表皮松解性白斑一例

苏婷 陈怡雯 张美华 苏忠兰

南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院皮肤科 210029

患者男，58 岁，因包皮龟头瘙痒3 年、变白增厚半年入我科就诊。3年前患者无明显诱因出现包皮龟头瘙痒，于当地医院诊断为包皮龟头炎，予抗细菌、真菌药物外用，症状未见明显改善。近半年来，包皮及龟头处变白且皮肤增厚。曾于外院就诊，检查血清Ⅰ型单纯疱疹病毒（herpes simplex virus 1，HSV1）IgG阳性，诊断为生殖器疱疹，予抗病毒药物治疗，无明显疗效。体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：包皮龟头环状白斑，表面光滑，境界清楚，触之稍硬（图1）。实验室检查：HSV1-IgG阳性，梅毒螺旋体明胶凝集试验阴性。皮损组织病理：表皮角化过度，棘层规则肥厚，颗粒层及棘层细胞核周空泡化样改变，并见较多透明角质颗粒浓集，真皮浅中层见较密集的淋巴细胞团块（图2）。诊断：表皮松解性白斑。治疗：予吡美莫司乳膏及多磺酸黏多糖乳膏外用，随访2年，症状无明显改善，后失访。

讨论表皮松解性白斑最早于1982 年由Vakilzadeh等［1］首次报道，皮损表现为下唇白色斑片。随后陆续有累及下唇及阴茎的表皮松解性白斑报道［2-3］。检索万方数据库和中国知网（建库至2018 年9 月26 日），国内尚无该病报道。本例表现为局限于包皮及龟头的环状皮损，临床较为罕见。

该病临床主要表现为黏膜部位白色斑块，皮损增厚明显。病理改变主要为表皮松解性角化过度，具体表现为角化过度，棘层肥厚，表皮上部颗粒层及棘层细胞空泡化样改变，细胞边界不清，嗜碱性透明角质颗粒聚集，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润［4］。本病的诊断主要依据临床及病理表现。临床上需要与硬化萎缩性苔藓及扁平苔藓相鉴别，两种疾病均可发生于黏膜部位，表现为白色斑块，前者皮疹伴有硬化及萎缩，后者可伴有口腔黏膜改变；组织病理学上硬化萎缩性苔藓表现为表皮萎缩，基底细胞可出现液化，真皮浅层胶原均一化改变；扁平苔藓表现为基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴细胞带状浸润，这些表现均不同于表皮松解性白斑（病理表现集中在表皮）。组织学上本病需与表现为表皮松解性角化过度的一类疾病相鉴别。多种疾病的组织学改变可表现为表皮松解性角化过度，如表皮松解性掌跖角皮症（epidermolytic keratosis palmairs et plantaris）、局灶性棘层松解性角化过度（focal acantholytic hyperkeratosis）、系统性或线性表皮痣（systemic or linear epidermal nevus）变异型、表皮松解性棘皮瘤、痣样毛囊性表皮松解性角化过度症（nevoid follicular epidermolytic hyperkeratosis）以及黑头粉刺样痣［5］。与以上疾病的鉴别主要依据表皮松解性白斑的特异性临床表现。本病目前尚无有效治疗方法，口服氯喹、外用糖皮质激素治疗均未见明显疗效。

图1 表皮松解性白斑临床表现 包皮、龟头见环状白斑 图2 组织病理表现 2A：角化过度，棘层较规则肥厚，真皮浅中层见较密集的淋巴细胞团块状浸润（HE×40）；2B：颗粒层及棘层细胞核周空泡化样改变，见较多透明角质颗粒浓集（HE ×400）

表皮松解性角化过度曾被认为是日光性角化病的一种特异性改变［1］。但后来报道显示多种疾病亦可出现表皮松解性角化过度表现，且表皮松解性白斑皮损组织病理中未出现表皮细胞异形及病理性核分裂象等改变。有学者对1例表皮松解性白斑患者随访12年仍未见其皮损出现不典型增生改变，因此认为表皮松解性白斑并非癌前病变［1］。

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