右上肺静脉起源房性心动过速致心律失常性心肌病一例

郑杰 李库林 刘晓宇 党时鹏，张常莹，陈明龙，王如兴

患者女，55岁，因“反复心悸40余年，加重一年”入院。40年来患者心电图和动态心电图检查均提示频发房性早搏伴短阵房性心动过速(房速)，先后使用过5种抗心律失常药物治疗，但均无明显疗效。近一年患者自觉心悸症状加重，活动后胸闷气急。入院体检：血压98/60 mmHg，心率62次/min，律不齐，可闻及频发房性早搏，各瓣膜未闻及病理性杂音，双下肢不肿。入院心电图检查示短阵房速(图1)；动态心电图示频发房早伴短阵房速。24 h房性心律失常占总心搏的51%，其中单发房性早搏3999次，成对房性早搏4682次，阵发性房性心动过速12 276次(总计44 653次)。心超：左房(42 mm)和左室(58 mm)增大，左室侧壁和下壁收缩活动减弱。二尖瓣和三尖瓣关闭不全。左室射血分数43%。冠状动脉CTA正常。入院诊断：① 致心律失常性心肌病；② 扩张型心肌病待排。入院处理：拟行房性心动过速的导管消融治疗。

图1 患者入院时体表心电图

在Ensite系统指导下，术中心动过速发作时先采用多极导管在上腔静脉初步标测，记录到提前的远场激动波形(图2)，考虑心律失常为局灶起源，来自上腔静脉邻近位置，结合术前体表心电图P波形态，初步定位房性心律失常起源于右上肺静脉可能性大。穿刺房间隔后，进行左房建模，在右上肺静脉放置Lasso电极，发现右上肺静脉电位在房早和房速发作时A波最早，心动过速发生前后右上肺静脉Lasso电极记录到近场与远场电位顺序反转(图3)；行右上肺静脉前庭电隔离术，每点消融功率30～35 W，温度43℃，电隔离至肺静脉电位消失后房早和房速消失(图4)，静脉滴注异丙肾上腺素，未能诱出房早和房速。术后2个月复查动态心电图，无房早和房速等心律失常发生。术后4个月患者不仅无心悸，而且无胸闷、气急等临床表现。复查心超：心脏大小及心功能恢复正常，左室舒张末径45 mm，左室射血分数56%。

图2 使用四极电极在上腔静脉附近记录到相对提前的远场电位(箭头)

图3 心动过速发生前后右上肺静脉Lasso电极记录到近场与远场电位顺序反转(箭头)

图4 环肺静脉电隔离至肺静脉电位消失后房早和房速消失

讨论长期未能控制的房性心动过速可导致心律失常性心肌病(arrhythmia induced cardiomyo-pathy，AIC)[1]。此类少见但有机会治愈的心肌病往往不被重视，致使患者在药物治疗不佳的情况下被贻误病情，造成心功能持续恶化。本例患者一直被误诊为“扩张型心肌病”并发的心律失常，但各类抗心律失常药物治疗均无明显疗效，而导管消融后患者临床症状立即改善，且短期复查心超发现患者心脏大小恢复正常，心功能明显好转，证实患者为AIC。

局灶性房性心动过速患者的AIC发生率为8.3%～10%。AIC的发生机制目前尚未完全明确，可能与长期心动过速导致的亚临床缺血、氧化还原应激、心肌能量耗竭、肾素-血管紧张素系统激活等相关。目前《中国导管消融治疗快速心律失常指南》已建议对AIC尽早行导管消融治疗[2]。

局灶性房速多起源于心房内一些特殊的解剖部位，其中右房房速以界嵴起源居多，左房房速以肺静脉起源居多。原因主要是肺静脉在胚胎发育过程中细胞组织结构的特殊性，残留于肺静脉中的心肌组织可导致肌袖性房性心律失常的发生[3]。对这类房性心律失常行导管消融术前，可根据体表心电图P波进行初步定位。Tang等[4]研究发现，aVL和V1导联的P波有助于鉴别起源于左右心房的房速。V1导联P波正向判定左房起源的敏感性和特异性分别为92.9%和88.2%，aVL导联P波正向判定右房起源的敏感性和特异性分别为88.2%和78.6%。下壁导联的P波形态有助于识别心房上部及下部的房速。Yamane等[5]研究发现，aVL导联的P波正向和Ⅰ导联P波振幅≥0.05 mV预测右肺静脉起源房速的特异性均较高，分别为100%和99%。O’ Donnell等[6]认为，P波时限<120 ms对右肺静脉起源房速也有一定的预测价值。Kistler等[7]发现，Ⅰ、V1～V6导联P波正向预测右肺静脉起源的特异性为94%；如果窦性心律时V1导联的P波为双向，而在房速时变为正向，则特异性达100%，但敏感性下降。Lee等[8]认为，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的P波振幅之和>0.3 mV提示上肺静脉起源，而Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波有切迹则提示下肺静脉起源。但由于体表心电图P波振幅较小且易受肌颤、呼吸导致基线不稳、左房结构多变及左右心房间电学连接等诸多因素影响，因此单纯依靠体表心电图鉴别起源部位仍效果欠佳。右上肺静脉起源房速的P波往往容易与上腔静脉、右房界嵴等部位P波形态重叠，难以辨别。

对于此类心律失常，通常需三维标测系统行腔内精细标测以明确诊断。在该患者术中，我们将电极置于上腔静脉附近记录到相对提前的一个远场电位，根据相邻的解剖位置，考虑该电位来自左房的右上肺静脉，故重点标测右上肺静脉口区域。在肺静脉标测过程中，窦性心律下Lasso电极在肺静脉内记录到来自肺静脉口近端左房激动的远场电位和肺静脉肌束的近场电位，当心动过速发生时，肺静脉肌束的近场电位较肺静脉口左房激动的远场电位提前。最终选择仅环右上肺静脉电隔离术策略，以减少肺静脉狭窄并发症的发生。该病例提示我们要重视分析术前的体表心电图，术中仔细辨识远近场电位，往往能事半功倍，大幅缩短术中标测时间，提高手术成功率。