静脉内平滑肌瘤术后6年复发的病例报道1例并文献复习

霍子琦,张文超,柳 林

(吉林大学中日联谊医院 1.放射线科；2.放疗科,吉林 长春130033)

1 病例资料

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis IVL)是一种罕见的组织学良性肿瘤，因其对静脉系统的侵袭特性而具有一定的生物学恶性。该病首先由英国的Birch-Hirschfeld在1896年报道。而首例累及心脏的IVL由Darch在1907年报道[1]。目前认为IVL主要有两种来源：①子宫肌瘤向血管内生长而来 ②血管壁本身的平滑肌组织增生后突出于血管腔，但具体病因尚未确定[2]。IVL的好发年龄段可从21岁到80岁，其临床表现不典型，若病变延伸至髂静脉或心脏时会危及生命[3]。

病例摘要：我们介绍的是一位38岁的中年妇女，该妇女患有静脉内平滑肌瘤并累及下腔静脉。该患者的病史及手术过程包括： 2011年11月因“子宫肌瘤”行子宫肌瘤根除术，术后病理提示“上皮样平滑肌瘤”，病变局限于子宫，未行术后补充治疗。2013年患者脉管内平滑肌瘤复发，遂行全子宫切除术及双侧输卵管切除术。2019年6月因自觉腹胀体检发现肿瘤复发，肿瘤大小上至脐上三指，下至耻骨联合，两侧达腋前线。增强CT扫描示病变已侵袭下腔静脉，病变内静脉血管连续，呈“香肠样外观”，且病变内可见多发细小动脉血管，局部与右侧髂内动脉相连。此时肿块已较大，可能需要大血管置换，手术风险较大。

2 讨论

由于IVL缺乏特异性的症状和体征，特别是当病变局限于子宫时，在阻塞大血管之前，症状与子宫肌瘤相似，早期难以诊断[4]，且由于其罕见性，术前误诊率达100%，大多数病例依赖于术中或术后病理检查。随之而来的，如何提高静脉内平滑肌瘤的诊断率对患者的治疗和预后有重要意义。增强CT成像在IVL诊断中有独特的优势，可以显示肿瘤对血管的侵袭途径，对于诊断、术前评估和肿瘤病人的随访都非常重要[5]。在术前诊断方面，当肿块内出现异质性强化或血管病变，尤其是出现异常增粗的静脉血管时，应警惕静脉内平滑肌瘤的可能。治疗IVL的主要措施是手术切除，手术难度主要取决于平滑肌瘤栓与血管壁或者心腔壁的粘连程度[6],且累及心脏的病变手术难度及风险更大，所以术前对病变瘤栓的影像学及患者的一般情况，循环系统状况评估极其重要。在术前评估方面，增强CT检查可以通过多平面重建显示静脉腔或心脏内肿瘤的形态及连续性，有助于明确宫旁包块与周围血管的关系，且临床上通过病变对子宫静脉、肾静脉、下腔静脉及右心房、肺动脉等血管的累及范围将子宫IVL进行分期，来评估心血管受累风险。在肿瘤病人随访方面，IVL复发的主要原因是手术切除不彻底造成的肿瘤残留[7]，主要是来源于微小静脉或有生育要求而保留的卵巢，而肿瘤组织在血管内游走，这就决定了IVL极易复发的特性。有资料显示，IVL的复发时间为6个月到26年[8]，因此需要终身复查，切不可因为术后短时间内肿瘤未复发而放松警惕，从而造成严重的临床后果，尽早发现该病并给予及时的治疗手段可以减少肿瘤转移到心血管的风险。

增强CT成像对于IVL的诊断有独特的优势，对于诊断、术前评估和肿瘤病人的随访都非常重要。