表现为血疱的硬化性萎缩性苔藓一例并文献复习

暴芳芳 陈声利 王秀琴 刘 红

临床资料患者，男，77岁。颈背部血疱2个月。2个月前无明显诱因颈部出现红色斑片，后逐渐扩大，中央增厚结痂。否认类似家族史及遗传病史。否认药物过敏史。体格检查：系统查体未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：颈背部约5 cm×7 cm大暗红色血疱，中央增厚结痂(图1)，生殖器、肛周、口腔等其他部位未见类似皮损。实验室检查未见明显异常。组织病理示：表皮角化过度，表皮变薄，基底层细胞液化变性，局部可见水疱，真皮浅层胶原纤维均一化变性，血管周围少许单一核细胞浸润(图2)。诊断：硬化性萎缩性苔藓。

图1 颈背部约5 cm×7 cm大暗红色血疱，中央增厚结痂

讨论硬化性萎缩性苔藓于1887年首次报道，主要累及生殖器部位，晚期形成白色瘢痕样萎缩。本病的发病机理尚不明确，但是与多种因素相关，包括遗传、自身免疫、感染、慢性刺激及创伤以及激素水平[1,2]。本病也可累及生殖器以外部位，但比较少见并且皮损常被忽视，早期症状不典型，进展期可见毛细血管扩张或者毛囊角栓，真皮表皮交界面变平导致连接处脆性增加，因此本病偶尔可见出血性大疱[3]。本文总结了近20年来国内外报道的表现为大疱、血疱的临床病例，有完整数据的共12例(表1)[4-15]，女性多见，男女比为1∶2.5，老年多见，年龄14～87岁，平均59岁。病史从1个月到5年不等，发病部位包括头皮、躯干、四肢、足底、生殖器部位，临床表现均有水疱或血疱的发生。有文献报道经典的生殖器部位患病男女比例为1∶10，而生殖器以外部位患病男女比例为1∶1[16]。治疗包括局部外用强效糖皮质激素，部分严重病例给予口服药物包括多西环素、雷公藤、泼尼松等药物，此外也有1例应用液氮冷冻及中药外洗治疗。治疗时间2周～6个月不等。由于此类型的硬化性萎缩性苔藓临床较少见，因此本文的总结可以给临床医生提供参考依据，增进对本病的认识。

图2表皮角化过度，表皮变薄，基底层细胞液化变性，局部可见水疱，真皮浅层胶原纤维均一化变性，血管周围少许单一核细胞浸润(HE,×40)

表1 12例临床病例总结