黄渊柏 杨军 王磊 李中明 张丽超 郭娴菲 孙杰 朱晶 朱麒麟 毕鸣晔
南京医科大学附属无锡人民医院皮肤性病科,江苏无锡 214023
蓝痣是一种较少见的真皮黑色素细胞增生性皮肤肿瘤。皮肤镜作为有效的无创检查工具,可以帮助临床医生进行诊断和鉴别诊断。为了解蓝痣的皮肤镜特点,本研究对2008年1月至2018年5月于无锡市人民医院皮肤科确诊为蓝痣的患者进行回顾性分析,总结其皮肤镜特点。
1.入选及排除标准:收集 2008 年 1 月至 2018 年 5 月于无锡市人民医院皮肤科确诊为蓝痣患者的临床及皮肤镜资料。入组标准:①临床表现为蓝色、蓝灰色或蓝黑色边界清楚的丘疹或结节,组织病理示真皮内梭形、树突状细胞内含有大量黑色素颗粒,长轴与表皮平行;②对于无色素性蓝痣,病理符合蓝痣,无细胞异形,免疫组化S100阳性。排除标准:①资料不全;②病理诊断不符合蓝痣。
入选65例,男23例(35.4%),女42例(64.6%)。年龄7 ~74(31.3±12.1)岁。皮损直径0.3 ~2.2(0.66±0.45)cm。65例共 66 处皮损,普通蓝痣 58 处(87.9%),细胞蓝痣 8 处(12.1%)。肉眼呈蓝色50处(75.8%),蓝灰色9处(13.6%),蓝褐色6 处(9.1%),无色素1 处(1.5%)。伴卫星灶2 处(3.0%),伴发晕痣1处(1.5%)。有瘙痒、疼痛、破溃、渗出等症状者21处(31.8%)。66处皮损中,头面部13处(面部10处、头皮1处),躯干部6处,四肢47处。
2.皮肤镜照片采集:使用德国HEINE 公司生产的DELTA 20皮肤镜,佳能550D单反相机(1800万像素),选择全自动模式,在浸润、非偏振模式下拍摄数码照片。
3.皮肤镜照片评估:由2位经皮肤镜专业知识培训、从事皮肤镜诊断的皮肤科医师在不了解临床和组织病理结果的情况下对每个皮损照片进行分析。参考国外相关文献[1-4]及中国人群皮肤镜所见,主要结构总结如下:①整体结构:均质模式、假网状模式、脑回样结构模式;②皮损颜色:蓝色、灰色、黑色、褐色、红色;③局部结构:瘢痕样色素减退、血管结构、乳头样增生、白色条纹、点与球、污斑、粉刺样开口、皮损周围色素沉着。
对我院能开展皮肤镜检查后就诊患者的23 处皮损行皮肤镜检查。镜下呈均质模式20处(87.0%,图1A),假网状模式2处(8.7%,图1B),脑回样结构模式1处(4.3%,图1C),均质模式明显多于其他模式。
皮肤镜下表现为单色10 处(43.5%),其中蓝色8 处、褐色2处;两色11处(47.8%),其中蓝灰色4处(图2A);蓝褐色4处(图2B);多色(≥3色)2处(8.7%),以单色及两色为主。局部皮肤镜形态中,可见瘢痕样色素减退区4 处(17.4%)(图 3A);血管结构 5 处(21.7%),其中点状血管 4 处(17.4%),线状不规则血管1 处(4.3%);乳头样增生2 处(8.7%);此外,白色条纹(图3B)、点与球、污斑、粉刺样开口、皮损周围色素沉着各1处(4.3%)。
23 处皮损中普通蓝痣19 处,细胞蓝痣4 处。普通蓝痣中单色9处,双色9处,多色1处;细胞蓝痣中单色2处,双色1 处,多色1 处,未见血管及特殊结构。普通蓝痣中均质模式16 处,假网状模式2 处,脑回样结构模式1 处;细胞蓝痣均呈均质模式。
蓝痣通常表现为蓝色、蓝灰色或者蓝黑色边界清楚的丘疹或结节,组织病理为真皮内梭形、树突状细胞内含有大量黑色色素颗粒,长轴常与表皮平行。典型皮肤镜表现为蓝色均质模式。在本研究中多呈蓝、蓝褐、蓝灰等色调,皮损着色比较均匀,边缘逐渐减淡,这与国外学者的报道相符[5-6]。需要注意的是,蓝色均质模式不仅仅见于蓝痣,还可见于先天性黑素细胞痣[7-8]、发疹性毳毛囊肿[9]。皮肤镜下细胞蓝痣颜色更深,这可能与其痣细胞累及真皮全层,甚至达皮下组织,细胞分布密集有关;而普通蓝痣痣细胞多分布于真皮中上部,细胞相对较稀疏。
皮肤镜下黑素细胞性皮损的颜色及程度与黑素细胞深度及密度有关。由于深度不同,可以呈黑色、褐色或蓝色(丁达尔效应),如黑色素位于角质层或角层下,皮肤镜下呈黑色;位于表皮真皮连接处则为褐色;位于真皮则为蓝色或灰色。颜色的深浅与黑色素的密度有关,如位于表皮真皮连接处的交界痣,可以呈现出浅褐色和深褐色。蓝痣中的痣细胞位于真皮,皮肤镜下呈蓝色,但需与其他类似表现的疾病鉴别,如:基底细胞癌、血管角皮瘤,它们具有不太一致的局部表现,通常比较容易鉴别。少数蓝痣可表现为星爆模式,需与Reed/Spitz 痣鉴别,后者的特征性表现即星爆模式[10]。
