥脱，伴高热和全身中毒症状为特征的严重皮肤病[1]。TEN是SJS中最严重的类型，有学者[2]指出，表皮坏死解离面积<10%为SJS，10%～30%为混合型(SJS-TEN)，>30%为TEN。其中90%的TEN患儿有呼吸道、消化道、眼部、口腔和生殖道黏膜的广泛坏死，严重时可引起中毒性休克，病死率高，患儿是否能得到较好的转归与精细护理密切相关。集束化护理基于文献检索和循证证据综合制订，能更好地改善患儿结局。上海交通大学附属儿童医院的重症医学科于2017年1月至2019年6月共收治3例TEN患儿，均采用集束化护理策略，现报道如下。

1 临床资料

1.1 病例报告

1.1.1 病例1 患儿男，1岁2个月，因喘息性肺炎收治于上海交通大学附属儿童医院，静脉注射阿莫西林克拉维酸钾等。住院第2天起，患儿面部和全身出现斑丘疹，随后颜面部、躯干、四肢可见大量多形性红斑，表皮和黏膜广泛坏死，表皮剥蚀约占身体表面积(BSA)的65%。先后3次进行血浆置换(TPE)治疗，联合进行集束化护理。12 d后皮疹逐渐好转，皮肤结痂并逐渐脱落，病变开始愈合。经2周治疗后，感染得到控制，病情持续改善，住院35 d后出院。

1.1.2 病例2 患儿男，3岁8个月，因重症肺炎收治入院，入院时全身未见皮疹，在使用阿奇霉素治疗3 d后，患儿脸部、躯干部开始出现散在皮疹。随后皮肤溃烂进一步加剧，面部、颈部和躯干皮疹融合成片，皮损迅速扩展到80%的表皮剥脱。在原治疗的基础上行TPE治疗，联合进行集束化护理。1周后患儿表皮广泛坏死的起泡停止，表皮开始干燥并开始愈合，皮疹逐渐好转，住院33 d后出院。

1.1.3 病例3 患儿男，1岁11个月，因肺炎收治入院。入院前，患儿在当地医院连续5 d行静脉滴注头孢曲松。入院时全身散在红色斑丘疹，发展为严重的水疱和皮肤脱落，剥落的表皮迅速扩展到60%的BSA。先后进行3个TPE周期联合集束化护理等综合救治。治疗6 d后，部分水疱收敛，新生皮肤出现。但在入住儿科重症室(PICU)12 d后，患儿病情恶化，多器官功能衰竭(MOF)合并感染性休克，18 d后，患儿因严重感染死亡。

2 方法

2.1 成立集束化护理小组

集束化护理管理小组共5名成员，组长由护士长担任，负责质量和环节监控，其余由伤口造口师1名、医师1名和高年资护师2名组成。集束化护理策略实施前，对小组成员进行理论知识培训，使集束化护理策略得以顺利实施。实施过程中护士长实时监控效果，确保每项措施能够落实。每次换药后记录皮肤情况，定期总结治疗效果。

2.2 TPE联合血液滤过治疗中深静脉置管管理

TPE或连续静脉血液滤过(CVVH)应用于对支持治疗和糖皮质激素无效的TEN患儿。其是治疗难治性或严重TEN患儿安全有效的辅助治疗方法[3]。TPE是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法，可有效控制体液平衡和氮质血症，并可通过快速清除有害分子和细胞因子而产生有益的影响[4-6]，治疗是否成功与护理人员对管路的管理和并发症的预防密切相关。

2.2.1 管路管理 TPE治疗前需置入深静脉导管，根据患儿年龄和体重选择双腔血滤管型号，采用股静脉置管，3例患儿置入管路均为6.5 F。患儿取平卧位，床头抬高30°。采用0.9%氯化钠溶液冲管确保导管通畅，配套管路确保无打折、扭曲和受压，保证治疗时血流通畅。于悬浮红细胞1 U填充管路后开始TPE，记录各项参数，并观察患儿病情。治疗时密切保持动静脉压、滤器压等在正常范围内，发生警报及时处理，保障安全运行。

2.2.2 并发症预防 ① 低血压。患儿年龄较小，TPE时体外循环血量大，有效循环血容量在短时间内减少，易造成低血压[7]。为预防低血压，在治疗前给予悬浮红细胞1 U于治疗前填充体外循环管路。治疗前测量患儿血压，治疗后15 min再次测量血压，并及时记录。② 出血倾向。在TPE治疗时给予100 U/mL的肝素钠注射液，1～2 mL/h泵入，防止凝血，观察凝血指标和穿刺点是否有渗血、出血。③ 管路阻塞和导管相关血流感染。TEN患儿深静脉导管留置部位皮肤破损，创面渗出明显，易导致导管相关血流感染。同时，患儿发生静脉血栓的概率高，由血栓造成导管堵塞的发生率也随之增高[8]。每日使用无菌棉签蘸0.9%氯化钠溶液清理穿刺部位的皮肤，消毒后用透明敷料覆盖，有血液浸渍、污染或导管断开时立即更换。3例患儿拔管时行导管尖端培养结果均为阴性，未发生导管相关血流感染和堵管。

2.3 疼痛护理

遵医嘱给予咪达唑仑(江苏恩华药业股份有限公司，2 mL/10 mg)镇静、芬太尼(宜昌人福药业，2 mL/0.1 mg)镇痛和利多卡因软膏(同方药业集团有限公司，10 g/支)涂抹，30 min后，予朗索消毒液(杭州朗索医用消毒剂有限公司，500 mL/瓶)擦拭全身皮肤破损处，疼痛明显减轻。所有操作集中进行，避免多次搬动增加疼痛和不适感。采用镇静镇痛评估单动态评估，调整镇静剂量，使患儿达到理想的镇静镇痛水平，既能确保患儿安静入睡，又容易唤醒。

