吴谷茸,饶 朗
线状扁平苔藓(linear lichen planus, LLP)又称为带状扁平苔藓,是扁平苔藓的一种少见类型。典型的皮损为紫红色、褐色的扁平丘疹连续排列成线状,可沿Blaschko线单侧分布。为进一步了解线状扁平苔藓的临床表现和组织病理学特点,笔者对2013年1月—2017年8月我院皮肤科诊治的13例线状扁平苔藓患者进行分析总结,结果报告如下。
13例患者均为我科就诊者,男8例,女5例。平均年龄(17.84±12.39)岁(6~47岁),其中<14岁儿童患者7例(53.8%),成人患者3例(23.1%),年龄23~47岁。皮损形态:13例患者均表现为紫红色、褐色丘疹连续或断续排列成宽窄不等的线条状损害,其中5例患者皮损表面可见少许细薄白色鳞屑,Auspitz征均阴性,6例患者在石蜡油放大镜下可见典型的Wickham纹。皮损分布:下肢7例(53.8%),上肢3例(23.1%),躯干2例(15.4%),面部1例(7.7%)(表1)。13例患者均单侧发病(图1),均无口腔黏膜、外生殖器、甲累及,有7例患者自觉明显瘙痒,3例患者觉偶尔瘙痒,3例患者无自觉症状。
13例患者血常规、尿常规、血生化、红细胞沉降率、抗核抗体谱等检查结果均正常,1例患者IgE有轻度升高,293 IU/ml(正常值为<165 IU/ml)。13例患者均取皮损处行组织病理检查,13例患者均可见颗粒层细胞楔形增厚,基底层细胞液化变性,真皮浅层淋巴细胞带状浸润,11例患者出现明显表皮角化过度,3例患者基底层色素增加,2例患者可见胶样小体,1例患者见轻度颗粒层细胞胞质变空,13例患者均未见角化不全(图2)。诊断:线状扁平苔藓。
表1 13例线状扁平苔藓患者临床资料
图1 典型线状扁平苔藓患者四肢皮损
图2 典型线状扁平苔藓患者皮损组织病理(HE染色)
对13例患者中出现瘙痒者予对症止痒,根据体重均以复方甘草酸苷 5~25 mg 每日3次口服,硫酸羟氯喹 0.05~0.2 g 每日2次口服,3例成人患者加用雷公藤2片每日3次口服。12例皮损发生于躯干、四肢的患者外用0.025%维A酸乳膏外涂,每晚1次,成人0.1%、儿童0.03%他克莫司软膏外涂,每日1次。1例6岁病程为4个月的患儿,皮损位于面部,仅予0.03%他克莫司乳膏外涂,每日2次。随访2个月,患者面部皮损基本完全消退;8例患者皮损均有不同程度消退;3例患者皮损颜色明显变淡,由紫红色变为淡红色,褐色变为浅褐色;1例病程为1年多的患者左侧大腿皮损无明显变化 ,停用复方甘草酸苷,改用醋酸泼尼松 20 mg 每日1次口服,4周后再次复诊皮损较前略消退。
线状扁平苔藓是一种少见类型的扁平苔藓,约占扁平苔藓的0.2%,好发于儿童 ,临床上成人线状扁平苔藓也并不少见。本组13例患者中有3例成人患者[1],10例未成年患者,好发于青春期前后。本病的发病机制尚无定论,可能与感染、药物、自身免疫、代谢相关。文献报道口腔扁平苔藓可能与种植牙的金属成分过敏反应有关,其线状排列可能与搔抓、同形反应、局部皮肤屏障破坏或一些物理因素有关。Gönül等报道1例下肢线状扁平苔藓可能与其股骨骨折内固定体内金属铬和钴引起的过敏反应有关[2,3],其皮损部位及分布与体内金属走向吻合。
本病的典型临床表现为紫红色和褐色扁平丘疹、斑丘疹连续或间断排列成0.5~3 cm宽窄不等的线条状损害,存在同形反应,皮损常沿皮节、血管或神经走行或沿Blaschko纹分布,多单侧发病,也有多发的报道。线状或带状分布的皮损 ,表面光滑或覆盖一层蜡样薄膜状鳞屑,外涂石蜡油、二甲苯可见Wickham纹。本组13例患者有6例可见典型Wickham纹。扁平苔藓可有口腔、生殖器黏膜累及,可累及指甲病变,本组13例患者均无口腔黏膜、生殖器黏膜改变,指(趾)甲均无累及。文献报道本病多有明显瘙痒,本组13例患者中10例有不同程度瘙痒,7例瘙痒明显,3例偶尔瘙痒,3例无明显自觉症状。
本组13例患者典型组织病理表现为表皮角化过度,没有角化不全,颗粒层楔形增厚,基底层液化变性,真皮浅层淋巴细胞带状浸润,无嗜酸粒细胞浸润。2例患者见到胶样小体,1例患者见轻度颗粒层细胞胞质变空,2例患者有少许淋巴细胞进入表皮层。2例见到胶样小体的患者病程均未超过1个月。
本病需与以下疾病鉴别:①线状苔藓,主要发生于儿童期,成人也可发病。常累及躯干、四肢单侧,为轻度高起的红色丘疹,带状分布,表面可有少许鳞屑,自觉症状不明显,常迅速发生,可在1年左右自行消退。组织病理变化主要是乳头下层血管周围有慢性炎性细胞浸润, 并延及深部血管,表皮中可见到细胞内和细胞外水肿,伴有不同程度的角化不全[4];②线状疣状表皮痣,好发于儿童,表现为单侧局限性、线状或条带状分布的淡褐色丘疹、斑块,质地较硬韧。组织病理表现为表皮乳头瘤样增生,角化过度,棘层肥厚,可出现表皮松解性角化过度[5];③线状银屑病,本病属于银屑病的亚型,临床罕见,皮损Auspitz征阳性,组织病理示表皮角化过度,颗粒层减少,表皮突延长,真皮乳头上挺,见毛细血管扩张。
本病尚无特殊治疗,如为药物引起的医源性皮肤病,要详细了解之前的用药情况,停用可疑致病药物。口服维A 酸类、抗疟药物、免疫调节剂、糖皮质激素等,外用糖皮质激素类、维A 酸类及他克莫司软膏对本病有效,根据皮损个体化选择药物治疗。