图1 蓝痣皮肤镜模式1A:均质模式,可见粉刺样开口;1B:假网状模式;1C:脑回样结构模式
图2 蓝痣常见两色表现 2A:蓝灰色均质模式,外周可见浅褐色色素沉着;2B:蓝褐色均质模式 图3 蓝痣局部皮肤镜形态 3A:皮损中央可见瘢痕样色素减退;3B:皮损外周可见放射状分布的白色条纹
本研究23处皮损中,皮肤镜下呈单色者10处(43.5%),两色11处(47.8%),多色(≥3色)2处(8.7%),以单色及两色为主,与其他学者报道的结果类似[6]。蓝痣以蓝色均质模式为特征,如黑素细胞累及表皮真皮连接处甚至表皮,可同时出现褐色、黑色,呈现出多种色调。如复合型蓝痣,镜下表现为两色模式——蓝色与褐色混合在一起且大小相仿,与黑素瘤非常相似,临床诊断正确率仅为2.4%。有学者发现,大多数复合型蓝痣的蓝色结构位于皮损中央,而黑素瘤位于外周或呈片状分布[11]。皮肤镜下的多色皮损需警惕黑素瘤,此时需要仔细观察有无黑素瘤的其他特征,如:不典型色素网、蓝白幕、不规则的点与球、伪足、不典型血管,但这些结构也可见于部分蓝痣患者,必要时需病理检查[6]。此外,皮损颜色还与血红蛋白(镜下呈红色)和真皮胶原纤维(镜下呈白色)等因素有关,使镜下表现更加复杂。
网状模式是由交叉的色素线条和色素减少的孔组成的网络或蜂巢状结构,是色素痣最常见和特征性的皮肤镜表现。有报道显示,蓝痣皮肤镜下可呈网状模式,因为黑素细胞位于真皮上部,分布稀疏,这种低密度的黑素细胞可能导致皮肤镜下缺乏完整的均质样区域,只形成伪足,从而产生色素网样结构[12]。在本研究中,未见网状模式,但部分面部蓝痣可见假网状模式,有学者认为它是一种特殊的均质模式,表现为除附属器开口之外的均匀着色,附属器呈规则分布的圆形“筛孔”样肤色区域,内可见毛发。假网状模式是毛囊未受累的表现,如出现附属器开口大小不均、部分遮盖、菱形结构、缺如则需警惕恶变。
瘢痕样色素减退是蓝痣常见的局部皮肤镜征象之一,尤以硬化型蓝痣明显,临床类似皮肤纤维瘤。瘢痕样色素减退皮肤镜下表现为较周围正常皮肤白的白色区域,可见于黑素瘤、皮肤纤维瘤、皮肤淀粉样变[13]、瘢痕等多种皮肤疾病。瘢痕样色素减退在黑素瘤中多呈偏心性,不对称;在皮肤纤维瘤、皮肤淀粉样变则多位于皮损中心;瘢痕可伴有波纹样或蜂窝样色素沉着、点线状血管。有研究显示,瘢痕样色素减退与真皮纤维变性有关,引起纤维变性的疾病均可能出现此表现。瘢痕样色素减退应与色素减退或色素脱失相鉴别,前者皮损中无亮白结构及血管。
皮肤镜下蓝痣血管结构的报道较少,Soyer等[14]报道蓝痣中可出现分枝状血管。Di Cesare等[6]发现,12.6%的蓝痣中还可见点状血管、逗号样血管、线状不规则血管、多形性血管在内的多种血管形态,主要见于镜下多色性皮损。本研究中可见血管结构5 处(21.8%),其中点状血管4 处(19.0%),线状不规则血管1 处(4.8%),均见于双色及多色皮损中。
白色条纹是蓝痣少见的局部表现,Di Cesare 等[6]发现,白色条纹仅出现在单色及双色蓝痣皮损中,通常规律地分布在皮损的外周,而黑素瘤的白色条纹通常呈局灶性、不对称性分布,这有助于两者间的鉴别。但此表现却与Spitz/Reed 痣非常相似,通常需要病理才能明确。Ferrara 等[15]发现,蓝痣中的条纹可能是真皮黑素细胞之间增殖性胶原束生长而形成。
有研究报道,蓝痣皮肤镜下还可观察到蓝色点、球及网状结构[12]。本研究所见的蓝色点、球及褐色污斑位于皮损近中心区域,这与黑素瘤中不规则的点与球、污斑呈离心性分布不太一样,可能与局部黑素细胞大量聚集,使该区域的颜色明显加深有关。脑回样结构及粉刺样开口表现为表皮楔形裂隙及凹陷,常充填角质;乳头样增生为皮肤表面凹凸不平,呈乳头状;分析以上结构皮损的组织病理发现:突起区域真皮浅层可见黑素细胞聚集,凸向表皮,导致局部皮肤隆起;而黑素细胞无明显聚集、未凸向表皮区域的皮肤未隆起,形成相对凹陷,内可见角质;这可能是以上3 种皮肤镜下表现的内在机制。
综上所述,蓝痣皮肤镜下可呈蓝色均质样模式、假网状模式、脑回样结构模式,同时可出现瘢痕样色素减退、多种血管形态、乳头样增生、白色条纹、点及球、污斑、粉刺样开口等多种局部结构,以上特点具有较高的诊断价值。特殊类型可出现多种色调,缺乏典型的均质样结构,此时需仔细鉴别,必要时仍需病理检查。由于本研究样本量偏小,以成人患者为主,存在一定的局限性,仍有待于今后扩大样本进一步分析。
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