骆书庆,赵 铎,潘亚茹
(1.河南中医药大学2018级硕士研究生,河南 郑州 450046; 2.河南中医药大学第一附属医院, 河南 郑州 450000; 3.河南中医药大学2016级硕士研究生,河南 郑州 450046 )
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种特发性的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,目前发现该病主要累及视神经和脊髓,复发率及致残率较高。部分患者病程阶梯式进展,常致严重残疾,临床预后较差[1]。近年临床观察发现:中医学防治视神经脊髓炎谱系疾病已初见优势,可有效改善临床症状、减少复发,降低临床残疾程度、减轻激素的不良反应。为深入研究中医药治疗NMOSD,2015年12月—2018年12月,笔者对37例NMOSD患者的中医证型分布规律及相应的临床特点进行总结分析,总结报道如下。
选择37例河南中医药大学第一附属医院脑病科门诊及病房收治的NMOSD患者,共37例。
按照《中医脑病学》[2]中的诊断标准,并根据患者的临床症状及舌脉,由同一专家进行辨证,将视神经脊髓炎谱系疾病分为4个主要证型:①脾肾阳虚证:视物不清,神疲乏力,面色少华,肢体痿弱无力,四肢畏寒欠温,食少纳呆,腹胀,便溏,或有夜尿频多,舌质淡苔薄白,舌体胖大,边有齿痕,脉沉细无力。②肝肾阴虚证:头晕耳鸣、眼昏目涩、构音困难、四肢痿弱无力、时有掣痛、腰膝酸软、五心烦热少寐、口及舌咽干燥、舌质红少苔、脉沉细数。③痰瘀阻络证:视物模糊不清,自觉肢体麻木,偶有抽掣作痛,甚则瘫痪,头部昏蒙,痰多,构音困难,语言謇涩,肌肤甲错,舌质黯紫偶伴有瘀点瘀斑,苔厚腻,脉多滑涩。④湿热浸淫证:视物不清,肢体痿弱,沉困无力,下肢较甚,头部晕沉,胸腹满闷,口渴不欲饮,饮入欲吐,舌质红,舌体胖大或有齿痕,苔黄腻,脉濡数。
按照《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》[3]的标准。AQP4-IgG(水通道蛋白4抗体)阳性的NMOSD诊断标准:①至少1项核心临床特征;②用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性;③排除其他诊断。AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准:(1)在1次或多次临床发作中,至少2项核心临床特征并满足下列全部条件: ①至少1项临床核心特征为ON(视神经炎),急性LETM(长节段横贯性脊髓炎)或延髓最后区综合征;②空间多发2个或以上不同的临床核心特征;③满足MRI附加条件。(2)用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测。(3)排除其他诊断。核心临床特征:①ON;②急性脊髓炎;③最后区综合征,无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐;④其他脑干综合征;⑤症状性发作性睡病、间脑综合征,脑MRI有NMOSD特征性间脑病变;⑥大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变。
对患者的发病年龄、性别、中医证型、诱发因素、起病形式、首发症状及主要临床症状等进行记录和分析,观察NMOSD患者的中医证型分布规律及临床特点。
5结 果
37例患者发病年龄范围为8~67岁,平均(30.66±13.34) 岁。以20~40岁最多,共20例,占病例总数的54.05%;其次是40~60岁和0~20岁年龄段,所占比例分别为18.99%和16.15%;发病年龄>60岁最少,共4例,占病例总数的10.81%。见表1。
本研究中,NMOSD患者总计37例,其中男性11例,占总例数的29.73%;女性26例,占总例数的70.27%;男女性别比例为1∶2.36,女性发病明显高于男性。见表1。
表1 NMOSD患者的性别及年龄分布 例
37例患者中,各中医证型根据比例高低依次为:脾肾阳虚证43.21%、痰瘀阻络证35.12%、湿热浸淫证16.24%、肝肾阴虚证5.43。由此可见,脾肾阳虚证和痰瘀阻络证为主要中医证型。见表2。