2.4 口唇黏膜糜烂和出血的护理

使用0.9%氯化钠溶液和氯己定漱口液(江苏知原药业有限公司，300 mL/瓶)，由2名护士操作，患儿取侧卧位，1名护士用20 mL注射器抽取氯己定漱口液，从嘴角注入2～3 mL，另1名护士持续吸引，每日3～4次。对于口唇破损和血痂的情况，用维生素E滴剂(国药控股星鲨制药(厦门)有限公司，400 u/粒)涂抹软化再用0.9%氯化钠溶液棉球擦拭，并用重组牛碱性成纤维细胞生长因子溶液(珠海亿胜生物制药有限公司，63 000 IU/瓶)涂抹，促进伤口愈合。

2.5 眼部的护理

80%以上的TEN患儿眼部受累，累及眼睑、结膜和角膜等，重者可导致全眼球炎甚至失明[9]。3例患儿眼部均有不同程度的受累，眼睑肿胀不能睁开视物。为避免眼部继发感染，每日给予左氧氟沙星滴眼液(中山万汉制药有限公司，5 mL:24.4 mg)，由2名护士操作，使用2根无菌棉签蘸0.9%氯化钠溶液，分离上下眼睑，避免睫毛残留在眼内，3次/d。对于倒睫者，修剪睫毛减轻不适感。睡前增加1次0.9%氯化钠溶液洗眼，再用左氧氟沙星眼膏进行封眼。

2.6 皮肤裸露处的护理

患儿入住PICU后均安置于单人隔离间，行保护性隔离，保持病室温度25～28 ℃，相对湿度50%～60%，使用半圆形支架隔离皮肤和被服。全身皮肤使用水胶体敷料覆盖后予无菌纱布包裹，避免皮肤与纱布直接接触造成粘连，床单、被套等均消毒处理。给患儿双手佩戴保护性手套，防止患儿抓挠。使用婴儿心电监护电极片，减少电极片与皮肤的接触面对患儿皮肤造成的刺激，避免皮肤撕拉致破损加剧，1次/d。

2.7 分离性焦虑的护理

将患儿安置于监护室内，易诱发患儿和母亲的分离焦虑[10]。尤其是监护室内环境封闭，家长进入病房探视时间较短，家属无法与医护人员随时沟通[11]。为减轻患儿和家长的分离焦虑，每日让患儿母亲陪伴15～30 min，安抚患儿情绪，分散注意力。同时医护人员解答患儿当日病情和护理情况，使患儿母亲“心中有数”。

3 结果

3例TEN患儿中，2例患儿由抗生素引起，1例患儿怀疑是由肺炎支原体(MP)感染引起。3例患儿都迅速发展为更广泛的损伤，剥落的表皮迅速扩展超过60%身体表面积，伴高热和全身中毒症状。经积极的综合治疗并实施集束化护理策略，2例患儿痊愈出院，1例因耐碳青霉烯鲍曼不动杆菌败血症在PICU住院18 d后死亡。

4 讨论

SJS为严重与免疫有关的急性非化脓性炎症，TEN为SJS最严重的类型。儿童TEN临床罕见，损伤皮肤范围广，皮损面积涉及身体总面积的30%以上，病死率高。儿童和成人的SJS/TEN致病因素不同，有研究[12]结果显示，80%的成人TEN由药物引起，而感染性病原体更有可能是儿童TEN的主要因素。其中MP越来越多地被认为是儿童SJS/TEN的激发剂，这主要是因为儿童群体中MP的大规模社区爆发。本组资料中的3例TEN患儿中，2例患儿由抗生素引起，1例患儿怀疑由MP感染引起。3例患儿都迅速发展为更广泛的损伤，剥落的表皮迅速扩展并超过60%的BSA。在病情严重的情况下，早期血液净化联合TPE治疗，可以清除血液中大分子物质，并可能通过快速清除有害分子和炎性细胞因子，改善患儿的严重器官功能障碍。集束化护理策略是基于文献检索和循证证据综合制订的，依据集束化护理策略内容对全体成员进行方案的培训和考核，取得所有团队成员的认可和支持，使集束化护理策略得以顺利施行并保证其同质性。本研究对3例TEN患儿在综合治疗的情况下联合采用集束化护理策略，护士长实时监控效果，确保每项措施得到落实，每次换药后记录皮肤情况。患儿皮肤大面积破损，疼痛剧烈，为减轻疼痛感，采用集束化镇静镇痛单动态评估，随时根据评估分值进行镇静剂量调整，使患儿达到理想的镇静镇痛水平。患儿眼部受累眼睑肿胀，不能睁开视物，口唇和口腔黏膜破溃出血，不能张口，眼部和口腔护理难度增加。尤其是3名患儿全身均有散在、密集的皮疹，皮肤有大面积的水泡融合和表皮剥脱，因此护理皮肤的难度远高于成人，存在继发感染的潜在危险。本研究通过实施综合治疗和集束化干预措施后，6～10 d表皮开始干燥并愈合，面部躯干部可见大量粉红色新生皮肤，眼部和口腔皮肤黏膜基本恢复，2例患儿痊愈出院，1例因耐碳青霉烯鲍曼不动杆菌败血症在PICU住院18 d后死亡。提示，经过积极的综合治疗联合集束化护理策略，能更好地改善患儿结局。另外，护理人员主动关怀，对患儿正性激励，关注患儿心理护理，能够提高患儿治疗配合程度，提高专科护理质量。