原发性肝脏神经内分泌肿瘤1例

孙伟航 张骜丹 李巍

患者，女性，59岁，因反复心悸来院就诊，入院CT检查发现肝内占位性病变转入肝胆外科治疗。专科检查未见确切异常。肝胆胰脾超声示：肝实质回声均匀，肝右叶见混合回声病灶，范围约6.5 cm×5.1 cm，边界清，未见明显血流信号。腹部MRI增强扫描示：肝脏左、右叶可见两处较大异常信号影，大小分别为20 mm×27 mm，48 mm×70 mm，肝左叶病灶T1WI呈略低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描动脉期不均匀强化，造影剂静脉期及延迟期退出不明显；肝右叶较大病灶T1WI呈略低及低信号，T2WI呈高低混杂信号，内可见液体平面，动脉期见环样及斑片样强化，静脉期及延迟期造影剂部分退出(见图1)。查肿瘤标志物不高。术前诊断为原发性肝癌，术中探查肝脏无肝硬化改变，肝第Ⅶ段见一肿瘤，大小约6 cm×5 cm，表面血管丰富，肝第Ⅴ段表面见一径约0.4 cm白色结节，质韧，肝第Ⅲ段肝实质内触及一2.5 cm×2.0 cm类圆形肿物。术中将肝第Ⅲ段部分切除，肝第Ⅴ段结节局部挖除，游离胆囊，解剖第一肝门，游离结扎肝右后叶动脉及门静脉右支，切除肝第Ⅵ、Ⅶ段。分别于肝脏三处创面距肿瘤较近处植入I125放射性粒子20粒，确切止血后关腹。送检手术标本病理结果回报(见图2)：肝脏肿物符合神经内分泌瘤G2级，免疫组化：Ki-67指数约10%，CgA9(+)，Syn(+)，AE1/AE3(+)，Villion(+)。

图1 T1WI增强扫描，肝右叶病灶动脉期呈环样和斑片样明显强化，静脉期呈等信号；肝左叶病灶动脉期呈不均匀明显强化，静脉期呈稍高信号。

图2 术后病理镜下所见(HE染色，40×)

讨论

神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine Tumor, NET)起源于弥漫性神经内分泌系统的胺前体摄取脱羧细胞，多发于胃肠道，肝脏多为转移病灶，原发性肝脏神经内分泌肿瘤(Primary Hepatic Neuroendocrine Tumor, PHNET)极为罕见，至今报道不过百余例[1]。本病的确诊多依赖于影像学检查与病理检查相结合，其中嗜铬粒蛋白A(Chromogranin A, CgA)和突触素(Synaptophysin, Syn)为确诊PHNET的必需检查指标[2-3]。影像学表现缺乏特异性，一般认为病灶表现为动脉期中等至明显强化，门脉期及延迟期强化减低但仍持续强化，其中较大的G2级病灶和G3级病灶可出现填充式强化[4]。本例患者术前诊断为原发性肝癌，既往无肝炎和肝脏基础性疾病，符合PHNET发病隐匿，容易肝内转移，早期多无肝损害的特点，腹部MRI肝右叶较大病灶所见符合PHNET囊性变合并出血的影像学表现，增强扫描未见“快进快出”征象，由此可以与原发性肝癌相鉴别。

本病还需与肝脏转移瘤和肝细胞腺瘤相鉴别，肝脏转移瘤在肝外可以找到原发灶。PHNET不会出现脂肪变性，由此可以利用MRI同反相位与肝细胞腺瘤鉴别。综上，接诊既往无肝病史，影像学表现不符合原发性肝癌典型“快进快出”征象，较早出现囊变和出血，且AFP不高的患者时，应考虑肝脏神经内分泌肿瘤的可能性，有条件时及时行肝脏穿刺活检。高级别PHNET单纯手术治疗效果不理想，需要辅以药物治疗或多种手段联合治疗，明确诊断和肿瘤分级可以提供更多治疗手段的选择。本例患者在肝脏切口附近放置了I125放射性粒子，以期达到杀灭未净肿瘤细胞、预防肿瘤转移、复发的效果，效果有待进一步随访观察，为以后PHNET的联合治疗开拓了思路。