儿童胆总管囊肿合并副肝管畸形7例诊治体会

张 大,张 婷,杨合英,贾 佳,杨 林,赵 鸽

郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州450052

副肝管是胆道变异之一，它的存在增加了胆总管囊肿切除术中胆管损伤的风险。作者总结了7例胆总管囊肿合并副肝管畸形患儿的诊断和处理体会，报道如下。

1 临床资料

1.1一般资料回顾性分析我科2012年7月至2017年5月收治的胆总管囊肿患儿204例，男56例，女148例，年龄4 d～15岁(3.4±3.0)岁；均行手术治疗，其中137例行腹腔镜下胆总管囊肿切除胆肠吻合术，67例开腹行胆总管囊肿切除胆肠吻合术。204例中共明确诊断副肝管畸形7例。

1.2诊断与处理56例胆总管囊肿患儿术前行磁共振胰胆管造影(MRCP)检查，明确显示副肝管畸形1例(图1A)，开口于胆囊管与肝总管汇合处，术中明确无损伤，于胆囊管接近副肝管汇合处胆囊侧2 mm用丝线结扎胆囊管，切除胆囊及胆总管囊肿远侧，保留副肝管，于胆总管上端接近胆囊管汇合处行胆肠吻合。31例行术中胆道造影，发现副肝管畸形2例(图1B)，腹腔镜手术中观察到有异常管道确诊副肝管畸形2例(图1C)；此4例副肝管均开口于肝总管，术中切除胆总管囊肿，游离至肝总管，保留肝总管至副肝管开口以下，肝总管与肠管行胆肠吻合。1例腹腔镜手术中游离至肝总管处发现其右侧细小管道有胆汁溢出，确诊为副肝管损伤，中转开放手术；1例行腹腔镜术后第2天腹腔引流管引流出黄色胆汁，再次行开放手术，术中确诊为副肝管损伤；此2例副肝管管径较细，损伤为完全横断，术中于肝总管一侧纵行剪开副肝管断端3～4 mm，剪开处与肝总管壁用5-0可吸收线间断缝合形成一共同开口的管道，后与肠管胆道输入袢行端侧吻合。见表1。

A:术前行MRCP发现副肝管；B:术中胆道造影发现副肝管开口于肝总管(箭头所示)，同时合并胰胆合流异常；C:腹腔镜术中发现副肝管(箭头所示)，开口于肝总管

图1 患者影像学检查和腹腔镜术中所见

1.3结果7例患儿术后给予抗感染、止血、抑酸、静脉营养支持等治疗，并动态观察引流管引流液情况，定期切口换药，复查肝功能等。5例保留副肝管患儿术后平均6 d痊愈出院；1例术中副肝管损伤患儿中转开放手术后10 d顺利出院；1例术后胆瘘患儿再次开放手术后12 d出院。术后门诊或电话随访1～2 a，复查肝胆彩超及肝功能均无明显异常，无胆管狭窄、胆管炎及胆管结石发生。

2 讨论

2.1副肝管的诊断肝脏的某一小叶和某一段的肝管低位与肝外胆管汇合，在肝外部分的叶肝管或段肝管称为副肝管，它独立引流肝脏的某一叶或某一段的胆汁。广义的副肝管除上述副肝管外，还包括迷走胆管和Luschka管，多发自肝脏的Ⅳ～Ⅷ段，其发生率为6%～20%[1]，绝大多数为右侧副肝管。副肝管管径小、管壁薄，术中易损伤[2]，术者稍有疏忽都有可能导致误伤。若误伤后未及时处理或处理不当可引起肝纤维化、肝萎缩、肝管反复感染、肝脓肿等并发症。因此，术前及术中确诊副肝管至关重要。

术前诊断副肝管畸形主要依靠MRCP 检查,超声和 CT 检查一般不能发现, 经内镜逆行胆胰管造影和经皮肝穿刺胆管造影检查亦可术前明确诊断，但对机体有一定创伤,可发生胰腺炎等并发症，故应用较少，但由于细小的副肝管可被胆总管囊肿的高信号影影响，术前MRCP可能存在漏诊[3]。本组中有1例经术前MRCP确诊。术中胆道造影能清晰地显示整个肝内外胆管树的结构，不仅能发现胆管是否存在副肝管、迷走胆管、胆囊管汇入右肝管等变异情况，还可明确胰胆管合流、有无合并结石及蛋白栓等情况，可指导术者解剖胆囊三角，并选择在适当的部位切断胆囊管，避免或减少胆道损伤的发生[4]，可作为诊断副肝管畸形及胰胆合流异常的金标准。本组有2例经术中胆道造影确诊。腹腔镜用于胆总管囊肿切除手术创伤小, 同时由于腹腔镜有放大视野的作用, 对于肝门部血管的游离和细小胆管的辨认较开腹手术更具优势，而且腹腔镜镜头可自远侧向头侧伸入至切开的胆总管或肝总管内观察胆囊管及肝管的开口，有利于诊断副肝管，且其对右副肝管的诊断更有优势。本组有2例副肝管畸形在腹腔镜术中确诊。

2.2副肝管及副肝管损伤的处理在胆总管囊肿切除术中应意识到副肝管存在的可能性及复杂性，对于不影响手术操作的副肝管，应给予保留，主要适用于副肝管开口于肝总管，副肝管显示清楚且未受损者。术中一旦发现不明管道有胆汁溢出，应考虑是否有副肝管损伤，可行术中胆道造影确认，一旦发现副肝管的存在，无论副肝管的粗细及有无交通支的存在，均尽量不考虑结扎，因为结扎副肝管可引起相应肝段硬化、萎缩、胆道梗阻及胆管炎等的发生。本组中有4例副肝管在术中及时发现及1例术前经MRCP发现并在术中得到确认，均给予保留，术后患儿均恢复顺利出院，随访复查肝功能良好。术中一旦确认有副肝管损伤应优先考虑行胆道重建或置管引流。有报道[5]将汇入肝总管的副肝管术中部分离断，经破口置入细硅胶管后修补，同时行胆总管探查、T管引流，术后胆道造影示副肝管显影、畅通，拔管后痊愈。席红卫等[6]报道3例合并副肝管畸形胆总管囊肿患儿，给予双Y型吻合。

本组病例中有2例副肝管损伤，均于开放手术中纵行切开副肝管断端管壁，于肝总管成形后行胆肠吻合。因副肝管一般较细，断端管壁纵行切开与肝总管壁缝合后可扩大管径，副肝管侧面切开成形处与胆肠吻合口处不在同一个平面，愈合过程中不易因瘢痕组织引起胆肠吻合口狭窄并影响副肝管的通畅引流，可减少术后副肝管梗阻的发生，避免术后出现胆管炎及胆管结石。本组2例行胆管重建后胆肠吻合患儿分别术后随访13、20个月，未见胆管梗阻症状，超声检查未见胆管炎及胆管结石征象。

本组2例行胆管成形术。因副肝管直径较细，为保证吻合确切并防止狭窄，均由腹腔镜手术改行开放手术，但腹腔镜下胆管修补应不属禁忌，术者可根据副肝管情况及个人技术选择腹腔镜或开放手术。达芬奇手术机器人的3D视野放大效应及操作稳定性在处理副肝管畸形方面可能具有一定的优势。