原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析

贾起华

原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析

贾起华

【摘要】目的 探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床特点与诊治方法，为临床诊治提供依据。方法 回顾性分析我院2012年3月～2014 年12月收治的患有原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者共20例，对以上患者的临床基本资料、疾病表现及临床各项检查结果进行分析与讨论。结果 MRI垂体检查发现，20例患者中4例患者疑似垂体微腺瘤，其中4例疑似垂体微腺瘤患者中2例确诊后进行垂体微腺瘤切除术，术中均取标本送病理进行活检。上述患者经手术治疗，临床手术取得的病理标本中，均为色素沉积性结节样改变，切除肾上腺标本表面粗糙，结节样改变明显，表面被膜不平整，可见灰褐色或黄绿色沉积。结论 本次研究发现原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床特点显著。

【关键词】原发性；色素性；结节状肾上腺皮质病；临床分析

作者单位：450044 郑州大学第四附属医院内分泌科

The Clinical Analysis of Primary Pigment Nodular Adrenocortical Disease

JIA Qihua, Endocrine Department, the Fourth Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450044, China

[Abstract]Objective To investigate the clinical features and diagnosis and treatment of primary pigmented nodular adrenal cortex, and provide the basis for clinical diagnosis and treatment. Methods 20 patients with primary pigmented nodular adrenal cortex were analyzed in our hospital from March 2012 to December 2014, for more patients with clinical data, show the signs of disease and the clinical examination results are analysis and discussion. Results The pituitary MRI examination found that 20 cases of patients in 4 cases of suspected patients with pituitary micro adenoma, which 4 cases of suspected pituitary micro adenoma patients 2 cases of pituitary micro adenoma resection, intraoperative all specimens sent for pathological biopsy. The patients were treated by surgery, and the pathological samples of the clinical operation were all of the changes of the pigment deposition nodules, the surface roughness of the adrenal specimens, and the nodules like changes were obvious,membranes on the surface is not smooth, visible gray brown or yellow green deposition. Conclusions The clinical characteristics of primary pigmented nodular adrenal cortex disease were found to be significant, and this study had some guidance for clinical diagnosis and treatment.

[Key words]Primary, Pigment, Nodular adrenocortical disease, Clinical analysis

原发性色素性结节状肾上腺皮质病为临床中罕见难治疾病，属非依赖性库欣综合征疾病类型之一[1]。此类疾病因其临床病例较少，致使其误诊、漏诊率较高[2]。

1　资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析我院2012年3月～2014年12月收治的患有原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者共20例，患者年龄在18～43岁之间，平均年龄为（28±1.5）岁。患者从发病到确诊时间在3～9年之间，平均发病到确诊时间为（5±0.9）年。

1.2 方法

患者入院后均进行临床各项检查诊断，检查项目包括常规检查、临床实验室检查及影像学检查。临床实验室检查项目包括激素测定及功能实验，影像学检查包括肾上腺CT检查及MRI垂体检查。临床检查后，对患者行肾上腺全切除术，术中取标本送病理进行活检。

2　结果

2.1 临床表现

本组患者经临床检查及诊断进行汇总，本组20例患者中，临床体征为颜面部皮肤斑点样色素沉着患者17例，13例患者合并卵巢囊肿，12例患者合并乳腺导管内乳头状瘤，5例患者合并患有甲状旁腺腺瘤，5例合并患有心房粘液瘤。

2.2 实验室检查结果

以上患者均进行地塞米松抑制实验及24 h尿素游离皮质醇测定，经地塞米松抑制实验发现大小剂量地塞米松抑制试验仅1例患者出现抑制，24 h尿游离皮质醇含量升高。

2.3 影像学检查结果

经肾上腺CT检查发现，患者均出现不同程度肾上腺小结样改变或增粗，仅有2例患者肾上腺并无明显异常，MRI垂体检查发现，20例患者中4例患者疑似垂体微腺瘤，其余患者均无显著影像学病理表现。

2.4 手术治疗结果

以上20例患者根据其临床患病情况进行单侧或双侧肾上腺全切手术，其中4例疑似垂体微腺瘤患者中2例确诊后进行垂体微腺瘤切除术，术中均取标本送病理进行活检。本次研究上述手术均较为成功，其中8例行单侧肾上腺全切术患者因其病情需要，进行全切术缓解治疗，2年后进行对侧肾上腺次全切术。

2.5 病理学检查

上述患者临床手术取得的病理标本中，均为色素沉积性结节

样改变，切除肾上腺标本表面粗糙，结节样改变明显，表面被膜不平整，可见灰褐色或黄绿色沉积。

3　讨论

原发性色素性结节状肾上腺皮质病具体由下丘脑-垂体病变导致，使垂体ACTH分泌增多，肾上腺增生以至于引起患者全身病理性改变[3]。患者临床表现以向心性肥胖、高血压、低血钾及抑制患者生长发育等[4]。临床中此类疾病不易确诊，需要进行多种项目检查[5]。临床体征为颜面部皮肤斑点样色素沉着患者17例，13例患者合并卵巢囊肿，12例患者合并乳腺导管内乳头状瘤，5例患者合并患有甲状旁腺腺瘤，5例合并患有心房粘液瘤。经地塞米松抑制实验发现大小剂量地塞米松抑制试验仅1例患者出现抑制，24 h尿游离皮质醇含量升高。经肾上腺CT检查发现，患者均出现不同程度肾上腺小结样改变或增粗，仅有2例患者肾上腺并无明显异常，MRI垂体检查发现，20例患者中4例患者疑似垂体微腺瘤，其余患者均无显著影像学病理表现。根据其临床患病情况进行单侧或双侧肾上腺全切手术，其中4例疑似垂体微腺瘤患者中2例确诊后进行垂体微腺瘤切除术，术中均取标本送病理进行活检。上述患者经手术治疗，其中8行单侧肾上腺全切术患者因其病情需要，进行全切术缓解治疗，2年后进行对侧肾上腺次全切术。临床手术取得的病理标本中，均为色素沉积性结节样改变，切除肾上腺标本表面粗糙，结节样改变明显，表面被膜不平整，可见灰褐色或黄绿色沉积。综上所述，原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床特点显著。

参考文献

[1]李伟，冯凯，王鸥，等. 8例原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析[J]. 基础医学与临床，2010，30（5）：538-541.

[2]张学斌，李汉忠，黄厚峰，等. 原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治（附15例报告）[J]. 临床泌尿外科杂志，2010，25（5）：371-374.

[3]周亚茹，李乃喆，杨建柱，等. 原发性色素结节性肾上腺皮质病2例报告[J]. 中国实用内科杂志，2008，28（11）：985-987.

[4]陈中，段光杰，李苏，等. 双侧原发性色素性结节状肾上腺皮质疾病1 例报道及文献复习[J]. 临床与实验病理学杂志，2011，27 （10）：1131-1133.

[5]李乐乐，周晓涛，谷伟军，等. 原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病2例报道并文献复习[J]. 山西医科大学学报，2013，44（3）：218-223.

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.17.056

【文章编号】1674-9308（2015）17-0075-02

【文献标识码】B

【中图分类号】R586