马学梅, 宋佳璇
脑性瘫痪(简称脑瘫)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限证候群,这种证候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑瘫的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题,患病率为2‰~3.5‰[1]。由于我国人口基数大,脑瘫患儿数量巨大,给家庭和社会带来了沉重的负担,因此,脑瘫的预防和早期干预具有非常重要的意义。本文分析脑瘫的高危因素和头颅磁共振表现的特点,为脑瘫的预防和早期干预提供依据。
1.1 临床资料 选择2016年1月至2018年12月我院儿科脑病康复中心收治住院的脑瘫患儿208例,其中男135例,女73例;年龄1~10岁,平均(4.3±2.7)岁;痉挛型146例,不随意运动型11例,肌张力低下型9例,共济失调型4例,强直型12例,混合型26例。
1.2 诊断标准 参照《中国脑性瘫痪康复指南(2015)第一部分》中脑瘫的诊断标准[1]。
1.3 方法 调取所有脑瘫患儿的住院电子病历,记录患儿的一般情况,孕产期高危因素,头颅磁共振的检查结果。
1.4 统计学方法 采用SPSS 13.0软件进行统计学处理,计数资料采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。
2.1 脑瘫高危因素 208例患儿中具有高危因素的有181例,占87.02%。高危因素按照占比排名前十的依次为:早产、低出生体质量、缺氧缺血性脑病、双胎、新生儿胆红素脑病、颅内出血、保胎、母亲高龄、试管婴儿、孕期妊高症。见表1。
表1 脑瘫的主要高危因素
2.2 脑瘫的头颅磁共振表现 按占比依次为:脑室旁白质软化,胼胝体发育不良,脑外间隙增宽,脑室扩大,脑软化灶,髓鞘发育不良,胆红素脑病表现,先天性脑发育畸形,脑发育不良。见表2。
表2 脑瘫的主要头颅磁共振表现
2.3 早产儿和足月儿头颅磁共振表现的比较 从头磁共振的表现来看,早产儿更多表现为脑室旁白质软化,而足月儿更多表现为脑软化灶、先天性脑发育畸形以及脑发育不良,差异均有统计学意义(P<0.05)。见表3。
表3 早产儿和足月儿头颅磁共振表现的比较[n(%)]
注:与早产儿比较,aχ2=19.085,14.128,12.728,4.876,P<0.05。
在208例患儿中痉挛型占绝大多数,可能与脑瘫患儿中早产儿占比最多有关,国内的一项研究也发现,脑瘫最常见的类型为痉挛型[2]。早产和低出生体质量是发生脑瘫的最重要的危险因素[3],此外,一些产前和围生期因素也与脑瘫风险增加相关[4-5]。随着早产儿抢救技术的提高,早产儿存活率提高,同时,早产儿脑瘫的比率也在增高。研究发现,早产的胎龄越小,脑瘫的风险越大[6]。早产儿的脑瘫与脑室周围白质软化有关[3]。脑室周围白质软化指的是侧脑室背外侧角到外侧角脑白质的坏死,累及邻近三角区和前角区域及侧脑室体部。围生期炎症、脑缺血以及其他原因都可能导致脑室周围白质软化,造成早产儿脑瘫。
缺氧缺血性脑病也是比较常见的一个引起脑瘫的原因[7],但研究发现,如果严格按照出生窒息的诊断标准,只有少数是由于分娩时的急性缺氧导致的[8]。缺氧缺血性脑损伤的受累区域位于分水岭的矢状窦旁的大脑皮质,以及深层的灰质核团比如基底节和丘脑。缺氧缺血也可以导致脊髓灰质的坏死,从而导致肌肉松弛、运动功能减退和反射消失。
双胎或者多胎的脑瘫风险增加[9]。原因包括:早产、低出生体质量、先天性异常、脐带缠绕和异常的血管连接。胆红素脑病是胆红素的神经毒性导致的永久性神经系统后遗症,特征为手足徐动,并存在视觉和听觉损害。颅内出血常常会造成神经运动的异常。保胎可能提示胎儿本身存在问题,导致出生时或者生后出现发育问题。试管婴儿可能是由于父母不孕的原因也会存在一些影响胎儿脑发育的因素。母亲高龄和妊高症都是因为母体的因素导致胎儿发育过程中受到影响。
脑瘫最常见的头颅磁共振表现是脑室旁白质软化,这和病例中早产儿较多是相关的,因为早产儿的脑损伤主要表现为脑室旁白质软化。胼胝体发育不良,脑外间隙增宽,脑室扩大,这些都是脑发育不良的表现,软化灶可能是脑缺血缺氧或者颅内出血的结果,提示比较严重的脑损伤。髓鞘化发育不良可能也是脑损伤的结果。胆红素脑病由于过高的胆红素进入大脑导致神经元和神经胶质灶性坏死,最常受累的部位包括基底节和视听功能的脑干核团。
脑瘫儿童中更常见先天性畸形,尤其是中枢神经系统结构畸形。大脑畸形引起脑瘫的生物学基础尚不明确,可能是因为脑发育期出现的异常。神经系统发育的异常一部分是在孕期发育敏感期接触放射、毒素或感染所致,一部分是遗传所致[10]。早产、感染和遗传已经成为小儿脑瘫发病的三大因素[3],全基因组测序对脑瘫患儿的研究显示,相当一部分比例的脑瘫患儿携带基因突变。目前已经发现了一些与脑瘫相关的基因异常[11-12]。
本研究对于早产儿和足月儿的头颅磁共振表现进行了对比,结果发现早产儿更多表现为脑室旁白质软化,而足月儿更多表现为脑软化灶、先天性脑发育畸形以及脑发育不良。研究发现,大多数早期早产儿有白质异常,脑室扩大,白质体积减小,髓鞘形成减少[13]。早产脑瘫的整体白质发育较足月脑瘫明显延迟[14]。早产儿在学龄期以后表现为胼胝体变薄,脑室体积增大,脑的总体积减小[15]。说明早产儿的脑损伤更多影响的是脑白质和胼胝体,足月儿的脑瘫原因更多是脑缺氧缺血、脑出血、脑先天发育畸形及发育不良[16]。
脑瘫一旦发生,需要漫长的康复训练和治疗,给家庭和社会带来了沉重的负担,所以脑瘫的预防具有十分重要的意义。预防包括产前和出生后的干预措施。产前措施包括提供产前保健,减少早产和低出生体质量,预防出生窒息和缺氧缺血性脑病[17-18]。产前对有早产风险的使用硫酸镁,可以降低脑瘫的发病率和严重程度[19]。
出生后措施主要是针对早产低出生体质量、新生儿缺氧缺血性脑病的婴儿应用神经保护,减少神经系统后遗症的可能[20]。具体措施包括维持足够通气,维持充足的脑灌注,维持正常的代谢状态,控制癫痫发作,治疗基础性疾病。对于新生儿窒息或脑病的足月儿或晚期早产儿,给予低温治疗可改善神经发育结局。对于具有脑瘫高危因素的婴儿,早期发现和早期干预能够预防脑瘫的发生[21],因此识别脑瘫高危因素并早期干预对于脑瘫的预防具有非常重要的意义。