主动脉窦瘤破裂并发多脏器功能障碍综合征1例报告并文献复习

王芸芸 孙宁宁 宋婧宇 万有栋 潘新亭

[摘要] 主动脉窦瘤为先天性心脏病之一。主动脉窦瘤破裂在临床上较为少见，特别是窦瘤破入右心房者易引起急性心力衰竭并导致肝肾功能衰竭，造成严重后果。我院收治1例主动脉窦瘤破裂并发多脏器功能障碍综合征病人，入院后结合心脏彩超检查明确诊断，经及时的手术治疗，术后恢复良好。本文对该病例进行了报道，以期为急诊科医师处理相关急症提供借鉴。

[关键词] 主动脉窦瘤;破裂;多器官功能障碍综合征;病例报告

[中图分类号] R543.16

[文献标志码] B

[文章编号]  2096-5532（2019）06-0737-02

doi：10.11712/jms201906026

[开放科学（资源服务）标识码（OSID）]

主动脉窦瘤为先天性心脏病之一，破裂可导致严重后果。最近我院收治1例主動脉窦瘤破裂致多脏器功能障碍综合征（MODS）的病人，入院后结合心脏彩超明确诊断，经及时的手术治疗，获得显著治疗效果。现结合文献分析报告如下。

1 病例报告

病人，女，26岁，因“心悸气促3 d，伴胸痛2 d”入住我院急诊重症监护室。病人于3 d前无明显诱因出现心悸气促，并伴乏力、恶心、呕吐、食欲差，未予特殊处理。2 d前病人心悸症状加重，并伴右侧胸背部疼痛，就诊于当地医院。辅助检查：肌钙蛋白I 0.194 μg/L，谷丙转氨酶84 U/L，谷草转氨酶95 U/L，总蛋白56 g/L;胸腹CT检查示右侧胸腔积液、左肺炎症;心脏超声未见明显异常。诊断为心力衰竭，给予抗感染、营养支持等治疗后无明显好转。为进一步诊治，病人来我院就诊，收住我科治疗。入院查体：T 36.5 ℃，P 107 min-1，R 21 min-1，BP 17.0/7.9 kPa;神志清，急性病容，心前区无隆起，心律齐，胸骨左缘3/4肋间可扪及细震颤，心脏听诊可闻及连续性机器样杂音，无心包摩擦音;腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，Murphy征阳性。入院血常规检查：白细胞计数14.61×109/L，红细胞计数5.13×1012/L，血小板计数257×109/L;肝功能检查：谷草转氨酶225 U/L，谷丙转氨酶245 U/L，清蛋白浓度35.90 g/L，总胆红素28.1 μmol/L;高敏肌钙蛋白T 0.143 μg/L;B型钠尿肽前体3 427 ng/L。胸部CT检查示肺炎、胸腔积液合并肺不张。初诊为急性右心衰竭（原因待查）、肝功能不全、肺部感染、胆囊炎。给予强心、保肝、抗菌药物治疗，治疗效果不佳，病人腹胀、食欲不振症状较前加重。复查肝功能：谷草转氨酶2 941 U/L，谷丙转氨酶2 537 U/L;血凝常规检查：PT比值4.31，D-二聚体8 210 μg/L;肾功能检查：肌酐185 μmol/L，尿素氮13.9 mmol/L;B型钠尿肽测定4 594 ng/L。考虑为病毒性心肌炎，遂行抗病毒治疗，同时请高年资心脏超声医师复查心脏超声。超声检查提示：先天性心脏病主动脉窦瘤破裂（无冠窦破入右心房），主动脉-右心房连续性分流，右心房扩大，左心室扩大，三尖瓣反流（轻-中度）、二尖瓣反流（轻度）。急请心血管外科会诊，将病人转入心血管外科，行主动脉窦修补术+直视下三尖瓣修补术+术中使用起搏器，手术切除主动脉窦瘤囊袋。术后30 d，复查胸部CT及心脏彩超未见明显异常;肝功能检查示谷丙转氨酶75 U/L、谷草转氨酶48 U/L，肾功能检查及血常规、血凝常规检查均正常。病人康复出院。该病人手术前后胸部CT及心脏彩超检查结果见图1。

2 讨 论

主动脉窦瘤又称瓦氏窦瘤，是一种极少见的心脏疾病，占先天性心脏病的1.4%～3.5%[1]。其病理基础主要是由于胚胎时期球中隔愈合不全而产生薄弱组织，该薄弱组织受到体循环动脉高压作用，逐步形成窦瘤，但窦瘤无破裂时不发生血流动力学参数改变[2]，瘤体破裂后，可发生主动脉-心腔瘘而引起血流动力学参数明显变化，甚至导致死亡。本例病人入院时出现乏力、恶心、呕吐、食欲差，考虑原因为病人右心衰竭导致肝淤血和胃肠淤血，给予对症治疗后病人病情反而恶化，出现肝衰竭、凝血障碍，超声科医师及时准确的判断给疾病治疗带来转机。回顾该病人病史，获得如下经验：第一，外院心脏超声检查结果在一定程度上误导了对病情的判断，遇到此类情况应及时请高年资心脏超声科医师复查心脏超声;第二，主动脉窦瘤破裂会导致心功能急剧下降，甚至心力衰竭、肝衰竭等MODS，

如不及时准确诊断，病人随时有死亡风险;第三，及时转入心血管外科行窦瘤破裂修补术是挽救病人生命的治疗关键。

文献报道，主动脉窦瘤发病隐匿，可单独存在，也可合并其他心脏畸形，主动脉窦瘤破裂位置、大小以及合并畸形的及时诊断对治疗极其重要，彩色多普勒超声是较为理想的且确诊率较高的检查方法[2-6]。一经确诊，及早行主动脉窦瘤破裂修补术手术，可挽救病人生命。

[参考文献]

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