阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗进展

2020-01-09 07:04孙培鸣孙宏伟李成林杨鹤鸣
中日友好医院学报 2020年1期
关键词:下腹肿物阑尾

孙培鸣,孙宏伟,李成林,崔 彦,杨鹤鸣

(战略支援部队特色医学中心 普通外科,北京 100101)

阑尾黏液囊肿临床上较少见,常无特异性或无明显的体征,极易误诊及漏诊。由于对该疾病的认识不足,手术中操作不当容易造成黏液囊肿的破裂,导致腹膜假性黏液病等并发症,极大影响患者的预后。 因此充分认识阑尾黏液囊肿的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案对提高其临床诊出率,减少手术并发症及降低复发率有着重要意义。 近年来,随着影像学及肠镜等检查方法,特别是腹腔镜手术技术的发展,阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗取得了一些新的进展,现综述如下。

1 阑尾黏液囊肿的临床特点

1842年Rokitansky 首次在病理诊断中命名了阑尾黏液囊肿。 该疾病在临床上较为少见,有文献报道其发病率约占阑尾疾病的0.2%~0.4%,女性多于男性(约3:1),平均发病年龄55 岁左右[1~3]。阑尾黏液囊肿的病因为多种因素,如慢性炎症、粪石或虫卵等堵塞阑尾管腔,导致阑尾内黏膜细胞分泌的黏液无法排出,积存于阑尾腔内。 随着黏液的累积,阑尾腔内压力不断增大,阑尾壁受压导致黏膜萎缩,黏膜细胞分泌功能消失,形成稳定的囊肿[4]。 部分囊肿因伴发阑尾充血和炎症,可发生穿孔,穿孔部位多位于阑尾顶端。 穿孔后囊肿黏液可引起广泛的腹腔内种植,形成继发性腹膜假性黏液病,显著降低病人的存活率[5]。除自发性穿孔外,手术操作不当等医源性因素也是囊肿黏液播散的重要原因。 研究表明,约有10%~15%的阑尾黏液囊肿发展为腹膜假性黏液病,治疗方法不当是其主要原因[6]。

阑尾黏液囊肿属于上皮来源肿瘤Ⅰ型,既往一般将阑尾黏液囊肿分为4个病理类型:单纯性潴留囊肿,黏液囊肿黏膜增生(约占5%~25%),黏液性囊腺瘤(约占63%~84%),黏液性囊腺癌(约占11%~20%)[7]。 但临床上对阑尾黏液囊肿病理类型的认识,特别是与腹膜假性黏液病之间的鉴别依然不明确。 为了简化阑尾黏液囊肿的诊断,消化道肿瘤WHO 分类第4 版将其分为低级别和高级别,并明确了一些形态学特征,如:结构、细胞学、印戒细胞的存在和核分裂像等[8]。国际腹膜表面肿瘤小组(PSOGI)在此基础上扩展了目前的WHO 诊断术语。 最终由美国癌症联合会(AJCC)第8 版将阑尾黏液囊肿的分级确定为3 级分级方法:低级别肿瘤(G1 级),高级别肿瘤(G2 和G3 级)[9]。其具体诊断术语包括:(1)低级别阑尾黏液性囊肿(LAMN):具有低级别细胞学的黏液性肿瘤和以下病理特征:固有层和黏膜肌层消失,黏膜下层纤维化,呈“推挤性”模式进入到阑尾壁形成膨胀性或憩室样生长方式,阑尾壁内无细胞黏液的进入,或黏液、肿瘤性黏液上皮位于阑尾壁外。 (2)高级别阑尾黏液性囊肿(HAMN):具有高级别细胞学但缺乏向阑尾壁内浸润性生长,阑尾正常黏膜结构丧失,并伴有固有层和黏膜肌层消失,黏膜下层纤维化。(3)阑尾黏液性癌:阑尾黏液性肿瘤伴浸润性生长。不同于LAMN 的“推挤性”模式,其阑尾壁内有细胞黏液的浸入。其分级一般依据AJCC 第8 版:G1,高分化:低级别细胞学,无浸润;G2,中分化:高级别细胞学,无印戒细胞,常伴有浸润;G3,低分化,高级别细胞学,伴有印戒细胞和浸润。

