影像表现为颅内占位的原发性中枢神经系统血管炎1例报道

唐 栋，韩雪梅，谷洁冰，石雨晴，付玲玲，李琳芳，黄丽敏

(吉林大学中日联谊医院 神经内科,吉林 长春130033)

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种病因尚不明确的，主要累及脑(膜)血管和(或)脊髓(膜)血管尤其是中、小血管的中枢神经系统炎性疾病。动、静脉均可受累，而静脉受累较少[1]。目前此病的诊断较困难，患者的预后多较差。

本文将我科收治的1例考虑为PACNS患者的发病特点、检查、治疗及复诊经过汇总如下。

1 临床资料

52岁女性，既往高血压、糖尿病病史，主要症状为进行性加重的头痛伴头晕、反应迟钝。查体：记忆力及计算力明显变差，MOCA量表18分。于我院神经外科就诊。辅助检查：患者的血常规、尿常规、血生化、凝血功能、脑脊液相关化验均未见明显异常。头部核磁成像(MRI)检查提示左侧颞叶大片异常信号，局部水肿及占位效应明显，增强扫描有明显环形及团样强化。初步诊断为颅内占位性病变(胶质瘤可能性大)。于我院神经外科行全麻下脑病灶活检。术后病理排除胶质瘤，并明确诊断为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，考虑为小血管受累为主。同时转入我科继续治疗，给予激素冲击后1 mg/Kg/日维持治疗，患者头晕头痛及反应迟钝明显好转。因患者拒绝免疫抑制剂，现使用小剂量激素维持治疗。现病情较稳定。持续随访中。

2 讨论

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种罕见且严重的疾病[1]，Salvarani等人[2]提出PACNS的年发病率约在2.4/100万。发病与性别无显著关系。病变仅局限在大脑、软脑膜，少数可累及脊髓，主要为中、小血管的血管炎[3，4]，少数可累及静脉[1]， PACNS缺乏特征性的临床表现，头痛及认知障碍为最常见的临床表现，其次是偏瘫、失语、TIA等[5]。往往会出现漏诊、误诊。

本例患者在首次就诊时，MRI检查提示左侧颞叶存在占位效应，周围可见水肿带，结合增强扫描，影像特点提示为颅内占位，胶质瘤可能性大。患者体格检查及化验检查排除系统行血管炎，后进行脑组织活检后明确诊断为PACNS。Elizabeth等人[3]认为诊断为PACNS的患者的影像学特点时发现MRI基本都存在异常，但病情的严重程度常与MRI表现无对应关系。类似于肿瘤占位效应的PACNS文献报道较少[6]。影像学上表现为孤立性团片状病变的PACNS约仅占5%，常与海绵状血管样病变有关[6]。PACNS常见的影像学特征为累及灰质及深部白质的异常信号[7]。Hubert等人[8]提出其大多数存在肿瘤样表现的PACNS患者中血管成像多无异常，考虑此类病变主要为小血管受累。Kartheek等人[9]提出血管炎症可引起血脑屏障的破坏和周围白质的损伤，且MRI增强信号往往遵循血管走形，此种影像学特征可能是PACNS特征性表现。PACNS在DSA上的典型表现多为动脉的“串珠”样改变以及节段式狭窄[10，11]。

PACNS诊断多沿用1998年Moore等[12]提出的诊断依据。诊断要点主要为弥漫性的复发渐进病程、排除感染等因素、脑脊液改变、影像学出现血管炎样表现以及活检等。其中活检是核心。本例患者行病理活检提示在蛛网膜下腔及小血管周围可见淋巴细胞及浆细胞浸润，并伴有脑组织的坏死，从而明确为PACNS。PACNS需要和多种中枢神经系统疾病鉴别，如胶质瘤、中枢神经系统脱髓鞘病、可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)等]。

总之，PACNS是一种罕见的疾病，目前虽有较为完善的诊断标准，但此病的诊断仍旧困难。在临床上遇到不典型的症状及影像，应注意鉴别该病，防止误诊漏诊。