儿童幕下间变室管膜瘤与髓母细胞瘤CT及MRI表现的对比研究

赵丽 李金凝 毛海佳 赵振华

幕下间变室管膜瘤、髓母细胞瘤是儿童后颅窝较为常见的肿瘤，根据WHO中枢神经系统肿瘤分类[1]，分别属于室管膜肿瘤和胚胎性肿瘤，其中间变室管膜瘤归为Ⅲ级肿瘤，而髓母细胞瘤归为Ⅳ级肿瘤，恶性程度更高，两者在病理分级、治疗及预后方面存在较大差异。因此，早期准确诊断对患者治疗方案的选择和预后具有重要意义。本研究对儿童幕下间变室管膜瘤与髓母细胞瘤的CT、MRI表现进行比较分析，旨在提高术前诊断准确率。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集2013年1月至2019年1月上海交通大学医学院附属新华医院诊治的54例经手术病理确诊为幕下间变室管膜瘤及髓母细胞瘤患儿的临床及影像学资料，其中间变室管膜瘤20例，髓母细胞瘤34例。纳入标准：患儿年龄不超过16岁；均有完整的术前CT及脑MRI影像学资料，且扫描结果显示肿瘤位于小脑幕以下部位。本研究经医院伦理委员会批准和患者知情同意。

1.2 仪器 采用GE 1.5T或Siemens 3.0TMRI扫描仪，头颅正交线圈。应用8通道头颅线圈。行常规MRI平扫、增强。不能配合的患儿给予服用5%水合氯醛溶液（0.5mg/kg）诱导入睡。选择层厚5mm、层距1mm、视野240mm×240mm。行横断面T1液体衰减反转恢复（T1-fluid attenuated inversion-recovery，T1FLAIR） 序列（TR 2 200ms，TE 24ms）、T2FLAIR （TR 8 000ms，TE 150ms）扫描，以及矢状面及横断面T2WI（TR 3 000ms，TE 90ms）。DWI（TR 5 000ms，TE 70ms，b=0、1 000s/mm2）扫描，结合增强扫描图像，判定实性成分范围。Somatom Definition双源CT购自德国Siemens公司，扫描层厚5mm。

1.3 影像学分析方法 由2名医师在未知肿瘤病理结果的情况下阅片，观察肿瘤的最大径、形态、边界是否清楚、平扫CT密度、是否存在钙化灶、实性成分中囊变情况、有无出血、瘤周水肿程度、实性成分的DWI信号、强化方式、强化程度。其中瘤周水肿以水肿最大径与瘤体最大径的比值为标准，将水肿程度分为无、轻、中、重4级，无：比值为 0；轻：0＜比值≤1/2；中：1/2＜比值≤1；重：比值＞1。强化程度分为无、轻、中、重4级，低于海绵窦强化的为轻度强化，与海绵窦强化程度相仿的为中度强化，高于海绵窦强化程度的为重度强化。对各项观察指标进行评估，在出现分歧时2名医师通过商议达成一致。

1.4 统计学处理 采用SPSS 21.0统计软件。符合正态分布的计量资料以表示，组间比较采用两独立样本t检验；不符合正态分布的计量资料以中位数（四分位间距）表示，组间比较采用Mann-WhitneyU检验。计数资料组间比较采用χ2检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 幕下间变室管膜瘤和髓母细胞瘤患儿一般情况及影像学表现的比较 间变室管膜瘤和髓母细胞瘤在患儿性别、病灶最大径、边界、平扫密度上的差异均无统计学意义（均P＞0.05），而在发病年龄、肿瘤形态、是否钙化、实性中囊变、有无出血、水肿程度、实性成分DWI、强化方式及强化程度上的差异均有统计学意义（均P＜0.05），见表1。且髓母细胞瘤的肿瘤形态以类圆形为主，而间变室管膜瘤的以分叶状为主，其中4例患者间变室管膜瘤沿着外侧孔生长。

2.2 幕下间变室管膜瘤和髓母细胞瘤影像学特征比较髓母细胞瘤在T1WI上主要呈等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，实性成分在DWI主要呈高或稍高信号，强化后表现为中或重度不均匀强化为主，20例间变室管膜瘤实性部分在T1WI多为低信号，T2WI则为高信号，实性部分在DWI多为等或稍低信号，增强扫描后间变室管膜瘤全部表现为不均匀强化（图1）。其他成分特点：囊性成分在髓母细胞瘤和间变室管膜瘤中均有出现。幕下间变室管膜瘤以大囊型囊变坏死多见。肿瘤边界多清楚，瘤周水肿以无或轻度居多，3例表现为中度水肿。与髓母细胞瘤相比，间变室管膜瘤钙化和出血较常见，以斑点状钙化为主（图1），占15例，2例表现为短条状钙化。髓母细胞瘤中病灶内多发小斑片状囊变最多见，有27例，其中1例较均匀，未见明显坏死囊变（图2）。髓母细胞瘤瘤周水肿表现为无或轻度。

3 讨论

儿童后颅窝肿瘤中髓母细胞瘤常见，间变室管膜瘤的发病率却较低[2-3]。两者常具有相同的临床症状，术前容易将间变室管膜瘤误诊为髓母细胞瘤。有关两者之间影像学表现的对比研究较少，故笔者收集了上海交通大学医学院附属新华医院近6年的病例资料进行分析，旨在提高两者诊断和鉴别诊断的准确率，进一步提高术前诊断水平。

