幼儿色素性荨麻疹1例＊?

高　吉，申小平，汪　宇，魏羽佳

(贵州医科大学附院皮肤科，贵州贵阳　550004)



幼儿色素性荨麻疹1例＊?

高吉，申小平，汪宇，魏羽佳*

(贵州医科大学附院皮肤科，贵州贵阳550004)

［关键词］荨麻疹，色素性;肥大细胞增多症;皮肤

网络出版时间: 2016－02－23网络出版地址: http: / /www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20160223.2053.052.html

肥大细胞增多症是以肥大细胞在一个或者多个器官的增多为特点的肿瘤性疾病，其症状是由肥大细胞在各个器官浸润或(和)肥大细胞释放的介质所引起。根据病情可分为轻度和重度，轻者可无症状，重症累及重要脏器，预后差。WHO将肥大细胞增多症主要分为皮肤性和系统性两大类，皮肤性肥大细胞增多症以色素性荨麻疹为主要表现，在临床上较少见，本文报道1例幼儿色素性荨麻疹。

1　临床资料

患儿男，1岁4个月，因四肢、躯干反复皮疹伴瘙痒1+年，于2014年6月20日就诊。患儿为第1胎，顺产，出生时无窒息，否认药物过敏史、手术外伤史，否认伤寒、结核等传染病史，无遗传病史及相关类似疾病家族史，父母非近亲结婚，身体健康。患者于出生3个月时，反复出现胸背部散在分布暗红色或棕褐色的黄豆至蚕豆大小的丘疹、斑丘疹和斑块，呈圆形和椭圆形，伴剧烈瘙痒，发病时患儿烦躁不安、易哭闹、搔抓，未予治疗。随后皮疹增多，逐渐波及四肢皮肤，无发热寒战、腹痛腹泻等症状，搔抓后原有皮疹局部出现潮红和高出皮面风团样丘疹，皮疹不能自行消退，曾就诊于当地多家医院，诊断为色素性荨麻疹，予以抗组胺及外用药物等治疗，治疗效果欠佳。体格检查:四肢、躯干皮肤见散在或密集分布黄豆至蚕豆大小暗红色、红褐色或棕褐色斑丘疹、斑片及棕褐色色素沉着斑，呈不规则形、圆形或椭圆形，部分融合成片，边界不清(图1)，Darier征阳性，无渗出、水疱等，全身浅表淋巴结未触及肿大。实验室检查:血常规、大小便常规未见异常。皮肤病理活检HE染色示表皮未见明显病变，真皮浅层见大量淋巴样细胞浸润，免疫组织化学染色示CD117 +，CD68 +，CD138 +，CD20－，CD3－，MPO－，CK－细胞增生，Ki67﹤5﹪(图2)，考虑皮肤肥大细胞增生症。根据临床症状和病理结果，诊断为色素性荨麻疹。予以马来酸氯苯那敏片口服及炉甘石洗剂外用，躯干部皮疹稍有减少，但仍有新发皮疹，治疗效果不理想，目前仍在随访中。

图1　皮肤性肥大细胞增多症患儿躯干、四肢皮损表现Fig.1　Skin lesions of the trunk and extremities of patients with cutaneous mast cell hyperplasia

2　讨论

肥大细胞增多症分为皮肤性和系统性，以前者多见。皮肤性的损害仅累及皮肤，好发于儿童，成人少见。皮肤性肥大细胞增多症包括肥大细胞瘤、斑丘疹性皮肤肥大细胞增多病(也称色素性荨麻疹)和弥漫性皮肤肥大细胞增多病，以色素性荨麻疹多见，发病率为1∶1 000～1∶8 000，一般不引起系统损害，部分有自愈倾向，预后较好。但幼儿色素性荨麻疹发生急性肥大细胞脱颗粒则有生命危险。色素性荨麻疹主要表现为全身皮肤及黏膜的色素性斑疹、斑丘疹，红色及红棕色，圆形或卵圆形，颜面部、手掌及足趾较少累及［1］，Darier征阳性［2］。依据典型的临床表现和特征性组织学表现，皮肤性肥大细胞增多症的诊断不难。有研究表明临床表现和Darier征比皮肤活检病理组织学对本病的诊断更为精确，意义更大［3］。肥大细胞增多症为先天性疾病，暂无有效治疗方法，主要以控制症状为主，减轻皮肤潮红及瘙痒症状可选用抗组胺及抗5-羟色胺剂，如氯苯那敏、赛庚啶及糖皮质激素;抑制肥大细胞脱颗粒可选用肥大细胞稳定剂如酮替芬［4－5］。本例患儿有典型的色素性荨麻疹的临床表现，皮肤病理结果HE染色显示大量淋巴样细胞浸润，因肥大细胞在HE染色病理片子中不易与组织细胞相区别，进一步行免疫组织化学染色提示CD117 +，证实淋巴样细胞为肥大细胞，故明确诊断为色素性荨麻疹，对症治疗后，瘙痒症状好转，躯干部皮疹稍有减少，但仍有新发皮疹，目前正在随访治疗中。

图2　皮肤性肥大细胞增多症患儿皮损组织病理学HE染色(×200)及免疫组织化学染色(×400) Fig.2 HE staining and immunohistochemical staining of skin lesions

3参考文献

［1］赵辩.中国临床皮肤病学［M］.下册.南京:江苏科学技术出版社，2010(1) : 1696.

［2］Irwin IU.Freedberg，Arthor Z Eisen，Wolff K，Fitzpatriok＇s Dermatology In General Iuedicime［M］.New york: IucGraw－Hill，2003(1) : 16.

［3］Hannaford R，Rogers M.Presentation of cuatancous mastocytosis in 173 children［J］.Australas J Dermatol，2001 (42) : 15－21.

［4］刘建勇，张德志，靳颖，等.色素性荨麻疹1例［J］.中国中西医结合皮肤性病学杂志，2012(2) : 121.

［5］黄萌，陈龙，陈柳青，等.大疱性色素性荨麻疹1例［J］.中国皮肤性病学杂志，2010(3) : 274.

(2015－09－15收稿，2015－12－28修回)

编辑:戚璐

*通信作者E-mail: 362971672@ qq.com

［中图分类号］R751

［文献标识码］B

［文章编号］1000-2707(2016) 02-0247-02