特发性发疹性斑状色素沉着症一例

蔡海斌，唐 英，徐顺明

临床资料

患者，男，22岁。因躯干、四肢灰褐色斑片3年，于2017年7月5日就诊。3年前，无明显诱因患者前胸部出现数个蚕豆大小灰褐色斑片，数量渐增多，渐累及至腰部、腹部、背部及四肢，无自觉症状；病程中从未出现过红斑。患者既往体健，无用药史及药物过敏史。否认焦油、砷剂等接触史。否认其他病史及家族遗传史。体格查体：发育正常，营养中等，无智力障碍，全身浅表淋巴结未扪及增大。皮肤科情况：躯干、四肢散在分布直径0.5～4 cm不等的圆形、椭圆形或不规则形棕褐色斑片，边界清楚，不突出皮面，皮损表面光滑，无鳞屑，表皮无萎缩，用指腹及钝器摩擦后无风团出现（图 1）。下腹部皮损组织病理示：表皮角化过度，棘层轻度增生，基底层色素颗粒增多，真皮浅层可见嗜色素细胞散在分布，小血管周围可见少量淋巴细胞浸润，未见肥大细胞（图 2）。实验室检查：血常规正常，梅毒快速血浆反应素试验（RPR）、梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）均性，人免疫缺陷病毒（HIV）阴性。诊断：特发性多发性斑状色素沉着症。予口服维生素C，外用氢醌霜治疗。3个月后随访，皮损无明显改变，后失访。

图1 特发性发疹性斑状色素沉着症患者躯干皮损

图2 特发性发疹性斑状色素沉着症患者腹部皮损组织病理（HE染色 ×100）

讨论

特发性发疹性斑状色素沉着症（idiopathic eruptive macular pigmentation, IEMP）是一种少见的无症状性色素异常性皮肤病，病因尚不明确。有研究认为本病非遗传因素所致，与日光照射无关，可能与激素分泌有关[1]。最新有学者通过对IEMP 患者皮损组织病理学检查发现部分患者具有与黑棘皮病类似的色素性乳头瘤病样改变，因此认为IEMP可能是黑棘皮病的一种变异改变[2,3]。

本病男女均可患病且无明显差异，多见于儿童和成年人[4]，但也有报道年龄最小见于1岁的幼儿，最大见于50岁的成年男性[5,6]。皮损表现为多发性青灰色或棕灰色色素沉着斑，好发于躯干和四肢非暴露部位，甲盖大小，圆形或不规则形，表面光滑，无自觉症状。皮损组织病理检查可见表皮基底层黑素轻度增加，真皮上层有较多噬黑素细胞及血管周围可有少量淋巴细胞和浆细胞[7]。本例患者临床表现及组织病理改变均符合特发性多发性斑状色素沉着症的诊断。

IEMP主要应与持久性色素异常性红斑（灰皮病）和色素性扁平苔藓相鉴别。灰皮病发病起初为界限清楚红斑，逐渐变为淡灰色，灰蓝色色素斑，并且其边缘往往有狭窄的红晕环绕，并轻度隆起，组织病理上可见基底细胞液化变性，真皮血管周围有轻度淋巴细胞和组织细胞，噬黑素细胞浸润。色素性扁平苔藓皮损亦可表现为灰蓝色斑片，可广泛分布，但主要累及面部、颈部及上背部等日光曝露部位或上肢、腹部及腋窝等屈侧，组织病理表现为基底细胞液化变性，真皮上部可见以淋巴细胞为主的带状浸润，可以与IEMP鉴别。此外，本病还需与固定性药疹、色素性玫瑰疹、色素性荨麻疹、炎症后色素沉着、牛奶咖啡斑、血色素沉着病、肥大细胞增生症等从临床及病史上相鉴别。由于本病多在数月或数年后自行痊愈[2]，因此不主张过度治疗。