原发性心脏淋巴瘤合并三度房室阻滞一例

郭惠玲 席昕 周辉

患者男，47岁，因“胸闷、心悸2月余”于2018年6月20日第一次入院。入院超声心动图(图1)示：右房内靠房间隔可见一低回声肿块声像，范围约59 mm×35 mm，边界不清，形态不规则，光点粗、分布不均匀，不随心脏的舒张收缩运动而活动，心包膜腔未见明显分离暗区。图像提示右心房实性肿块，考虑为心脏肿瘤，恶性待排除。全胸增强CT示：心包上方有一巨大、不规则的软组织肿块，累及右房，最大截面积约7.6 cm×11.5 cm，增强扫描可见明显不均匀强化；考虑心包肿块，累及右心房，考虑恶性肿瘤：淋巴瘤？建议做进一步检查。胸部MRI示：心脏膈面及心底部占位，左右心室下/后壁、右心房、房室膈区、下腔静脉、心包脏层广泛受累，有心包积液，考虑可能为恶性肿瘤所致。B超引导下行心包肿块穿刺活检，病理回报：(心包肿块穿刺)穿刺组织3条，部分为纤维组织伴炎性细胞浸润，部分小圆细胞增生伴变性凝固坏死，免疫组化CD20+ CD79A+ CD10+ Ki-67 最高60%，结合免疫组化标记结果，考虑B细胞淋巴瘤(图2)。入院查体：全身浅表淋巴结未扪及，无法进行其他部位淋巴结活检。入院心电图(图3)示：窦性P波顺序发生，P-P周期匀齐，心房率120次/min，R-R周期匀齐，QRS时间92 ms，心室率51次/min，P-R间期不等。心电图诊断：① 房性心动过速；② 三度房室阻滞；③ 交界性逸搏心律；④ 部分导联ST-T改变。发病前外院心电图(图4)示：窦性心动过速。

图1 入院超声心动图 图2 心包肿块穿刺病理图

图3 患病后心电图

讨论原发性心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma，PCL)占原发性心脏肿瘤的1.3%，占淋巴结外淋巴瘤的0.5%；大部分PCL为B细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤罕见[1]。超过80%的PCL为B细胞非霍奇金淋巴瘤，CD20[2]。本例患者为B细胞淋巴瘤，CD20，正属此类。PCL起源于心脏和心包的淋巴，很少见于免疫功能正常的患者。据报道，艾滋病患者和器官移植患者中PCL发病率逐渐上升[3]。本文报道的病例为很少见的免疫功能正常患者。PCL通常累及右心，尤以右心房多见；7%的PCL累及左心，还有些累及房间隔、上腔静脉瓣和心包。本病例心脏膈面及心底部占位，左右心室下/后壁、右心房、房室膈区、下腔静脉、心包脏层广泛受累。

PCL的临床表现包括：进展性心力衰竭、心律失常、房室传导阻滞、胸痛、晕厥、肺栓塞、心肌梗死、上腔静脉综合征、胸腔积液和心包填塞[2]。三度房室阻滞又称完全性房室阻滞，分为先天性和后天性两种，后者又可以是急性或慢性的[4]413。心脏肿瘤是后天性慢性完全性房室阻滞的罕见病因之一[4]414。本例PCL患者发生三度房室阻滞，考虑可能是由于心脏肿瘤侵犯心脏膈面，导致房室传导系统发生不可逆的器质性改变(坏死、退化性变、纤维化等)。阻滞通常是持久或永久的阻滞，发生部位大多在希氏-浦肯野系统内[4]414。完全性房室阻滞心电图显示窄QRS波逸搏心律的搏动，表明阻滞区在希氏束的分叉以上，可能在心房-房室结连接处、房室结内或希氏束内[4]406。心脏肿瘤阻滞发生部位大多在希氏-浦肯野系统内，希-浦系统包括房室束(希氏束)、左束支、右束支和浦肯野纤维网，本例心电图为窄QRS波逸搏心律，因此考虑本例患者阻滞部位可能在希氏束内。完全性希氏束内阻滞时，逸搏灶往往位于希氏束下段，心室率大多<40次/min(30～50次/min)，QRS波形状也正常。起源自房室结下部(N-H区)和希氏束上、中、下段的逸搏心律，往往统称为交界性逸搏心律[4]402，其治疗原则是设法保证足够高的心室率，以提高心排出量。提高心室率的主要措施是应用人工心脏起搏术，药物治疗虽暂时能发挥一定的作用，但价值有限。当不具备心脏起搏的条件或不能及时进行心脏起搏时，药物治疗不失为提高心室率的权宜之计[4]414。

临床上，如果患者有心脏肿块合并心力衰竭、心包积液、房室传导阻滞，则要怀疑PCL[5]。许多PCL患者肿瘤会累及右室、心包，通常病情发展迅速，并且有很高的发病率和死亡率；一部分患者可在做彩超和CT时发现[6]。如果能及早诊断PCL，则通过化疗可获得较好的疗效[7]。本例患者2018年6月20日至11月15日共住院7次。首次住院行CHOP方案化疗，其余6次均行R-CHOP方案化疗。2018年11月14日第7次化疗后行全胸增强CT示：心包底部未见明显软组织肿块影，胸腔内未见积液。患者患病期间无明显黑矇，未发生晕厥等症状。7次住院常规心电图检查均显示三度房室阻滞，为交界性逸搏心律，心率47～51次/min。患者拒行24 h动态心电图检查，拒安装起搏器。患者2018年11月15日最后一次出院时，心脏肿块完全消失，心电图仍为三度房室阻滞。2018年11月15日最后一次出院至2019年3月27日未再进行复诊。

图4 患病前的心电图