膀胱平滑肌瘤1例报告

罗振恺 矫宾宾 张萌 耿凛 张冠

膀胱平滑肌瘤在临床上极为罕见，是一种来源于间质组织的泌尿系统良性肿瘤，约占所有膀胱肿瘤的0.43%[1]。女性患者由于好发部位毗邻宫颈，因此易与女性生殖系统肿瘤的诊断相混淆。中日友好医院近期收治1例女性膀胱平滑肌瘤患者，现报告如下。

患者，女，34 岁，因“体检发现膀胱肿物1 周”入院。入院后血常规、尿常规、大便常规及生化指标检查无明显异常。NMP22阴性。CT平扫：膀胱左后壁见7.3 cm×6.7 cm肿物影；动态增强：肿块呈不均匀强化，边界清楚，以宽基底与膀胱壁相连(图1)。临床诊断考虑为膀胱癌。于局麻下行膀胱镜检查，镜下见膀胱占位位于膀胱左侧壁，双侧输尿管口清晰可见，左管口距占位约0.5 cm。占位呈类球形外压性生长，大小约6 cm，表面膀胱黏膜完整。于肿物表面取组织2 块送活检，术后病理诊断：黏膜慢性炎，局灶尿路上皮增生，极向紊乱，诊断癌证据不足。后于局麻下行超声引导下膀胱肿物穿刺，取灰白样穿刺物3 条，术后病理诊断：梭形细胞肿瘤。因肿瘤来源不能确认，请妇科会诊，认为患者有子宫肌瘤病史，多发子宫肌瘤剔除术后2年余，考虑可能为阔韧带来源肌瘤或子宫肌瘤复发。患者转入妇科继续接受治疗。彩超：膀胱内见实性回声团，大小约6.9 cm×6.0 cm，边界清，形态尚规则，其内见散在点状血流信号。MRI：子宫前方见软组织肿块影，信号不均，膀胱受压分界不清，盆腔内未见肿大淋巴结，盆壁结构未见异常(图2)。妇科考虑采取手术切除治疗，遂与泌尿外科联合行膀胱后壁肌瘤剔除术。术中见子宫左前方腹膜内实性肿物，下端达圆韧带。切开膀胱底暴露瘤体，检查发现瘤体位于膀胱左后壁黏膜下，肌层内近黏膜层，左侧输尿管开口近瘤体约0.5 cm。钝性分离完整剔除瘤体，肿瘤直径约8 cm，质软呈分叶状(图3)。瘤蒂出血，电凝止血。术后病理诊断：平滑肌肿瘤；免疫组化：Ki-67(+)、S-100(-)、SMA(+)、SDHB(+)、DOG-1(+)、Desmin(+)、PDGFRa(+)、CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、CD31(-)、Fli-1(-)(图4)。

图1 盆腔CT：膀胱左后壁见一肿块影，边界清楚，以宽基底与膀胱壁相连，大小约7.3 cm×6.7 cm，CT值约为25～81 Hu图2 盆腔MRI：膀胱后壁软组织肿块影，信号不均图3 术后大体标本：结节样物一枚，直径约8 cm，颜色鲜红，表面附被膜，光滑图4 术后标本免疫组化：Desmin(+)(×40)

讨论膀胱平滑肌瘤来源于膀胱壁间叶组织，属于良性肿瘤，临床上罕见，在所有膀胱肿瘤中其占比不到0.5%。文献已报道的膀胱平滑肌瘤约250多例[2]。膀胱平滑肌瘤的发病率与性别有关，女性较高，约为男性的3倍[3]。中年女性发病多见，生育期前后为发病高峰期[4]。泌尿系平滑肌瘤可发生于泌尿生殖系统的任何部位，在膀胱中，其来源于黏膜下层，但可以向膀胱各个层面生长发展，因此根据肿瘤位置的不同，通常分为膀胱内型、壁间型和膀胱外型。现有文献报道中最常见的是膀胱内型，而壁间型最为少见。本例患者为膀胱内型，由于瘤体较大，因此挤压膀胱壁凸出与子宫毗邻。平滑肌瘤瘤体无固定大小，可从几毫米到30多厘米[5-6]。膀胱平滑肌瘤患者的临床症状主要取决于瘤体位置与大小，远离膀胱颈或输尿管口较小的膀胱内肿瘤和壁间型，或膀胱外型肿瘤通常不会引起任何症状。如果肿瘤较大，甚至压迫膀胱颈或输尿管口时，则会导致明显的症状，常见症状包括尿路梗阻症状(49%)，尿路刺激症状(38%)，侧腹疼痛(13%)和血尿(11%)[7]。本例患者无任何明显泌尿系症状，可能与瘤体远离输尿管口，且未压迫输尿管有关。膀胱平滑肌瘤的发病原因尚未明确，目前认为可能与激素紊乱，发育不良，血管周围炎症和膀胱肌层感染有关[8-9]。膀胱肌瘤发病率较低，且大部分膀胱肌瘤患者无明显症状，因此多于体检时发现。诊断膀胱平滑肌瘤首选影像学检查，其中B超灵敏、快捷，超声检查一般显示为均匀的光滑病变伴周围高回声[7]。腹部超声可区分病变的囊实性，经阴道超声检查有助于确认肿瘤于盆腔的位置。CT显示为不均匀强化肿块影，边缘光滑，一般无粘连，CT可评估肿瘤的位置。对于肿瘤边界与周围组织模糊不清的病例，则可行MRI检查，MRI可以更明确地显示肿瘤的起源和边界。虽然影像学检查可以提供诊断证据，但有些时候仍然会误诊为盆腔其他肿瘤。因此对于膀胱平滑肌瘤，病理及免疫组化检测是金标准。通常可采取膀胱镜下活检，一方面可更直观地观察肿瘤的位置、大小和毗邻关系，另一方面可进行取材或直接切除。光镜下可见膀胱平滑肌瘤由平滑肌纤维组成，被结缔组织间隔开，一般无细胞丝分裂活动和异形细胞。免疫组织化学检测表现为SMA阳性和Ki-67阴性[10]。膀胱平滑肌瘤的治疗首选手术切除，但具体方案的选择和瘤体位置及大小有关，对于位于膀胱内较小的肿瘤可采取经尿道肿瘤切除术，而较大的肿瘤，如本例患者，则可采取开放切除术[11]。其他微创手术，如腹腔镜膀胱切开术和机器人黏膜外切除术，也适用于膀胱平滑肌瘤患者[10]。目前还未证实膀胱平滑肌瘤会发展成恶性病变，因此对于无症状或瘤体很小的患者，可定期随访观察[12]。本例患者采取膀胱后壁肌瘤剔除术，未出现复发。