以声音嘶哑为首发症状的Hunt综合征

杜建群

Hunt综台征是由水痘—带状疱疹病毒(VZV)感染引起的多发性神经炎，发病与免疫功能低下有关。主要侵犯面神经及与其邻近之颅神经。临床主要表现为耳部疱疹、疼痛或面瘫，还可以出现耳鸣、听力 减退、眩晕、恶心、呕吐等症状。病毒可以侵犯V～Ⅷ颅神经而引起多发性神经炎。但有少数患者病毒首先侵犯喉返神经，引起声带麻痹，然后才出现其他相关症状，为提高对本病的认识，现总结如下。

资料与方法

1 临床资料

自2012～2017年就诊于我科门诊的6例患者，其中，男4例，女2例，年龄25～71岁，中位年龄48岁。病程1～5天，中位病程3天。发病前有劳累诱因者2例；受凉诱因、感冒者2例；2例无明显诱因，但有糖尿病史。均为单侧面瘫，左侧4例，右侧2例。所有患者均以声音嘶哑，伴咽喉疼痛，吞咽疼痛就诊，门诊查喉镜，发现单侧声带固定不动，单侧杓状软骨表面黏膜充血水肿伴有白色伪膜，伪膜呈斑片状；喉CT和胸CT未见明显异常。故以急性喉炎，声带麻痹收入院治疗。患者在治疗期间陆续出现耳部疱疹、面瘫、眩晕、听力下降等症状（见表1），所有患者均完善颞骨CT和颅底MR检查，以除外中耳和颅内病变，所有患者颞骨CT和颅底MR均未见明显异常。5例面瘫患者行面神经功能检查，示均有不同程度面神经损害，最轻者，面神经损伤32%，最重者面神经损伤100%；2例眩晕患者查前庭功能，均显示声带麻痹侧前庭功能减退；2例听力下降患者，完善听力学检查，均为声带麻痹侧中度感音神经性耳聋。

表1 6例患者入院后病情变化

2 治疗方法

激素治疗，根据患者体重给予40～48mg甲强龙口服，每3天递减2片。抗病毒治疗，给予阿昔洛韦250mg静脉点滴，每日3次，抗病毒治疗一周。血管扩张剂，前列地尔10ug每日1次，连用2周。营养神经治疗：维生素B1，甲钴胺。辅助治疗：超短波理疗。

结果

经过2～4周治疗，6例患者耳部疱疹均消失；5例面瘫中，2例4周痊愈，2例2～3月痊愈，1例随访6个月未愈；2例患者眩晕消失；1例听力下降患者听力2周恢复正常，1例听力下降患者听力4周恢复正常；咽喉症状：6例咽喉疼痛消失，6例单侧声带麻痹中2例28天痊愈，2例2～3个月痊愈，2例随访6个月未愈。4例声音恢复正常患者复查喉镜，声带运动正常。

讨论

Hunt综台征是由水痘—带状疱疹病毒(VZV)感染引起的多发性神经炎。VZV可通过呼吸道、耳、眼、鼻等多处黏膜及皮肤入侵，潜藏在膝状神经节或淋巴结等处，当机体免疫力下降时，感染的病毒会再度活跃，引发带状疱疹及多组颅神经损害。主要侵犯面神经及与其邻近之颅神经。耳痛、外耳疱疹及周围性面瘫为Hunt综合征的典型三联症。一般为耳廓前面、耳甲腔、耳道或鼓膜疱疹先发生,继之侵及脑神经,以Ⅶ、Ⅷ为主，个别病人有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受累而出现相应症状。具有典型三联症时Hunt综合征的诊断并不困难，但由于病毒侵犯神经的位置及时间不同，故症状出现的次序不同，疱疹的大小和位置也存在较大变异。耳廓和外耳道的感觉神经除面神经分支外，还有三叉神经、舌咽神经和迷走神经支配，并且和面神经的分支有吻合支，故疱疹有时不出现在耳周，而出现在上述颅神经分布区域[1，2]。当疱疹病毒只侵犯迷走神经、舌咽神经而未侵及面神经、前庭神经和听神经等较常受累神经时，症状不典型，较易误诊。本组病例均为病毒首先侵犯迷走神经的分支喉返神经，引起声带麻痹、咽喉疼痛，然后才出现面瘫、耳部疱疹、听力下降和眩晕等相关症状，由于发病部位特殊，典型症状出现较晚，临床少见，给早期诊断和治疗带来一定的困难。

