嗜酸性环状红斑一例

吕 艳，王胜春，王 雷

嗜酸性环状红斑（eosinophilic annular erythema,EAE）是一种以环状红斑、斑块为主要皮损特点的慢性、良性、复发性疾病。组织病理特点为大量嗜酸粒细胞浸润。血常规不伴有嗜酸粒细胞升高。EAE是否为Wells综合征（又称嗜酸性蜂窝织炎）的一种特殊类型，还存在争议。现将我科近期诊治的1例EAE报告如下。

临床资料

患者，女，31岁。因全身散在环状红斑而及斑块2个月，于2019年7月就诊。2个月前，无明显诱因患者躯干、四肢散在出现较多环状红斑和斑块，偶感瘙痒，皮损缓慢增多，曾于外院按环状肉芽肿口服依巴斯汀片、外用卤米松软膏治疗2周，效不佳。患者自发病一般情况无异常，既往体健，无类似家族史。系统检查未见明显异常。皮肤科情况：躯干、四肢散在20余处直径1～2 cm的暗红色半圆形或环状斑片及斑块，边界清楚，部分皮损中央萎缩、边缘隆起，质中（图1）。实验室及辅助检查：血浆嗜酸粒细胞绝对值及百分比均正常；自身抗体、肌酶、尿粪常规、肝肾功能检查无异常；骨髓穿刺、心电图、胸部X线检查均无异常。取材腰部新发红斑边缘行组织病理检查示：真皮全层血管周围、胶原纤维间及汗腺周围以大量嗜酸粒细胞为主的炎性细胞浸润，可见淋巴细胞及组织细胞（图2），无“火焰征”及“肉芽肿”样模式改变。诊断：嗜酸性环状红斑。治疗：甲泼尼龙琥珀酸钠注射液40 mg每日1次静脉滴注，共4 d；外用卤米松乳膏每日2次；皮损颜色明显变淡，面积较小的皮损稍变平。糖皮质激素减量为甲泼尼龙32 mg 每日1次口服，辅以补钾、补钙及保护胃黏膜治疗，外用药不变。1个月后，大部分皮损变平，仅遗留局部色素沉着。调整甲泼尼龙至24 mg每日1次口服，余治疗不变。病情稳定的前提下，甲泼尼龙每月递减4 mg，直至停药。随访至停药3个月余后，皮损完全消退，局部可见色素沉着，无复发。

图1 嗜酸性环状红斑患者四肢皮损

图2 嗜酸性环状红斑患者新发皮损组织病理（HE染色）

讨论

EAE是由Kahofer等[1]于2000年首次报道的一种慢性、良性、复发性、炎症性皮肤病，好发于躯干、四肢皮肤。有报道该病与免疫性疾病、甲状腺疾病、疏螺旋体病、肾癌等多种疾病合并出现，并有一定相关性[2]。EAE早期皮损表现为轻度水肿性红斑和斑块；发展期皮损增大呈环形，色鲜红；后期皮损色暗红，中央萎缩，边缘隆起。组织病理可见真皮大量嗜酸粒细胞浸润，而无嗜酸粒细胞脱颗粒现象及肉芽肿性炎症反应模式。血常规中嗜酸粒细胞不升高。

EAE相对少见，国内外仅有十余例个案报道，研究相对不充分，因此EAE与Wells综合征之间的关系尚存在争议。二者共同点在于临床表现类似，组织病理真皮中均有大量嗜酸粒细胞，糖皮质激素[3]、羟氯喹、环孢素等治疗有效。不同点：①EAE患者血浆嗜酸粒细胞多不升高（也有个案报道升高）[4]，而Wells综合征多升高；②EAE组织病理中多无“火焰征”或“肉芽肿”性炎症[5]，而Wells综合征的典型组织病理表现即嗜酸粒细胞呈现“火焰征”。

本病还需与离心性环状红斑及环状肉芽肿相鉴别。离心性环状红斑组织病理表现为棘细胞层水肿，伴灶性角化不全的小水疱形成及浅表血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润。环状肉芽肿组织病理表现为胶原纤维变性坏死、淡染和均质化，周围有栅栏状或放射状排列的组织细胞、淋巴细胞。结合临床表现及组织病理改变，本例患者系较为典型的EAE。有报道认为，系统及局部外用糖皮质激素或系统应用环孢素治疗均有一定疗效，但尚不能阻止皮损复发[4]。