双动脉无关型右室双出口手术方式的选择及早中期疗效分析

双动脉无关型右室双出口(DORVncVSD)是指室间隔缺损远离主动脉和肺动脉，导致左心室血流泵入主动脉困难。DORVncVSD常合并肺动脉狭窄或其他畸形，使手术矫治更加复杂[1]。构建无梗阻的血流通道是手术治疗的根本原则。目前没有适用于所有DORVncVSD的统一术式，其手术策略包括姑息治疗、单心室矫治、双心室矫治等[2]。不合适的手术方式不仅增加了围术期风险，也严重影响患者的远期生活质量。本文回顾性分析73例DORVncVSD患者的治疗及早中期预后情况，以期总结经验，指导临床。

1 对象与方法

1.1 研究对象

纳入2010年1月至2017年12月在武汉亚洲心脏病医院行外科手术治疗的73例DORVncVSD患者，其中男性47例，女性26例，年龄4个月～34岁(中位数6.5岁)，体质量5.3～49 kg(中位数17 kg)。术前纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级均为Ⅰ～Ⅱ级。合并肺动脉狭窄43例，主动脉缩窄8例，主动脉弓离断3例，完全性心内膜垫缺损(TECD)19例，单心房4例，主动脉瓣下狭窄3例，冠状动脉畸形9例(包括单支冠状动脉畸形6例，冠状动脉起源于主动脉异常2例，冠状动脉瘘1例)。

1.2 方法

所有患者术前均行超声心动图和心脏增强CT检查，两者结果不一致时以CT结果为准。本研究使用Belli等[3]提出的DORVncVSD定义标准：CT在不同层面测得的室间隔缺损上缘与主动脉、肺动脉的距离大于主动脉瓣环直径即为DORVncVSD。记录患者的手术、随访情况。

1.3 统计学分析

采用SPSS 19.0软件进行统计学分析，计量资料以中位数表示，计数资料以例数和百分比表示。

2 结果

2.1 室间隔缺损位置

室间隔缺损的位置是选择手术方式的关键依据。分析患者影像学检查结果，将DORVncVSD的室间隔缺损分为以下3类：(1)远离双半月瓣(>1 cm)，与主动脉的距离近(有或无双圆锥)，术中可通过补片构建室间隔缺损至主动脉的内隧道；(2)与肺动脉的距离近，若无肺动脉瓣狭窄，可构建室间隔缺损至肺动脉的内隧道，同时行大动脉调转术；(3)位于室间隔的膜部、肌部或右室流入道等部位，与双半月瓣的距离远，不适合构建内隧道。

2.2 手术方式

42例(57.5%)行双心室矫治，25例(34.2%)行单心室矫治，6例(8.3%)行姑息手术，见表1。同期行TECD矫治12例，主动脉弓缩窄矫治6例，主动脉弓离断矫治3例。

表1 双动脉无关型右室双出口患者手术方式

2.3 早中期预后

6例(8.2%)患者术后早期死亡，其中4例合并TECD且同期行双心室矫治术。17例(23.3%)发生严重并发症，包括延迟关胸7例，术后使用体外膜肺氧合(ECMO)3例，二次开胸止血3例，三度房室传导阻滞2例，缺血缺氧性脑病1例，肠道坏死1例。其余患者均顺利出院。

患者出院后定期门诊随访，随访时间6～79个月(中位数44个月)，随访期间死亡3例(包括二次手术后死亡1例，不明原因家中猝死1例，外院肠切除术后死亡1例)。其余64例未发生主要不良心血管事件，其中NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅱ级58例(90.6%)，Ⅲ级6例(10.4%)。

3 讨论

右心室双出口(DORV)包括了一系列复杂的先天性心脏畸形，Lev等[4]在1972年论述了室间隔缺损与大动脉关系的重要性，将DORV分为主动脉下型、肺动脉下型、双动脉无关型和双动脉相关型，其中双动脉无关型约占10%，治疗最为复杂[5]。对于该类畸形，室间隔缺损是左心室的唯一出口。室间隔缺损远离主动脉，且常伴有主动脉下圆锥，因此构建一个无梗阻的左室流出道较为困难。对于合并有右室流出道梗阻(甚至肺动脉闭锁)的患者，有时无法行可靠的双心室修补，只能行单心室修补。

目前，DORVncVSD的定义仍未统一，Lev等[4]认为任何不位于圆锥隔内或圆锥隔和肌部室间隔连接处的室间隔缺损都属于双动脉无关型，Laux等[5]则强调必须有双圆锥结构，还有学者认为室间隔缺损的上缘与每个动脉瓣的距离应大于主动脉瓣的直径[6-8]。目前，心脏增强CT检查是诊断复杂先天性心脏病和选择手术方式的重要依据，可以多层面、多角度测量室间隔缺损边缘与半月瓣的距离，并以室间隔缺损上缘与每个动脉瓣的距离大于主动脉瓣环直径作为DORVncVSD最常用的诊断标准。本研究结果显示，对于CT诊断的DORVncVSD，可根据图像分为3类。对于距离主动脉更近且无瓣下圆锥的DORVncVSD，可通过补片构建室间隔缺损至主动脉内隧道，该手术风险小，且术后中期随访血流动力学良好。对于靠近肺动脉瓣的室间隔缺损，可根据有无肺动脉瓣狭窄，行大动脉调转术、Nikaidoh术、双向Gleen术等。术前仔细判断室间隔缺损位置，选择合适的手术方式，可降低围术期风险，改善中远期预后。

DORVncVSD患者的术后早中期生存率因手术方式的不同而有较大区别[9-10]，而合并其他复杂畸形(如完全性心内膜垫缺损、主动脉缩窄)、冠状动脉异常、二尖瓣反流是影响患者生存率的独立危险因素[11]。在本研究中，术后早期死亡率最高的是合并TECD且行双心室矫治的患者，高达67%，与Belli等的报道一致[3]。近年来随着手术技术的改进，患者死亡率有所下降。但对于DORVncVSD畸形，即使行单心室矫治，远期预后也不理想，患者在随访中均存在不同程度的充血性心力衰竭的表现。本研究还发现，行双心室矫治患者与行单心室矫治患者的术后早中期生存率的差异无统计学意义，但是理论上行单心室矫治患者的远期生活质量和生存期要远远低于行双心室矫治的患者[12]，提示临床要根据畸形类型选择合适的手术方式，不能仅为了降低可能的手术风险而过多的选择单心室矫治。双心室矫治晚期可能出现心室流出道梗阻、瓣膜反流等并发症，而单心室矫治后期可能出现腹水、心力衰竭、心律失常等并发症，本研究中患者的随访时间较短，后续仍需长期观察。

总之，DORVncVSD包括多种解剖畸形，术前应仔细分析室间隔缺损的位置，根据合并畸形、瓣膜及冠状动脉等情况，选择个体化的手术策略，使患者获得良好的预后。