阑尾黏液囊肿的临床症状及体征差异较大,缺乏特异性,以无症状的右下腹肿物最为常见,也可有上腹部不适、右下腹疼痛等急慢性阑尾炎、 阑尾周围脓肿的临床表现。研究表明,约20%~25%的阑尾黏液囊肿没有临床症状,其诊断和治疗具有偶然性。50%~60%的阑尾黏液囊肿表现为腹痛并伴有恶心、呕吐等急性阑尾炎症状。 黑便、肠套叠、侵犯腹腔其他器官等临床表现则更为少见[10]。 阑尾黏液囊肿良性病变的主要体征为右下腹的疼痛。而恶性病变的体征包括:右下腹肿物、体重减轻及全身乏力等[11]。

2 阑尾黏液囊肿的诊断与鉴别诊断

由于阑尾黏液囊肿的临床症状缺乏特异性,临床上常习惯性思维诊断为急性阑尾炎或回盲部肿物,造成术前确诊率极低。 文献表明,约50%左右的阑尾黏液囊肿是在影像学、肠镜检查或手术中偶然发现的[12]。 术中缺乏对该疾病的认识,手术操作不当极易造成医源性囊肿破裂,囊肿黏液播散,形成继发性腹膜假性黏液病,严重影响患者的预后。 因此正确的术前诊断对选择手术方式、预防术中和术后并发症等有着重要的意义。

(1) 体格检查:阑尾黏液囊肿患者多无明显体征,常表现为无症状的右下腹包块,伴有急性阑尾炎时,可有右下腹的压痛等。(2)B 超:研究表明B 超对诊断>15mm 的阑尾黏液囊肿敏感性为83%,特异性为92%。 阑尾黏液囊肿在B 超下的特点为: 探及右下腹阑尾区存在异常肿物;肿物呈圆形、椭圆形或分叶状;外壁光滑,边界清晰,与周围组织无粘连,囊壁不厚,失去正常的阑尾壁结构;肿物为囊性或囊实性,内透声差,可见絮状弱回声漂浮,实质部分可见少许血流信号[13,14]。 (3) CT:CT 可以显示阑尾黏液囊肿的病灶特点,了解与周围组织及脏器的关系,在临床诊断中有着重要作用。阑尾黏液囊肿的主要CT 表现有:右侧髂窝区与回盲部关系密切的圆形或椭圆形囊性病灶;囊壁较薄,光滑,并可伴有钙化,边界清晰,内容物为均匀一致液性密度;增强扫描囊壁可有不同程度强化,囊腔内无强化;病灶近盲肠段可见阑尾管壁增厚、强化[15]。 (4)MRI: MRI具有多种序列及扫描方式,组织分辨率高,对阑尾黏液囊肿的囊壁、囊液均匀分辨更加清晰,对囊壁的完整性及边界判断更准确。 阑尾囊液囊肿的典型MRI 表现为:病变位于右下腹,边界清晰,与盲肠关系密切,盲肠呈外压改变;呈均匀长T1、长T2 信号;囊壁较薄、均匀,信号与肠管壁相似;肿物横断面呈类圆形或椭圆形,矢状面或冠状面呈长管状或“葫芦状”[16]。 (5)肠镜及超声内镜:阑尾黏液囊肿在肠镜检查中的显著特征为:阑尾开口部腔内突出性肿物及阑尾开口移位和闭塞。 一般表现为阑尾开口隆起型病变,表面黏膜良好,部分呈囊样表现。阑尾腔内隆起恒定存在,与充气状态及收缩状态无关系。 阑尾黏液囊肿超声内镜的主要表现为:有着显著的壁结构,囊壁较厚,囊壁结构完整,与周边组织间隙清晰[17,18]。(6)钡剂灌肠:钡灌肠造影对阑尾黏液囊肿的临床诊断有较大价值。 其X 线表现有:阑尾不充盈,回盲部黏膜光滑,且完整、无破坏。 结肠外界线尖锐的肿物,压迫盲肠产生弧形压迹。部分囊壁有钙化。

阑尾黏液囊肿应与以下疾病相鉴别:(1) 急性阑尾炎及阑尾周围脓肿:其临床表现为转移性右下腹痛,伴有呕吐、体温升高。血常规可见白细胞、中性粒细胞计数及C 反应蛋白升高。 阑尾增粗,管壁增厚,周围可见炎性渗出。 阑尾腔内有时可见粪石,但管腔无明显扩张。 阑尾周围脓肿可触及右下腹包块,触痛明显[19]。 (2)肠系膜囊肿:肠系膜囊肿较少见,多位于小肠系膜或结肠系膜。 其位置不固定于右下腹, 多表现为腹部孤立的圆形或类圆形低密度影,一般为单囊,可有分隔[20]。 (3)右侧卵巢囊肿:右侧卵巢囊肿与子宫关系密切, 影像学检查中可见阑尾正常显影,正常卵巢未见显示。有研究报道女性阑尾黏液囊肿常并发右侧卵巢囊肿,其具体机制尚不明确。

