转移性胰腺纤维肉瘤1例

刘凌 贾忠 沈伟敏 郑海涛 贾长库

作者单位：310006 浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院肝胆胰外科

患者 男，45岁。因“上腹隐痛3个月，加重1d”入院。患者于3个月前无明显诱因出现上腹隐痛，偶有腹胀，1d前患者上述症状突然加重，难以忍受。既往患者曾于2003年在外院因“左胸壁纤维肉瘤”行局部切除术，术后病理检查提示皮肤隆突型纤维肉瘤；免疫组化染色结果示：CD34阳性，S-100阴性，Actim阴性，SMA阴性，Ki-67 5%。2017年3月因“转移性左肺纤维肉瘤”行左肺全切除术，术后病理检查提示结合原发病灶形态，考虑皮肤隆突型纤维肉瘤转移；免疫组化染色显示：肿瘤Vim阳性，CD34阳性，Bcl-2阴性，CD117阴性，SMA阳性，β-catenin阳性，Desmin阴性，S-100阴性，Ki-67 15%。本次入院查体：体温 37℃，脉搏 92次 /min，呼吸20次 /min，血压 125/81mmHg；神志清，精神尚可，皮肤巩膜无黄染，左胸壁可见手术切口瘢痕，左肺呼吸音消失，右肺呼吸音尚清，未闻及干湿啰音，心率92次/min，心律齐，未闻及病理性杂音；腹平软，上腹部轻压痛、无反跳痛，未触及明显肿块，肝脾肋下未及，墨菲征阴性，肠鸣音3次/min，移动性浊音阴性；双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，病理反射未引出。辅助检查：血常规、血生化、血清肿瘤指标均正常；胰腺CT增强扫描检查提示结节显示不清，胰腺MRI增强扫描检查提示胰头、胰尾多发占位性病变，神经内分泌肿瘤首先考虑，胰头部分病灶内伴出血可能（图1）。患者于2018年3月行胰十二指肠切除术+胰尾联合脾脏切除术，术中见胰腺多发肿瘤，位于胰头及胰尾，最大1颗约2cm×3cm×3cm，位于胰头，呈灰白色结节。术后病理检查提示胰腺成人型纤维肉瘤，周围淋巴结无转移；免疫组化染色显示：肿瘤Vim阳性，CD34阳性，CK阴性，CD117阴性，SMA阴性，Desmin阴性，S-100阴性，Ki-67 10%。患者出院随访6个月，情况良好，无复发转移迹象。

图1 胰腺MRI增强扫描检查所见（a：提示胰头部结节；b：提示胰尾部结节）

讨论 纤维肉瘤是一种发展缓慢的低度恶性软组织肉瘤，大约占软组织肉瘤的10%左右[1]。其可发生于身体各处，其中以四肢、头颈部最为多见，偶发生于腹腔内，胰腺则极为罕见，国内外尚未见转移性胰腺成人型纤维肉瘤的相关病例报告。目前纤维肉瘤的病因尚不清楚，有研究认为外伤史、放射线接触史以及家族史是高危因素[2]。此患者胸壁纤维肉瘤发现前有过蚊虫叮咬史，纤维肉瘤是否与特殊蚊虫叮咬有关，有待更多病例进一步证实。

胰腺纤维肉瘤早期可无明显症状，肿块增大时可出现压迫症状，如腹痛、消化道梗阻、黄疸及腹部包块等，晚期甚至可出现恶病质。影像学检查有助于临床诊断，本例患者胰腺CT增强扫描检查提示结节显示不清，胰腺MRI增强扫描检查则提示神经内分泌肿瘤伴出血可能，确诊有赖于病理检查，最终病理免疫组化检查确诊为胰腺纤维肉瘤，与前两次手术病理免疫组化检查结果相一致，考虑转移性。目前对于纤维肉瘤仍采用以手术为主的综合治疗，放化疗效果仍不明确。手术的关键是能否完整切除肿瘤组织以及可能或已受累的器官和组织。但盲目扩大切除范围并不能带来益处[3-4]，是否应术中行常规淋巴结清扫尚无定论。对于有意向接受术后放疗者可在切除的肿瘤移出后，在高危区域放置银夹定位。笔者团队发现该例患者两次远处转移时间间隔明显缩短，因此对于该患者的后期随访复查需更加密切频繁，目前尚未发现复发转移迹象。