右心房梭形细胞肉瘤超声表现1例

苏 莉，贺碧蓉

（成都市第五人民医院超声科 四川 成都 611030）

患者女性，35岁，因“2周前受凉后出现咳嗽、咯痰、心累、气促，伴上腹部及剑突下隐痛”入我院住院治疗，胸部CT提示心包大量积液，心腔体积缩窄，双侧胸腔积液，予心包腔及胸腔穿刺置管引流，抗感染、化痰止咳、利尿等治疗后复查CT示右心房后上壁占位并明显不均匀强化，考虑血管肉瘤可能。超声心动图示右房长大，余房室内径正常，右房内后侧壁查见一大小约5.4×4.4cm的稍强回声团，边界清楚，形态欠规则，质地稍显疏松，内部可见斑片状强回声，几乎完全充满右房，随心动周期活动度小，未影响三尖瓣过瓣血流。心包腔内可见大量液性暗区。超声诊断：右房实性占位：性质？心包大量积液。患者后于外院行剖胸探查，因肿瘤基底范围较大，无法行肿瘤完整切除，仅行姑息性肿瘤切除及活检术，病理示右房梭形细胞肉瘤，予化疗及中药治疗，之后仍咳嗽、咯痰、心累、气促，不能平卧，后病情逐渐加重，于3月后死亡。

讨论：心脏的原发肿瘤以良性较多，约占75%，恶性肿瘤约占25%。恶性肿瘤以间皮瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤较为常见[1]。本例患者病理检查报告为右心房梭形细胞肉瘤，归于未分化肉瘤一类[2]。原发性心脏恶性肿瘤可发生于心脏任何部位，但常见于右心系统，特别是右心房[3]。梭形细胞肉瘤多发生于左心房并侵袭到心包,导致心包积血，而右心房更多见的是心脏血管肉瘤[4]。常规心电图及胸部X线检查均可无特异改变。超声心动图常能明确心脏占位的诊断，它可以直接观察肿瘤的生长部位、形态、大小、内部回声、心腔内有无梗阻、血流动力学变化并可评价心功能,但对于明确占位的良恶性仍然困难。胸部CT及磁共振检查可发现心脏内早期的病变范围及位置，对良恶性作出初步判断，但依然需要依靠手术及组织病理检查证实。确诊对于预后判断有重要作用。

本病主要需与血栓及黏液瘤进行鉴别诊断。心房血栓患者多为患有风湿性心脏病二尖瓣狭窄，持续性房颤，或长期卧床、高龄等高危因素，其多附着于左房壁，多为单发，基底部较宽，附着面大，活动度小，形态不随心动周期改变。黏液瘤瘤体根部大多有较多的纤维组织与较短的蒂与房间隔相连，活动度大都较大，可不同程度的影响房室瓣的功能。恶性肿瘤多数较大，呈分叶状或不规则状，内部回声不均匀，基底部多宽大，短蒂或无蒂，肿瘤多呈浸润性生长，可侵及腔壁、瓣膜及心包。

由于右心房梭形细胞肉瘤发病率极低，临床罕见，因此对其的相关研究报道较少，超声心动图对肿瘤良恶性的判断仍然存在论困难，但通过对肿瘤的形态、内部回声、与心壁的附着情况等观察，有可能对肿瘤的良恶性作出预测，可尽可能为临床诊断及治疗方案选择提供重要参考信息。