表2 NMOSD患者的中医证型分布情况
37例患者中,有明显发病诱因者19例,占总例数的51.35%。在此19例患者中,脾肾阳虚型11例,占脾肾阳虚证总例数的68.75%(11/16),感冒为脾肾阳虚型NMOSD主要诱因;痰瘀阻络型5例,占痰瘀阻络证总例数的38.64%(5/13),感冒、发热为痰瘀阻络型NMOSD主要诱因;湿热浸淫型2例,占湿热浸淫证总例数的33.33%(1/3);肝肾阴虚型1例,占肝肾阴虚证总例数的50%(1/2)。由此可知脾肾阳虚证型和肝肾阴虚证型的发病存在有较大诱发因素,其次是痰瘀阻络证型和湿热浸淫证型。由此可见,虚证证型多存在诱发因素,且在相关的诱发因素中,感冒、发热为主要诱因,其次是失眠和头痛等。见表3。
急性起病(7 d内病情达到高峰)25例,占总例数的67.57%;亚急性起病(7 d至1个月内病情达到高峰)8例,占总例数的21.62%;慢性起病(病情多在1个月后达到高峰)4例,占总例数的10.81%。急性和亚急性的起病形式所占比重较大[4]。在这4个证型中,急性起病形式所占比例高低依次为:痰瘀阻络证型>湿热浸淫证型>脾肾阳虚证型>肝肾阴虚证型,由此可见急性起病者多为实证证型,慢性起病多是虚证证型。见表3。
表3NMOSD患者的各中医证型发病诱因及起病形式
例
由表4可知,本次研究中的37例NMOSD的主要和首发症状以视力障碍及肢体障碍为主,其次是发紧或束带感、二便障碍、意识障碍、纳呆恶心呕吐、心烦失眠急躁等症状。
表4NMOSD患者各中医证型相应的首发症状及主要临床症状
例
本研究的37例NMOSD患者中,女性居多,男女比例为1∶2.36;发病年龄在20~40岁段最多,此与其他相关研究报道基本一致;有明显发病诱因的病例数较多,占总体的51.35%;虚证型的NMOSD患者,尤其是脾肾阳虚证型的NMOSD患者,其存在发病诱因的概率高达68.75%。急性及亚急性起病的病例数是33例,占总体的89.19%;实证型的NMOSD患者,尤其是痰瘀阻络证型的NMOSD患者急性起病的概率高达84.61%。上述两项结论也与相关文献报道一致,有力佐证了本病本虚标实的病机和急性亚急性起病的发病形式。通过此次研究,发现视力障碍、肢体感觉及运动障碍是本病主要临床表现和首发症状,故中医学上以“青盲病”“痿病”为本病命名存在一定的道理。然中医学关于NMOSD的病因病机尚无统一认识,此次研究发现,NMOSD的发病病机以肾脾阳虚为本,痰瘀湿热等邪为致病之标。《灵枢,海论》云:“髓海不足,目无所见,懈怠安卧。”中医学认为:肾藏精,为先天之本,主骨生髓,先天禀赋不足,或房劳伤肾,或久病损肾,致使肾阳虚衰,髓海空虚,不能充髓生骨,则会腰膝酸软,肢冷麻木无力,发为痿病,髓海空虚亦不能充养睛目,目失所养而视物模糊,发为青盲病。《黄帝内经灵枢·本神》记载:“脾虚则四肢不用。”岐伯曰:“四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾,乃得禀也。”脾司运化,化生气血,为后天之本,食入胃,溢精气,脾散精,利关节,充筋脉,滋睛目;若脾虚弱,则气血乏源,运化布散精气失司,则视物昏花、肌肉筋骨痿弱麻木无力,故视力障碍及肢体运动障碍是NMOSD共有的基本临床表现。《灵枢·百病始生》云:“湿气不行,凝血蕴里而不散。”肾阳亏衰,阳虚失温而寒,寒则气行不畅,气行不畅则血流减缓,血缓淤滞肢体筋络,出现肢体麻木,偶有抽掣作痛,甚则瘫痪,伴有肌肤甲错,舌质黯紫偶伴有瘀点瘀斑,苔少津,脉多弦涩;《医宗必读·痰饮》曰:“按痰之为病,十常六七,而内经叙痰饮四条,皆因湿土为害,故先哲云:‘脾为生痰之源。’”脾司运化水液,更为生痰之本源,脾阳亏损或虚衰,运化失司,水湿久聚炼而为痰,上阻清窍,清窍不利,则见语言謇涩,构音困难,视物不清,头晕头昏,下阻肢体筋脉则肢体活动不遂;湿热邪气袭侵机体,在内则停聚中焦,影响脾胃运化,水谷精微不能化生,在表则阻滞经脉,气血不能通达滋养,故会出现筋骨松弛痿软,伴有胸腹满闷,口渴不欲饮,饮入欲吐,舌质红,舌体胖大或有齿痕,苔黄腻,脉濡数[5-7]。综上所述,NMOSD的病机以脾肾亏虚为本,以痰瘀湿热之邪为标,且脾肾阳虚证和痰瘀阻络证最具普遍性和代表性。痰瘀阻络等实证证型多急性及亚急性起病,脾肾阳虚等虚证证型多慢性起病,且多有明显的发病诱因,这些症状特点对于诊治NMOSD具重要临床意义。