根据病情轻重，Hunt综合征分为4型，Ⅰ型：除耳部疱疹外无其他神经体征；Ⅱ型：耳部疱疹+面瘫；Ⅲ型：耳部疱疹+面瘫+听力障碍；Ⅳ型：耳部疱疹+面瘫+听力障碍+前庭功能障碍。本组病例带状疱疹病毒首先首先侵犯喉返神经，不属于这4型之中。

根据汪旭芳等[3]治疗Hunt综合征疗效评定标准，治愈：疱疹消失，面瘫及眩晕、听力减退、耳鸣等症状消失；有效：疱疹消失，面瘫不完全恢复、眩晕、听力减退、耳鸣等症状缓解；无效：面瘫及眩晕、听力减退、耳鸣等症状无缓解。不包括喉返神经受侵犯。

Hunt综合征的分型和治疗标准均不包括喉返神经受侵犯，说明喉返神经受累较少见，早期极易漏诊，应引起临床医生足够重视。

熊奇斌等[4]报道迷走神经受损的Hunt综合征，除声音嘶哑、咽痛外，还出现血压升高、恶心、呕吐等胃肠道反应，部分患者合并心率及心律的变化。李海霞等[5]报道不典型Hunt综合征患者，VZV侵犯咽喉部黏膜引起的疱疹，一般部位比较隐蔽，多为单侧溃疡，沿神经走行分布，一般不超过中线，双侧感染者极少见。早期患者只表现为咽喉疼痛或吞咽梗阻感，侵犯喉返神经后可出现声带麻痹。也有学者报道[6，7]，不典型Hunt综合征患者，除了以声音嘶哑、咽喉疼痛为首发症状外，部分患者先出现面瘫、后出现疱疹，易误诊为Bell面瘫；还有以剧烈头痛为首发症状就诊，极易误诊为脑血管性偏头痛；甚至部分患者以头晕、耳鸣、听力下降为首发症状，而按脑循环缺血治疗。唐正琪等[8]认为，对于无耳部疱疹的患者，应完善血清特异性VZV抗体检查，以协助诊断。

疲劳、机体抵抗力下降和受凉是本病的重要诱因，本组患者中，2例患者过度劳累后出现咽痛、声音嘶哑，2例受凉、感冒后出现咽痛和声音嘶哑，另外2例无明显诱因的情况下，出现咽痛和声音嘶哑，但患者伴有糖尿病。也有学者报道[8]，部分患者引发Hunt综合征的诱因为进食辛辣、刺激性食物。

目前Hunt综合征的治疗以抗病毒、激素、营养神经、改善循环治疗为主，可辅以超短波理疗等治疗。本组患者经上述治疗后，6例患者耳部疱疹均消失；5例面瘫中，2例 4周痊愈，2例 2～3月痊愈，1例随访6个月未愈；2例患者眩晕消失；1例听力下降患者听力2周恢复正常，1例听力下降患者听力4周恢复正常；咽喉症状：6例咽喉疼痛消失，6例单侧声带麻痹中2例28天痊愈，2例2～3个月痊愈，2例随访6个月未愈。4例声音恢复正常患者复查喉镜，声带运动正常。

本病预后与病情严重程度、病变范围、诊断及治疗是否及时有关，一般病损范围越广泛，神经损害越严重，预后越差。

侵犯喉返神经的Hunt综合征，喉部检查情况还应与喉结核、喉真菌病、喉部肿瘤等鉴别。Hunt综合征侵犯喉返神经多为一侧，早期肿胀明显，伪膜为斑片状。

综上所述，以声音嘶哑、咽喉疼痛为首发症状的患者在除外颅神经损伤、占位性病变及其他原因的情况下，应想到本病的可能，提高对本病的认识，可早诊断、早治疗，进而减少并发症及后遗症的发生，提高患者生活质量。