直肠恶性神经鞘瘤1例并文献复习＊

刘 波 阚方功

1.淄川区淄河卫生院 放射科，山东 淄博 255171；2.淄博市第一医院肿瘤科，山东 淄博 255200

直肠恶性肿瘤中直肠腺癌占绝大多数[1]，其他如恶性神经鞘瘤、间质瘤、神经内分泌肿瘤、黑色素瘤、淋巴瘤、转移瘤等较少见乃至罕见。笔者回顾性分析1例经病理学证实的直肠恶性神经鞘瘤的临床及CT资料，并复习相关文献，以期提高对其诊治水平。

1 临床资料

患者 女，57岁，因“下腹坠痛不适6月，加重伴排便困难、大便带血10天”于2018年1月12日就诊。患者既往无其他病史，于2017年7月始出现下腹部坠痛不适，呈阵发性，未予诊治；2018年1月初自觉腹痛加重，伴排便困难及偶尔大便带血而入院。自发病以来，无发热、腹泻、纳差、消瘦等其他异常。实验室检查显示血、尿常规及肝、肾功能无异常，大便常规显示大便带少量鲜血，潜血(++)。肿瘤学指标包括CEA、AFP、CA125及CA199均在正常范围。钡剂灌肠造影显示直肠中上段不规则充盈缺损，相应肠腔不规则狭窄，诊断“直肠癌”(图1)。CT显示直肠中上段右侧肠壁不均匀增厚，呈向腔内为主生长的类圆形肿块，最大直径约47 mm。平扫病灶边界欠清晰，外周为等密度，中央见片状稍低密度，两者分界不清(图2)。动态增强病灶外周部分不均匀明显持续强化，内部轻度强化并见小斑点未强化囊变、坏死区；直肠浆膜面毛糙并见短棘状毛刺。相应肠腔明显狭窄，周边结构未见明显异常(图3)。CT诊断“直肠神经鞘瘤可疑”。于2018年1月17日在硬膜外麻醉下行剖腹手术。手术探查证实病灶主体位于直肠中上段右侧壁，累及右侧壁及前、后壁，浆膜层受累，未见盆腔积液及肿大淋巴结。行肠管部分切除、端端吻合术完整切除肿瘤。术后病理学显示病灶大体质软，大小约69 mm×45 mm×32 mm，位于直肠黏膜下层至浆膜层, 表面肠黏膜局部坏死，无包膜,切面灰红色，可见灶状坏死。镜下肿瘤组织位于黏膜下，与肠黏膜上皮分界较清楚，浆膜层受侵但未见穿透。肿瘤细胞异型性较明显, 呈大小不一的卵圆形、短梭形，胞质丰富嗜酸, 核大、可见核仁及核分裂像，外周区域细胞丰富，排列成束状、 编织状，内部细胞较稀疏， 间质内可见纤细的纤维分隔及薄壁小血管。免疫组化显示瘤细胞Vimentin及S-100弥漫(+),NSE弱(+)，CD34、CD117、SMA、C K、EMA均(-)。最终病理学确诊为恶性神经鞘瘤。患者康复顺利，临床症状消失，术后18 d后顺利出院，随访至术后10个月CT复查未见异常。

图1 钡剂灌肠见直肠上中段条块样充盈缺损，肠腔不规则狭窄(箭)；

图2 CT平扫 直肠右侧壁类圆形肿块，外周为等密度，内部见片状稍低密度(箭)；

图3 CT增强静脉期病灶不均匀明显持续强化，内部见小斑片未强化囊变、坏死区(箭)

2 讨 论

神经鞘瘤可以发生于任何部位，以头颈部、四肢及脊柱旁、腹膜后居多，而位于盆腔脏器者罕见，多为个案报道且多为良性[2]。恶性神经鞘瘤可为原发恶性或由良性恶变而来，具有多发性及较高侵袭性特点，并可发生淋巴结及血行转移[3]。位于直肠的恶性神经鞘瘤极为罕见，最终需经病理学确诊。显微镜下肿瘤组织由细胞较密集的Antoni A区和细胞稀疏的Antoni B区构成，细胞稀疏区肿瘤细胞排列呈网状，内部多见囊变区，细胞密集区肿瘤细胞相互紧密排列呈栅栏状或漩涡状。免疫组化S-100及Vim多弥漫强阳性而CD34、CD117、DOG1 和SMA一般阴性，不同于间质瘤[4]。

钡剂灌肠有利于直肠病灶的定位，尤其对表现典型的直肠癌具有较大价值，但对于发病早期的病变或表现不典型者的诊断较难。本例先行钡剂灌肠检查，病灶得以准确定位，但误诊为“直肠癌”。CT有利于显示病灶的一些病理学改变，本例肿瘤平扫呈等、稍高密度区与较低密度相间分布，结合术后病理证实等、稍高密度区及较低密度区分别与细胞较密集的Antoni A区和细胞稀疏的Antoni B区相对应。由于肿瘤细胞间质血管较丰富，故增强呈较明显强化，而细胞稀疏区仅轻度强化，囊变坏死区无强化，不同强化区域相间分布，具有神经鞘瘤的一些特征[4]。

鉴别诊断：①直肠癌：起源于直肠粘膜，为直肠最常见恶性肿瘤。临床症状为排便习惯、大便性状改变及消耗症状，大便带血及肠梗阻较常见。CT表现为肠壁增厚、突入肠腔的结节/肿块及肠腔狭窄，平扫为等、稍低密度，增强多较明显不均匀强化。因为恶性程度较高，容易发生周边侵犯及淋巴结、远处转移，肿瘤指标CEA往往明显增高。②神经内分泌癌：起源于肠壁神经内分泌细胞，是高度恶性的少见异质性肿瘤，临床症状以大便性状、排便习惯改变及消耗症状为主[5]。CT早期多表现为黏膜或黏膜下息肉状小结节，进展可见肿块及管壁的浸润性增厚，平扫呈等及较低密度，增强多明显持续强化，容易局部侵犯并转移，以肝脏转移多见。③间质瘤：是独立起源于胃肠道壁的非定向分化的间叶性肿瘤，多以腔外生长为主[6]。肿瘤可导致排尿困难、尿频、便秘、腹痛等症状，部分肛诊时可触及直肠壁外生性肿物[3]。CT平扫多表现为起源于肠壁并向腔外膨胀性生长的等、稍低密度实性结节或肿块，增强较均匀持续强化，恶性者可见肝脏和腹腔转移[6]。

恶性神经鞘瘤的预后较差，且对化疗、放疗均不敏感，手术切除是首选的治疗方法[3]。由于术后复发率高，因此应争取根治性切除。本例由于肿瘤局限于直肠肠壁，手术得以完整切除，术后随访10个月未见复发。对于无法根治切除或术后复发者，微创消融治疗技术也有望达到提高生活质量、延长生存时间的目的。