宁静,杨晖,郭爱桃,刘猛,徐白萱*
1.解放军总医院核医学科,北京 100853;2.解放军总医院病理科,北京 100853;*通讯作者 徐白萱 xbx301@163.com
男,44 岁,主诉:左耳耳闷耳鸣伴听力下降3 个月。入院前因明显左耳耳鸣、轻微耳痛及听力下降就诊于外院,诊断为“分泌性中耳炎”,对症治疗后症状无改善;CT 增强扫描示“左耳胆脂瘤型中耳炎可能性大”,MRI 提示“颞骨占位恶性肿瘤可能性大,不排除转移瘤”。为进一步明确诊断,患者来我院检查。耳鼻喉专科检查:左耳道后壁向前膨隆,鼓膜充血,标志不清。18F-FDG PET/CT 示:左侧颞骨部占位伴相邻骨质破坏,代谢轻度升高,考虑为肿瘤性病变(图1A~D)。行颞骨全切除+面神经切除+腹部脂肪填塞术腔+外耳道封闭术(左)。术后病理(图1E、F)提示乳头型脑膜瘤(Ⅲ级)。免疫组化(图1G、H):细胞角蛋白(-),S-100(-),Ki-67(10%+),嗜铬粒蛋白(-),突触素(-),分化群56(-),神经元核抗原NeuN(-),神经元特异性烯醇化酶(部分弱+),B 淋巴细胞瘤-2(-),孕激素受体(40%+),波形蛋白(+),上皮膜抗原(部分+),信号转导和转录激活因子-6(胞浆+),分化群99(部分+),p63(小灶状+)。
图1 男,44 岁,颞骨乳头型脑膜瘤。
约1.7%的脑膜瘤组织学为恶性[1],WHO 根据脑膜瘤复发的倾向和侵袭性进行分级,分Ⅰ~Ⅲ级,级别越高,恶性程度越高。Ⅲ级脑膜瘤分为间变型、肉瘤型和乳头型[2],其中乳头型等恶性脑膜瘤病情进展快,呈浸润性生长,可出现颅外转移,术后5年复发率为75%以上[3]。中枢神经系统外的脑膜瘤仅占脑膜瘤的1%~2%[4],发生于颞骨上的乳头型脑膜瘤更为罕见,其临床表现与其他肿瘤相似,相关病例报道甚少,故诊断难度极大。本例患者病变发生于颞骨上,病理诊断为乳头型脑膜瘤(Ⅲ级),术后是否复发有待随访观察。
颞骨乳头型脑膜瘤的影像学检查包括CT、MRI等,但相关研究较少。1995年,Lirng 等[5]首先描述了乳头型脑膜瘤的MRI 表现,2 例均可见囊性成分。郭希高[6]报道1 例颞骨乳头型脑膜瘤,CT 表现为颞骨隆起,呈膨胀性生长,骨质呈毛玻璃状、网格状,无溶骨性破坏。聂文君[7]报道1 例恶性脑膜瘤,CT 和MRI密度或信号不均,见坏死和囊变,强化均匀。CT 和MRI 检查(平扫+增强扫描)可基本排除胆脂瘤,但无法判断该病灶为原发还是转移。因此,全身PET/CT 检查尤为重要。目前国内鲜有关于颞骨乳头型脑膜瘤的PET/CT 报道,本例患者的PET/CT 表现为左侧颞骨乳突部皮质变薄,局部结构消失;髓腔内见片状软组织密度影,累及相邻枕骨,放射性摄取轻度增高,SUVmax 为5.3;其余躯干及脑部PET/CT 检查未见异常高代谢征象。
本例脑膜瘤需与颞骨恶性肿瘤、(上鼓室及乳突窦)胆脂瘤相鉴别,但颞骨乳头型脑膜瘤极为罕见,其影像学表现与恶性肿瘤或呈恶性生长的肿瘤相似,且临床表现不典型,故术前易被误诊,确诊主要取决于术后病理检查及免疫组化结果。
恶性异位脑膜瘤侵袭性强,短期内易发生转移,及时手术切除是首选治疗方法。术后辅以一定的放疗可有效减少复发[2]。