孙宏亮 张志强 王毅 王琦 刘睿 于德新
肾上腺囊肿是较少见的肾上腺良性疾病,尸检结果中其发病率约0.064%~0.180%,以单侧发病为主,女性多于男性,男女比例约1∶2[1]。大多数肾上腺囊肿无功能、无症状,故早期发现困难,多数病例为体检时偶然发现。2014年11月至2017年11月我院共收治肾上腺囊肿患者25例,对肾上腺囊肿的诊断、鉴别诊断及治疗有所体会,现结合相关文献复习报告如下。
25例患者中男9例,女16例,男女比例约1∶1.8,年龄从1 h~68岁,平均年龄41.7岁。8例患者表现为腰痛,2例表现为腹痛,无症状体检发现13例,外伤后意外发现1例,因新生儿败血症发现1例。均为单侧,左侧 19例,右侧6例,左右侧比例为3.2∶1。超声检查:肾上腺区低回声,其中4例病灶囊壁可见不规则钙化。CT平扫+增强:20例患者表现为肾上腺区圆形或类圆形低密度影,肾上腺囊肿边缘光滑,壁薄,一般不超过3 mm,5例患者囊壁有点状钙化;21例囊肿为单房性,4例为多房性;直径3~14 cm;4例囊肿囊壁出现轻度强化。
25例患者中22例接受手术治疗,其中4例行腹腔镜下肾上腺囊肿切除术(经腹腔途径3例、经后腹腔途径1例),18例行腹腔镜肾上腺囊肿去顶减压术(经腹腔手术10例、经后腹腔手术8例)。另3例采取保守治疗,定期随访。
22例手术患者术后恢复良好,无发热等围手术期并发症发生。术后病理:内皮性囊肿10例,其中血管瘤2例;假性囊肿11例;上皮性囊肿1例;未发现肿瘤源性囊肿和寄生虫性囊肿病例。术后随访10个月~4年,门诊复查B超均未见囊肿复发。3例保守治疗患者中, 1例新生儿患儿行经皮囊肿穿刺引流术,另2例患者选择定期随访,随访6个月未见囊肿明显增大。
肾上腺囊肿一直被认为是发生率很低的良性疾病,但随着影像学诊断水平的提高和人们健康意识的增强,肾上腺囊肿的检出率明显提高。肾上腺囊肿男女比例约1∶2,单侧多见,左右侧发病无明显差异,发病年龄多为30~50岁。肾上腺囊肿的病因仍不清楚,其发病与肾上腺淋巴管阻塞扩张、肾上腺内血管膨胀扩张、肾上腺先天性发育异常、肾上腺组织出血或肿瘤内出血和寄生虫感染等原因有关。肾上腺组织出血多数由于应激、创伤、高血压、应用促肾上腺皮质激素及分娩等原因造成,而肿瘤内出血较少见[2]。
肾上腺囊肿分为假性囊肿、内皮囊肿、上皮囊肿和寄生虫性囊肿[3]。假性囊肿其内容物为浆液性或血性液体,有时可见血块或机化组织。主要是由于肾上腺组织或肾上腺肿瘤内部出血形成,还可能是由于肿瘤囊性退行性变、血管性肿瘤及先天畸形引起[4]。内皮囊肿又称单纯性囊肿,主要有3种类型:血管瘤性囊肿,囊壁间可见含铁血黄素沉着;淋巴管瘤性囊肿,因淋巴管膨胀扩张形成[5];错构瘤性囊肿临床上少见,由肾上腺淋巴管扩张继发恶变造成。上皮性囊肿又称真性囊肿,包括胚胎性囊肿、肾上腺囊腺瘤、真性或潴留性囊肿3类[6]。寄生虫性囊肿较为少见,其中最常见的类型为包虫性囊肿。
