含破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌1例

邵建中，张兴芳，陈 彬，陆 龙，刘 亮，钱金甲

(江苏省人民医院浦口分院放射科，江苏 南京 211800)

1 病例简介

患者，女性，69岁，因腹胀不适一月余来我院就诊，既往健康，无肿瘤家族史，无发热、黄疸，无糖尿病、高血压。全腹部CT平扫+增强示：胰腺尾部占位性病灶，大小约54mm×46mm×42mm，中度不均匀强化，伴延迟强化，局部见小片状囊变、坏死，无钙化，胰管无扩张，病灶部分边缘与邻近脾脏、胃大弯侧胃壁分界不清，提示邻近脏器受侵，周围未见明显肿大淋巴结，远处脏器未见转移灶。实验室检查肿瘤相关标志物：AFP 0.4ug/L，CEA 0.6ug/L，CA199 10ku/L，CA125 30kU/L。全麻下行胰腺体尾部+脾脏+胃部分切除术，术后大体标本肉眼观：灰白色，实性，质软，局部坏死，有包膜，包膜不完整，胰腺表面见胃壁组织，肿块侵犯脾脏及胃壁。镜检：肿瘤细胞弥散分布，主要由破骨细胞样巨细胞及多形性单核细胞组成，破骨样巨细胞在肿块中散在分布。免疫组化：多形性细胞Vimentin弥漫阳性，EMA(+)、CD(68+)、CD7(-)、MUM-1(-)、cyclinD1(-)、CD2(-)、CK7(-)、CK19(-)、CD10(+)、CD2(-)、CD5(-)、CD35(-)、CD117(-)、CD34(-)、ALK(-)、Ki-67(约30%+)，病理诊断：“胰腺占位”含破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌，肿瘤侵犯脾脏及胃壁，脾门淋巴结4枚，未见癌转移0/4(-)。

图1 镜下病理(HE，×200)

图2A～ECT表现：图2A:CT平扫示胰尾部实性占位性病变，部分边缘与邻近脾脏、胃壁分界不清。

图2B～ECT增强：病灶明显不均匀强化，伴延迟强化，局部有小片状坏死。

图2FMRI：LAVA系列示胰尾部等低信号占位性病灶，信号欠均匀。

2 讨论

UCWOGCs又称胰腺含破骨细胞样巨细胞型多形性癌，是胰腺导管癌特殊亚型，非常罕见，1968年Rosai[3]报道了第一例UCWOGCs，该肿瘤无明显性别差异，发病年龄范围较宽，常好发中老年人，无特异性临床表现及肿瘤血清学特征，确诊主要依赖术后病理。病变以胰体尾部多见，生长较快，发现时多数病变体积较大。除了发生在胰腺，还可发生在全身其他部位，如肺、乳腺、胃肠道、泌尿系等[4]。UCWOGCs临床常以腹痛，腹胀不适，短期内体重下降而就诊，大部分与原位癌、浸润性腺癌相关[5]。也有文献报道胰腺炎往往是该病首发症状，血清CA199偶有升高，恶性程度与破骨细胞样巨细胞的多少无关[6-7]。

UCWOGCs的诊断与鉴别诊断：术前明确诊断相对较难，结合当前相关文献报道，该肿瘤组织学上与骨巨细胞瘤相似，属富血供肿瘤，恶性程度较一般胰腺癌低，淋巴结及远处转移相对少，多为邻近器官的侵犯，CT平扫主要表现为实性肿块，有完整包膜，边缘较清，局部可囊变坏死，CT增强常呈不均匀中度强化，伴延迟强化[8]。本例UCWOGCs影像学表现与文献报道基本一致，缺乏特征性影像表现，肿瘤的恶性特征仅为邻近脾脏及胃壁的直接侵犯。鉴别诊断主要如下：(1)胰腺癌：好发胰头，乏血供肿瘤，更易囊变坏死，增强轻度强化，伴延迟强化，恶性程度更高，病灶较小就可转移，CA199升高，更有辅助诊断价值。(2)胰腺囊腺瘤或囊腺癌：好发中老年女性，肿瘤以囊性成分为主，单囊或多囊，可见囊内分隔，增强扫描囊壁及分隔明显强化。(3)胰腺癌肉瘤：血供较丰富，镜下没有破骨样巨细胞，免疫组化有助于鉴别。(4)恶性黑色素瘤：典型黑色素瘤富含黑色素，在MRI影像上表现为特征性短T1、短T2信号，CT表现为等或或高密度影，肿瘤血供丰富，恶性程度较高，明显不均匀强化。(5)多形性横纹肌肉瘤：四肢是其好发部位，镜下可见到横纹肌纤维，免疫组化MyoD1(+)，Myogenin(+)，Desmin(+)为其特征。