以手足肿胀疼痛为首发症状的麻风一例

孙勇虎 初同胜 孙乐乐 刘永霞 卢宪梅 张福仁

临床资料患者，女，79岁，山东淄博人。因“手脚麻木2年，周身发疹1月余”就诊。患者2年前曾因“手脚肿胀疼痛”在当地某医院神经内科就诊，按“闭塞性血管炎”治疗无效。后就诊于多家医院的神经内科、风湿免疫科和皮肤科均诊断不明，曾按“类风湿关节炎”给予雷公藤、中草药等药物治疗无效。1个月前患者出现皮肤红斑伴疼痛，经由山东省麻风症状监测转诊至我院门诊就诊。患者否认有麻风家族史，无麻风患者接触史。

查体：一般情况可，系统查体未及明显异常。皮肤科情况：双手掌及双足干燥无汗。躯干、四肢见多发性环状斑片，边缘色红，略高起，界限清晰，表面无明显脱屑，浅触觉基本正常(图1a～c)。

实验室检查：血常规、肝肾功能无异常，葡萄糖6磷酸脱氢酶正常，氨苯砜综合征风险因子HLA-B*13:01阴性，尿常规正常。抗酸菌检查：眶上、耳垂阴性，下颌1+，背部皮损处4+，细菌密度指数BI为1.2。病理检查示：表皮角化过度，真表皮之间见一无浸润带，真皮内见较多上皮样细胞肉芽肿，部分细胞水肿，肉芽肿周围散在淋巴细胞浸润，神经施旺细胞增多，束膜有炎细胞浸润(图2a)。抗酸染色：1+ (图2b)。免疫组化：S-100染色见部分神经结构不完整(图2c)。麻风分支杆菌特异性DNA片段SodA和85B的qPCR检测结果均阳性(图2d)。

根据临床表现、抗酸菌检查、病理检查及分子生物学检查诊断为：多菌型麻风(界线类偏瘤型麻风)，给予MDT-MB治疗。

图1 a、b：躯干、四肢见多发性环状斑片，边缘色红，略高起，界限清晰，表面无明显脱屑；c：双手掌干燥无汗

图2 a:组织病理见表皮角化过度，真表皮之间见一无浸润带，真皮内见较多上皮样细胞肉芽肿，部分细胞水肿，肉芽肿周围散在淋巴细胞浸润，神经施旺细胞增多，束膜有炎细胞浸润(HE，×40);b:抗酸染色为1+(油镜，×1000);c:S-100染色见部分神经结构不完整(免疫组化，×200);d:麻风分支杆菌特异性片段SodA和85B的qPCR检测阳性

讨论麻风是由麻风分枝杆菌感染易感个体后选择性破坏皮肤和外周神经、晚期可致残的慢性传染病[1,2]。虽然由于治疗学上的进步现症病人大为减少，但由于缺乏有效的预防措施，新发病人仍然不断出现。由于疾病早期的麻风病人临床表现不典型，可以模拟多种皮损的形态，极易造成漏诊和误诊。

本例患者发病2年，以手足肿胀疼痛为首发表现，辗转多家医院神经内科、风湿免疫科和皮肤科，直至出现典型的皮肤症状，才考虑麻风的可能，进而通过特异性的检查而确诊。本病例提示对不能确定病因的伴有或不伴有麻木、疼痛的皮损应及时转诊，以排除或确诊麻风。另外，氨苯砜综合征风险因子HLA-B*13:01检测结果的阴性[3]，确保了其使用MDT-MB治疗方案的安全性，患者目前接受治疗中。