3.1 间变室管膜瘤 间变室管膜瘤为恶性室管膜瘤[4]，国内外文献报道的肿瘤病例数都较少[2]，室管膜瘤占颅内肿瘤的3%~5%，间变室管膜瘤约占全部室管膜瘤的25%[5]。间变室管膜瘤多由第四脑室底部向脑室生长，可沿正中孔或两外侧孔生长延伸到小脑桥脑角池或通过枕骨大孔延伸[5]，因此其形态常不规则，此有利于间变室管膜瘤的诊断。间变室管膜瘤可发生于任何年龄，但儿童幕下最多见，约占60%，并且发病年龄以0～4岁居多[3]，90%以上病灶最大径超过4cm[5]。由于肿瘤发现时瘤体均较大，因此很难通过间接征象如脑脊液的分布情况来判定肿瘤的类型。[5]。由于肿瘤发现时瘤体均较大，因此很难通过间接征象如脑脊液的分布情况来判定肿瘤的类型。

表1 间变室管膜瘤和髓母细胞瘤患儿一般情况及影像学表现的比较

图1 间变室管膜瘤CT和MRI图像（a：CT平扫显示病灶位于后颅窝，内部斑点状钙化，实性成分稍高密度；b：DWI示病灶整体偏低信号，局部呈斑片状稍高信号；c：MRI平扫T1WI显示病灶不均匀等低信号；d：MRI增强示病灶形态不规整，呈不均匀强化）

图2 髓母细胞瘤CT和MRI图像（a：CT平扫显示病灶位于后颅窝，呈均匀高密度；b：DWI示均匀高信号；c：MRI平扫T1WI显示均匀低信号；d：MRI增强冠状位示病灶明显均匀强化）

间变室管膜瘤细胞具有很强的核分裂能力，显微镜下大部分肿瘤细胞形态一致，部分见血管周围假菊形团，肿瘤细胞胞质突起附着在血管周围，呈放射状排列，致血管周围形成无细胞核区，常可见微血管增生和坏死[6]。间变室管膜瘤扩散加权图像信号是可变的，有时候实性成分DWI表现为水分子弥散受限，表明一部分肿瘤细胞密度较高。间变室管膜瘤常可出现钙化，偶尔有出血[7]。本研究结果与之基本一致。

3.2 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是儿童时期最常见的恶性脑肿瘤类型[3，8]，也是中枢神经系统最常见的胚胎神经上皮瘤。其多起源于第四脑室室管膜内衬的胚胎未分化细胞，恶性度高，更具侵袭性，病程短，病死率高，对放疗敏感[9-10]。髓母细胞瘤也可沿着第四脑室通过外侧孔向小脑角延伸，但这种情况一般只占所有病例的15%，其形态常较规则[11]。髓母细胞瘤在初次检查时通常表现为较大的体积，一般长径为3~6cm，囊变以小囊状为主，钙化、出血少见[12-13]。本研究结果与文献报道相符。

髓母细胞瘤细胞密度高、体积较小，形态为类圆形且缺乏细胞质[13]，表现出水分子弥散明显受限[14]，表观扩散系数（ADC）较低，但仍有20%的肿瘤显示弥散限制不明显。本次研究也有5例病灶水分子弥散受限不明显。髓母细胞瘤强化可表现为轻微到显著强化不等，但总体以明显强化多见，原因与其分子生物学亚型相关，髓母细胞瘤在国际分子学上分为：WNT型（wnt subgroup）、SHH 型（sonic hedgehog subgroup）、3型和 4型，WNT、SHH型表现为明显强化，3型表现为延迟期强化，4型则为轻度或无强化[10]。

3.3 间变室管膜瘤与髓母细胞瘤的CT和MRI鉴别诊断 本研究发现，CT平扫可以清楚显示病灶的形态、平扫密度、瘤内的钙化及出血情况。MRI增强扫描可显示病灶的边界、实性成分中囊变情况、病灶周围水肿程度、实性成分DWI信号、强化方式和强化程度。间变室管膜瘤一般形态不规则，钙化出血较髓母细胞瘤多见，并且多呈斑点状钙化。大部分髓母细胞瘤的瘤体实质DWI高于间变室管膜瘤，原因可能为髓母细胞瘤细胞异型性和细胞密度较间变室管膜瘤高，髓母细胞瘤细胞内细胞器数目相对多、缺乏细胞质，并且其细胞外间隙含水量少，导致细胞内外水分子的弥散运动限制更明显；而间变性室管膜瘤内部合并囊变、坏死及出血的情况较髓母细胞瘤常见，这些因素均会导致水分子的弥散运动发生改变。本研究显示间变室管膜瘤与髓母细胞瘤瘤周水肿比较差异有统计学意义，但两者仍然以无或轻度水肿为主，其原因可能为两者瘤周水肿的原理相似，主要以血管压迫性水肿为主，但间变室管膜瘤其局部形态欠规则，邻近脑组织可能存在局部受侵，导致血管通透性增高及血脑屏障破坏，至其瘤周水肿进一步加大。在肿瘤强化方面，髓母细胞瘤瘤体内肿瘤细胞含量较多并且密实，瘤体血管相对较多，增强时强化较间变室管膜瘤明显。而患儿的性别、病灶的大小、边界情况、平扫密度对鉴别儿童幕下间变室管膜瘤和髓母细胞瘤方面意义不大。

总之，本研究结果显示，CT平扫对于儿童幕下间变室管膜瘤与髓母细胞瘤的诊断和鉴别诊断具有重要的提示作用，结合MRI能进一步对术前诊断提供帮助。然而本研究也存在一定的不足：仅对间变室管膜瘤和髓母细胞瘤的DWI信号进行比较，未对ADC值进一步研究，今后将扩大样本量，对两者最小ADC值及平均ADC值进行全面详细分析比较。