3 阑尾黏液囊肿的治疗

手术是阑尾黏液囊肿首选的治疗方法,其要点是完整切除术肿物,避免囊肿破裂,引起种植。具体手术方式与囊肿的部位、大小及性质有关。 阑尾黏液囊肿手术方式的选择要点包括:囊肿是否位于阑尾基底部、囊肿是否穿孔、是否探及阳性淋巴结。 囊肿较小且与阑尾根部有一定距离,探查见回盲部无异常且无穿孔时, 可行单纯阑尾切除术。囊肿较大,与周边组织粘连较重,或考虑为恶性时,应扩大切除范围,如行右半结肠切除术等。 手术中应注意仔细操作,勿强行分离粘连,以免囊肿破裂。若囊肿已发生自发性破裂或医源性破裂,应注意无瘤操作,尽量清除腹腔内胶冻样物。 关腹前反复冲洗术区及腹腔,尽可能避免种植性播散。 无法确定阑尾黏液性囊肿与阑尾黏液性肿瘤时,应送术中冰冻病理,进一步明确诊断。 术中应进行全面的腹腔探查,特别是对于女性患者,应考虑合并卵巢囊肿可能,术中要常规探查卵巢。相应的,对于卵巢囊肿患者,若发现盆腔有黏性积液时,也应考虑阑尾黏液囊肿可能。

阑尾黏液囊肿曾被认为是腹腔镜手术的禁忌证之一。有研究报道,行经腹腔镜阑尾黏液囊肿切除术的患者早期出现了腹膜种植转移,说明腹腔镜手术在保证阑尾黏液囊肿完整性上还有待提高。 研究认为与腹腔镜手术相比,开腹手术可以全面探查腹腔,手术操作也比较轻柔,可以确保囊肿的完整性。 因此有学者指出,若在腹腔镜术中发现阑尾黏液囊肿,则必须转为开腹手术。 随着腹腔镜技术的发展,腹腔镜阑尾黏液囊肿切除术的可行性的报道逐步增加。 不断的有研究表明,腹腔镜手术在阑尾黏液囊肿能够取得与开腹手术相同的临床疗效[21~23]。 腹腔镜不仅能在术中明确阑尾黏液囊肿的诊断,还具有创伤较小,术后恢复较快等优点。 在最近发表的研究中,Tae 等[24]总结了96 例阑尾黏液囊肿患者多中心开腹手术与腹腔镜手术的对比研究。 结果表明,2组病例在手术时间、术中囊肿破裂例数及术后并发症发生率间无明显差异。腹腔镜手术在术后腹胀持续时间, 软食摄入时间和住院时间上优于开腹手术。且阑尾黏液囊肿术中破裂因素与腹腔镜手术无明确关系。文章指出,腹腔镜手术对阑尾黏液囊肿是安全可行的。 综合文献分析,腹腔镜手术治疗阑尾黏液囊肿需要注意以下几点:(1)术者必须熟练掌握腹腔镜技术,有丰富的腹腔镜阑尾切除术、腹腔镜右半结肠切除术等手术经验,术中能够明确阑尾、囊肿及回盲部之间的关系;(2)术中必须仔细轻柔操作,防止黏液囊肿破裂及种植性转移;(3)术中必须全面探查腹腔,特别是对于女性患者;(4)标本取出必须用内镜下取物袋,以防止切口种植转移。

猜你喜欢
下腹肿物阑尾
双侧腮腺多发不同肿物1例
经脐单孔腹腔镜下腹直肌子宫悬吊术在治疗盆腔脏器脱垂的临床研究
乳腺肿物的超声自动容积成像与增强磁共振诊断对比分析
带你了解卵巢肿物
激惹型脂溢性角化病的高频超声及剪切波弹性成像表现
腹腔镜高位阑尾切除术的不同入路戳孔对比
养胃 “一揉二提”
阑尾真的无用吗?
擦胸揉腹增强免疫力
1B超诊断急性化脓性阑尾炎2例