分期行全主动脉置换治疗马凡综合征1例

孙 磊，吴海卫，秦 涛，宋金田，王常田，李德闽，仇冰梅

作者单位：210002南京，南京大学医学院附属金陵医院（南京总医院）心胸外科

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者女性，1994年出生，2001年因视力下降就诊，检查发现晶状体脱位，四肢细长，腕关节征、拇指征（＋），脊柱侧弯，诊断为马凡综合征（Marfan syndrome，MFS），于2005年行人工晶体置换术。

患者定期复查心脏超声，发现主动脉窦部及升主动脉进行性增宽。2009年心超提示主动脉窦部直径66 mm，升主动脉直径56 mm，主动脉瓣重度关闭不全，二尖瓣前叶脱垂伴关闭不全，于2009年7月在本院全麻体外循环下行“Bentall＋二尖瓣置换术”。

2016年5月因“突发胸痛9小时”再次入院，行主动脉血管成像（CT angiography，CTA）提示B型主动脉夹层，破口位于下肺静脉水平，夹层累及胸降主动脉及肾上腹主动脉，主动脉弓部瘤样扩张（图1）。入院后予以平卧位制动、镇痛以及β受体阻滞剂等治疗。经综合考虑决定分期行主动脉全弓、胸降主动脉及腹主动脉置换。考虑患者为急性主动脉夹层，等待分期手术过程中夹层破裂死亡风险大，一期先行次全胸腹主动脉置换术，术后定期随访。

图1 第二次手术前CTA

1年后复查主动脉CTA示主动脉弓部瘤样扩张，直径60 mm（图2）。患者于2017年7月第三次入院。

1.2 手术方法

1.2.1 第一次手术 2009年7月在本院常规全麻体外循环下行“Bentall＋二尖瓣置换术”。

1.2.2 第二次手术 2016年5月在全麻体外循环下行次全胸腹主动脉置换术。手术采取左侧股动静脉插管，取左后外侧及左腹直肌旁胸腹联合切口，经第5肋间进胸，体外循环常温转流，切开心包经肺动脉插管接体外循环。采用四分支人造血管，于左锁骨下动脉及胸中段阻断主动脉，将人造血管与左锁骨下动脉远端主动脉吻合，将远端阻断钳移至膈上水平，修剪T8～T12肋间动脉，缝合成管状与人造血管分支“补片法”吻合。将远端阻断钳移至肾动脉近端，修剪腹腔干及肠系膜上动脉呈岛状与四分叉血管分支吻合。将阻断钳移至肾动脉下方，将人造血管与远端主动脉吻合。

1.2.3 第三次手术 2017年7月在全麻体外循环深低温停循环下行主动脉全弓置换术。选择右腋动脉插管行选择性脑灌注，取原胸部正中切口，右房插管建立体外循环。鼻咽温度降至22℃阻断主动脉及各头臂干，下半身停循环。修剪主动脉弓至降主动脉原胸段人造血管吻合口水平，将四分支人造血管与降主动脉起始部端-端吻合，吻合完毕恢复下半身循环。将分叉血管分别与左颈总动脉、左锁骨下动脉及无名动脉吻合重建，将四分叉主体血管近端与近端升主动脉人造血管端端吻合。

2 结 果

第2次手术，体外循环时间103 min，术中留置脑脊液监测，患者恢复顺利，无截瘫、肺损伤以及腹腔脏器功能不全等并发症。术后1年随访，主动脉弓部瘤样扩张至直径60 mm。

第3次手术，手术历时5 h，体外循环时间140 min，主动脉阻断时间50 min，下半身停循环时间17 min。术后患者恢复顺利，除轻度声音嘶哑外无其他并发症。术后随访复查CTA提示人造血管及旁路分支通畅，腹主动脉远端无新发夹层（图3）。

图2 第三次术前CTA

图3 第三次术后CTA

3 讨 论

马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，约70%的患者有主动脉根部和升主动脉扩张，部分伴有主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全，这些病理改变可能造成严重的心血管事件，如主动脉夹层或主动脉破裂。所以对于马凡综合征患者主动脉根部的预防干预逐步被接受。在MFS患者中，近些年施行外科干预的主动脉根部的推荐直径从6.5 cm下降到了5 cm［1］。本例患者定期随访其升主动脉直径逐年增大，达到干预指征，但主动脉弓部及降主动脉无明显扩张，当时仅施行了Bentall手术。有研究统计马凡综合征患者首次接受主动脉根部手术后，因远端病变需再次手术的比例约35%～70%［2］。本例患者7年后也再发B型主动脉夹层，合并主动脉弓部明显扩张。马凡综合征患者远端病变发生率高，一般考虑与因其是主动脉中层结缔组织病，随时间进展病变容易累及全程主动脉有关。因此，对马凡综合征患者进行密切的临床和影像学随访非常必要。

对于复杂的全程主动脉病变的马凡综合征患者（主动脉瘤或夹层），阜外心血管团队［3］报道了一期行次全或全主动脉替换，可减少分期手术的痛苦，并消除分期手术残余动脉瘤破裂的风险。也有其他心脏中心提出了分期全主动脉置换，一期先行主动脉根部、全弓置换及支架象鼻植入，二期再行常温非体外循环下行全胸腹主动脉置换术，可使手术创伤较少，可避免长时间体外循环导致炎症反应，但这种手术方法用血量较大，大出血处理较为困难［4-5］。对于本例患者二次手术策略的选择，因首次手术时仅替换了升主动脉，如果同期行主动脉全弓及降主动脉置换术，需要二次行正中开胸及胸腹联合切口，手术创伤大，出血风险高，用血量多，遂决定行分期手术治疗。对于分期手术中主动脉弓与降主动脉置换时机的选择，考虑患者为急性主动脉夹层，夹层破裂死亡风险大，先一期行全胸腹主动脉置换术，二期再行主动脉弓置换。

对于B型主动脉夹层的治疗，目前多采用腔内修复技术［6］，然而由于马凡综合征患者脆弱的组织特性、不断扩张的主动脉以及内漏的高发生率，主动脉腔内修复术不推荐用于马凡综合征患者［7］。该病例为年轻马凡综合征患者，主动脉夹层破口位置低，因此采取了开放手术行主动脉人造血管置换，效果满意。对于胸腹主动脉置换手术，笔者通过多年的治疗有以下经验：①手术一般采用股动静脉插管，与左心转流相比，其更适用于胸腹主动脉置换手术，容易调控右心的前负荷，便于术中控制上、下半身的血压。当降主动脉近端瘤体巨大，游离阻断困难时也可行深低温停循环技术。②手术的关键在于降主动脉分段阻断、节段性动脉重建以减少脏器缺血时间。在脊髓保护方面，保留胸8以下的肋间动脉非常重要，重建肋间动脉可以避免发生急性脊髓缺血，即使重建的肋间动脉发生闭塞，脊髓血供也有充足的时间建立侧支循环。同时脑脊液引流及测压对于避免截瘫的发生也很有必要，术中脑脊液压力应维持在8～10 mm Hg，术后压力维持在10～12 mmHg。 ③一般采用常温体外循环，术中心脏不停跳，心脏和大脑的供血不受影响，从而减少了神经系统的并发症。

马凡综合征易并发胸腹主动脉瘤和主动脉夹层，定期随访十分重要。对于马凡综合征的手术时机应适当放宽，当病变累及整个主动脉时，分期手术行全胸腹主动脉置换是一种可行的办法。