肾上腺囊肿多无临床症状,多为偶然发现,症状主要取决于囊肿的大小及对周围脏器的挤压,较大囊肿压迫周围脏器可出现腰腹部不适及腰腹部肿块,左侧囊肿挤压胃肠道可引发消化道症状[7],出血性囊肿可因发热、急腹症、甚至休克而就诊,极少数患者可因囊肿压迫肾动脉引起高血压,术后血压可恢复正常。另有少数肾上腺激素分泌增加者会有相应症状,本组2例伴肾上腺激素分泌增加的患者,均为肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,但无明显相关表现,术后激素水平均恢复正常。
超声检查是发现肾上腺囊肿的有效方法,检出率在95%以上,多表现为肾上腺区低回声。CT检查是诊断肾上腺囊肿最可靠的方法,可检查出直径为1 cm的囊肿,CT表现为肾上腺区圆形或类圆形低密度影,囊肿边缘光滑,壁薄,一般不超过3 mm,部分患者囊壁可有点状钙化,囊肿多为单房性,少数具有多房性。如囊肿较大, MRI和 CT多平面重建可显示病灶与相邻组织器官的关系,有利于病灶准确定位[8]。
单纯性肾上腺囊肿的诊断并不困难,但当囊肿较大时,因肾上腺区空间较小,囊肿与周围脏器紧密相连,则需与周围脏器囊肿相鉴别,如肝囊肿、肾囊肿、脾囊肿和胰腺囊肿。超声、CT及MRI检查有助于鉴别诊断,彩超可见肾上腺囊肿于呼吸时随肾脏一起上、下移动,可与肝囊肿、脾囊肿及胰腺囊肿相鉴别[9]。CT增强检查基本可以明确囊性病变,CT三维重建可以明确囊肿与周围脏器的位置关系。当与胰腺囊肿鉴别困难时,可行血淀粉酶等相关检查。肾囊肿、肝囊肿及肾上腺囊肿均可行囊肿去顶减压术,而胰腺囊肿则需要行内引流术,由于肾上腺囊肿与胰腺囊肿手术方式的不同,术前与胰腺囊肿的鉴别诊断尤为重要。如术前不能明确来源,术中需充分探查,明确囊肿来源后再决定手术方案。
肾上腺囊肿虽属于良性病变,但有约7%的假性囊肿因肿瘤内出血导致,主要为嗜铬细胞瘤、肾上腺转移癌等[10],CT平扫为囊性,稍高密度伴斑点状钙化,增强扫描肿瘤性囊肿的囊壁均有不同程度的强化,可予以鉴别。当出现以下情况时,应高度怀疑恶性囊肿的可能, 如超声检查囊肿内为混杂性回声、CT显示有斑点状钙化、血沉较高、肾上腺动脉造影提示新血管形成等, 经皮穿刺细胞学检查可明确诊断[11]。
肾上腺囊肿生长缓慢,对于无任何症状且直径<3 cm的囊肿,多予以保守治疗,定期随访。手术治疗方式有传统开放手术和腹腔镜手术,由于腹腔镜手术具创伤小、术后恢复快等诸多优点,近年来肾上腺手术基本采用腹腔镜手术。腹腔镜手术主要有经腹与经腰两种途径,对于右侧肾上腺囊肿,囊肿较大或靠近肝脏位置,我科多采用经腹途径,经腹途径具有空间大的优点,可以充分游离囊肿周围组织,避免对肝脏的损伤[12];对于左侧肾上腺囊肿,一般采用经腰途径,可避免损伤或干扰腹腔脏器,且具有不破坏腹膜的优点[13]。术前明确排除肿瘤可能性后,可行后腹腔镜肾上腺囊肿去顶减压术,抽吸囊液后,切除大部分囊壁,为保留肾上腺实质允许有少许囊壁残留。
总之,肾上腺囊肿是发病率较低的良性疾病,具体病因不清,多数患者无明显临床症状,因肾上腺出血及肿瘤性出血导致急腹症而就诊的患者,容易被误诊,故术前需要完善相关检查明确诊断,排除其他相邻脏器囊肿及肾上腺肿瘤源性囊肿,少数患者需术中探查才能明确诊断,相关内分泌指标可作为诊断参考。目前对于肾上腺囊肿的手术主要通过腹腔镜肾上腺囊肿去顶术,手术创伤小,恢复快,可保留肾上腺实质,预后良好。